代问诊于2021年4月9日 北京世纪坛医院 张伟京 门诊 女性，24岁。 2020.2因颈部淋巴结肿大，2个月内体重减轻20斤，伴发烧38℃，遂至省中医院行左颈部淋巴结穿刺并于浙一会诊。 2020.2.19病理会诊：(左颈部淋巴结)考虑为经典型霍奇金淋巴瘤，结节硬化型。免疫组化：CD30、MUM1、PAX5、Ki67均(+)，CD20、CD79a、BCL2部分(+)，CD15、BCL6、CD3、CD21、CD23、CD34、CD138、Kappa、Lambda、CD43、PLAP、CD117、TTF1、NapsinA、CD56、CgA、Syn、P40、P63、CD10、CD1a、CD68、S100、SMA均(-)，EBER(-)。 2020.2.20骨髓穿刺：HD，三系细胞比例形态基本无殊。骨髓免疫分型：未见明显异常淋巴细胞群。骨髓染色体核型分析：有核细胞1.4*10^3/ul。骨髓细胞学：骨髓造血组织增生活跃，粒红比例可，粒系以中晚幼细胞为主，红系细胞各期可见，巨核细胞散在，特染示网状纤维灶性轻度增生。骨髓基因重排：免疫球蛋白重链、T细胞受体均阴性。 2020.2.21行PET/CT：左前上纵隔病灶较大且融合成团、并向左肺上叶生长(大小约7.5*8.7cm,SUVmax14.3)，左下颈部、左肩部、两侧锁骨区、右侧腋窝深面、两侧胸廓入口、纵隔及左肺门、两侧内乳区、左侧心膈角见多发肿大淋巴结及团块状软组织影，FDG代谢异常增高，符合淋巴瘤；两侧胸腔及心包少量积液；第二肝门部包膜下及左肝外叶见小结节样FDG代谢增高灶，局部未见明显异常密度影(SUVmax4.7)，余肝脏实质轻度FDG代谢增高(SUVmax 3.3)，请密切随访；脾脏不大，轻度代谢增高(SUVmax3.1)，扫描区骨髓腔轻度FDG代谢增高(SUVmax3.5)，请结合骨髓活检；右侧盆腔小肠轻度FDG代谢增高(SUVmax5.2)，考虑炎症可能；左肺斜裂及背侧胸膜略厚，未见明显摄取增高，余肺野内未见放射性摄取异常增高灶；两侧附件区囊性结节，请随访。II期B，IPI评分0分。 2020.2.26查血示：IL-6 10.37 pg/ml，EBV-DNA阴性，糖抗原125 149.5 U/mL，磷酸肌酸激酶26 U/L，碱性磷酸酶173 U/L，谷丙转氨酶52 U/L，烃丁酸脱青梅202 U/L，CRP 47 mg/L，免疫球蛋白A 583 mg/dl，纤维蛋白原5.65 g/L，D-二聚体 2517 μg/L，中性粒细胞84.1%，嗜酸性粒细胞0.2%，淋巴细胞8.1%，血小板计数398*10^9/L。 2020.3.4病理诊断：(左颈部淋巴结)经典型霍奇金淋巴瘤，结节硬化型。免疫组化：CD15+，CD30+，PAX5+，Bcl-2+，Bcl-6+，MUM-1+，Ki-67+，CD3-，CD5-，CD7-，CD10-，CD20-，CD21-，EMA-，ALK-，EBV-，Bob.1-，Oct-2-，LCA-。 2020.3.5行CT示：左上纵膈占位，大小约11.2*10.1cm，左上支气管受压狭窄，左肺上叶阻塞性改变；两侧胸腔及心包积液。超声示：双颈部(左侧较大约2.7*1.7cm,右侧较大约1.8*1.1cm)、右腋下(较大约1.5*1.1cm)多发淋巴结肿大；三尖瓣轻度返流；心包少量积液；心动过速；右肝低回声灶；胆囊结石。 2020.3.6、3.21予以第1周期ABVD方案(脂质体阿霉素20mg d1、d15+博莱霉素1.5万U d1、d15+长春瑞滨40mg d1、d15+达卡巴嗪600mg d1、d15)治疗。 2020.4.6、4.21予以第2周期ABVD方案治疗，剂量同前。4.6复查CT：左前纵膈占位，大小约9.8*8.7cm；两侧胸腔及心包积液，较前吸收减少。