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[医学前沿] 指南第一线|霍奇金淋巴瘤(HL)——NCCN指南更新点

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发表于 2021-7-11 14:30:35 | 显示全部楼层 |阅读模式 来自: 中国湖北
霍奇金淋巴瘤(HL)是一种淋巴系统恶性增殖性肿瘤,占所有淋巴瘤的10%,好发于15-34岁的年轻人和>50岁的老年人。HL的治疗已取得显著进展,目前至少80%的初诊HL可被治愈,但仍有约20%的HL患者会面临复发或难治。近年来,随着靶向药物、免疫治疗等新技术、新药物的应用,复发或难治性HL的治疗也取得了快速进展。2021年4月NCCN指南对HL指南进行了更新,新版NCCN指南涉及到了HL诊疗的更新。最新版本为2021.v4,与前期版本相比,该部分内容主要有如下更新点。

具体更新点:
更新点1:早期经典HL(cHL)分层

CS I-II期预后良好(I/IIA,无大包块);CS I-II期预后不良(I/IIB,或纵隔大包块或肿大淋巴结>10cm)。

更新点2:选择治疗的注意事项

1)治疗策略(联合疗法或单纯化疗)的选择应基于患者的年龄、性别、癌症或心脏病的家族病史,以及合并症和疾病受累部位(尤其是纵隔或腋窝);

2)整体而言,联合疗法可使得患者获得更好的无进展生存期(PFS),但总生存(OS)无差异;

3)多数患者在制定最终的治疗策略时会依托多学科会诊。

更新点3:HL治疗前检查

1)强化CT检查从必须检查更新为在某些情况下使用;

2)关于骨穿检查,更新为如果存在除贫血以外的原因不明的血细胞减少症(如血小板减少症或中性粒细胞减少症),和PET/CT检查骨髓为阴性,则应进行骨髓涂片+活检。

更新点4:早期cHL治疗,2周期ABVD化疗后PET/CT评估疗效,多维尔评分(Deauville)为4分时后续治疗选择的更新

1)如果仅局灶性阳性,则可以继续进行2个周期ABVD化疗,然后重复PET/CT扫描;

2)如果起病区域均为阳性,建议提高治疗强度,如果可行建议取活检。Deauville为5分应重新进行活检,将为随后的治疗提供依据;如果无法进行活检,应提高治疗强度。

更新点5:进展期cHL治疗

2周期ABVD化疗后PET/CT评估疗效Deauville为1-3分时后续AVD化疗4周期后直接进行随访,删除了观察或受累野放疗(ISRT)(起病时存在大包块的患者);Deauville为4-5分时后续予以3周期剂量递增BEACOPP化疗后PET/CT再评估。

更新点6:治疗结束后的随访

更新为颈部/胸部/腹部/盆腔CT扫描在完成治疗后的前2年或根据临床表现选择,强化CT扫描的频率不超过每6个月一次;仅当最后一个PET/CT结果为Deauville 4-5分时才在随访期间进行PET/CT,以确认是否完全缓解。

更新点7:HL二线巩固及维持治疗,脚注更新为

1)对于某些特殊患者异基因造血干细胞移植是3类推荐;

2)对于在维持治疗之前接受维布妥昔单抗(BV)治疗的患者,使用BV维持治疗的作用尚未明确。

更新点8:具体治疗方案推荐

1)NCCN成员机构最常用的化疗方案为ABVD,删除了Stanford V方案,增加了剂量递增的BEACOPP方案;

2)cHL二线治疗选择增加了帕博利珠单抗(适应于无法进行造血干细胞移植的患者);

3)结节性淋巴细胞为主型HL(NLPHL)二线治疗选择增加了利妥昔单抗联合苯达莫司汀(BR),R-CHOP、R-ABVD及R-CVP(若既往未使用过);

4)老年人应谨慎使用含博来霉素的方案,原则上使用含博来霉素的方案不应超过2个周期。

接下来,结合HL NCCN指南2021.v4版和大家一起学习一下HL的诊疗规范:

1.HL主要临床表现及诊断要点

多数HL患者首发症状多为颈部或纵膈淋巴结肿大,原发于结外的HL较少。有些患者淋巴结肿大的症状不明显,而表现为持续性的发热。全身症状主要为发热、盗汗和体重减轻,其次是皮肤瘙痒和乏力。

HL的诊断主要基于包括免疫组化和形态学检查在内的病理组织学检查,疑有病变的淋巴结应尽量完整切除进行病理检查。经典型HL免疫表型为CD15+、CD30+、PAX-5+(弱);CD3-、CD20-(大多数)、CD45- 和 CD79a-。NLPHL免疫表型为CD20+、 CD45+、CD79a+、BCL6+、PAX-5+、CD3-、CD15- 和 CD30-。考虑HL的患者需要完善的体格检查,实验室及影像学相关检查详见表1。

表1:初诊HL检查项目
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2.