超声示：右侧甲状腺多发结节，TI-RADS 2类；双侧颈部多发淋巴结肿大(左侧较大约5.8*2.3cm,右侧较大约0.5*0.3cm)；二、三尖瓣轻度返流；心包少量积液；胆囊结石。 2020.5.4、5.20予以第3周期ABVD方案治疗，剂量同前。5.5复查CT：左前纵膈占位，大小约6.6*6.9cm，左肺上叶少许炎症，均较前缩小和减少。超声示：左侧锁骨上多发淋巴结肿大，较大约4.8*2.0cm；二、三尖瓣轻度返流；胆囊结石。 2020.6.1、6.15予以第4周期ABVD方案(脂质体阿霉素20mg d1,30mg d15+博莱霉素1.5万U d1、d15+长春瑞滨40mg d1、d15+达卡巴嗪600mg d1、d15)治疗。6.2复查CT示：前纵膈占位，大小约5.1*6.8cm。超声示：左侧锁骨上多发淋巴结肿大，较大约3.2*0.9*3.4cm；二、三尖瓣轻度返流；胆囊结石。 2020.6.29复查CT：前纵膈占位，大小约4.4*6.0cm，病灶较前明显缩小。超声示：左侧锁骨上多发淋巴结肿大，较大约2.3*1.2*1.8cm；胆囊结石。 2020.6.29、7.14予以第5周期ABVD方案治疗，剂量同前。 2020.7.27行CT：前纵膈占位，大小约4.3*4.5cm，病灶较前缩小；两肺数枚小结节，增殖灶考虑；左颈部多发淋巴结肿大，较前稍好转。超声示：左侧锁骨上多发淋巴结肿大，较大约1.8*0.5cm；脂肪肝；胆囊结石；三尖瓣轻度返流。 2020.7.28、8.12予以第6周期ABVD方案治疗，剂量同前。 2020.9.10浙一行PET/CT：原左前上纵隔病灶范围缩小，FDG代谢减低(大小约2.7*2.3cm,SUVmax7.3)，残留条片、结节样代谢增高影，考虑肿瘤活性残留；前片多发肿大淋巴结明显缩小或基本消失，对应区域FDG代谢减低；骨髓腔代谢轻度增高(SUVmax3.5)，请结合骨髓活检；两侧扁桃体对称性代谢增高(SUVmax7.0)，建议随访；升结肠、盆腔小肠见条片代谢增高灶(SUVmax6.6)，考虑炎症；左侧甲状腺见一结节状密度减低影，直径约0.8cm，代谢未见增高，请结合超声；两肺胸膜下散在炎性纤维灶；脂肪肝；右侧附件区见一囊性结节，代谢未见增高，请结合超声(纵膈血池SUVmax1.5,肝脏血池SUVmax2.7)。疗效评价为PR。 2020.9.17行CT：左前上纵膈软组织肿块，大小约47*60mm；左锁骨上、心膈角淋巴结，均较前缩小；两肺少许增殖灶；左侧胸膜增厚。超声示：左侧锁骨上淋巴结探及，大小约1.30*0.57cm；慢性胆囊炎伴胆囊内结石；肝内脂质沉积。 2020.9.18予以第7周期GDP方案(吉西他滨1850mg d1、d8+顺铂138mg d1+地塞米松40mg d1-4)治疗。 2020.10.15、11.10予以第8-9周期GDP+PD-1方案(百泽安200mg d0+吉西他滨1850mgd1、d8+顺铂138mg d1+地塞米松40mg d1-4)治疗。11.11超声示：左侧锁骨上淋巴结探及，大小约0.65*0.39cm。行CT：左前上纵隔肿块，大小约25*49mm。 2020.12.2(12.3行CT：左前上纵隔肿块，大小约25*49mm。超声示：左侧锁骨上低回声区，范围约1.86*0.24cm，考虑术后疤痕。)、12.23、2021.1.15(行CT：左前上纵隔肿块，大小约23*41mm。超声示：左侧颈部IV区低回声区，范围约1.69*0.29cm，考虑术后疤痕；右侧腹股沟淋巴结探及，较大约1.22*0.56cm。)、2.3、3.5(3.6行CT：左前上纵隔肿块大小约22*41mm，余较前相仿。)、3.12、3.26(3.27行CT：左前上纵隔肿块大小约22*41mm，余较前相仿。超声示：左颈IV区淋巴结稍大，大小约0.69*0.37cm；脂肪肝。心脏超声：心脏大小及形态结构功能未见明显异常。)予以7疗程PD-1+地西他滨方案(PD-1 200mg d8+地西他滨10mg d1-5)治疗。 2021.3.3行PET/CT：左前上纵隔肿块(大小约3.0*2.2cm)、左锁骨区及心膈角淋巴结糖代谢不高，考虑化疗后未见明显肿瘤活性残留，提示病情代谢完全缓解；两肺少许增殖灶；左侧胸膜增厚；心包少许积液；前上纵隔少许软组织密度影，考虑胸腺退化不全；双侧附件区团块糖代谢增高(SUVmax8.03)，考虑良性病变。 2021.4.6查血示：单核细胞百分比2.4%，淋巴细胞百分比15.1%，嗜碱性粒细胞百分比1/3%，血小板303*10^9/L。化疗期间白细胞最低未低于2.5，一线化疗期间化疗后3天内感觉恶心乏力，3天后可恢复；二线GDP化疗后恶心虚弱乏力，一周内基本只能在床上躺着，一周后可恢复；三线地西他滨联合PD-1在上药当天略微感觉恶心，嗜睡，出院后第二天基本恢复。
疑问 1、目前已行16个疗程的治疗，是否存在过度治疗的可能？如存在，是否还需要衔接放疗？或PD-1单药巩固是否可行？如可行，建议巩固多久？ 2、目前纵膈和锁骨都有残留，如需要放疗，建议放疗哪个部位？总剂量和拟行时间如何把控？放疗机器建议选调强还是TOMO或者其它？一个部位是否只有一次放疗机会？ 3、年轻女性对纵膈放疗引起的远期副作用有哪些？对心脏、肺部、乳腺等哪个部位影响最大？可能会引起什么病症？放疗后的二次肿瘤概率有多大？若引起了乳腺纤维化，是否可逆？对哺乳是否有影响？ 4、放疗期间是否可行PD-1治疗？PD-1联合放疗是否会加重肺损伤？概率如何？ 5、以后复查建议做哪些项目？ 6、此患者预后如何？
答复 1、治疗到目前还有残留，不能说治疗过度。肿瘤侵犯部位较多时，一般不考虑放疗，但是如果对某个部位残留或不放心，可以考虑补充受累区放疗。PD-1单抗治疗有效情况下，可以考虑用它巩固和维持治疗。目前没有确切维持治疗时间的定论，可以考虑维持1-2年。 2、可以继续PD-1单抗治疗，肿块可能还能继续缩小，用药直到完全缓解，或病情不再进一步好转。如果仍有残留，可以巩固放疗，也可以两部位都放疗。一般30-45Gy，根据病情调节实际剂量。调强放疗一般是够用了，TOMO是更先进的设备，对保护心肺更有利，但是做到何种程度，受病情和经治医生的技术实施方案的影响，价格也更贵。纵隔一般只能承受一次放疗，颈部有时可以做二次放疗。 3、一般纵隔放疗对心肺可能有一定影响，因离纵隔放疗区近，临近部位剂量较高，但是放疗医生会控制高剂量区，一般在安全范围内。乳腺离纵隔较远，一般剂量较低，影响有限，如果乳腺发生放疗后纤维化是不可逆的。如果发生了纤维化，对产乳哺乳可能有一定影响。但一般不会发生大面积的纤维化。 4、放疗期间可以考虑行PD-1治疗，但少数病人可能加重肺损伤，因为PD-1单抗少数病人可能发生间质性肺炎。放疗也可能发生放射性肺炎。两者相加，大面积肺损伤的发生率还没有定论，一般发生概率较低，但是治疗期间要密切观察病人病情变化。 5、复查一般主要做影像检查肿瘤情况，例如CT，B超，PET/CT等，具体做哪项，要根据病情而定。还有心电图、一些血液检查等。 6、大肿块是不良预后因素，在霍奇金淋巴瘤里属于预后不佳的。但是总体上霍奇金比非霍奇金预后好。
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发表于 2021-7-14 11:10:55
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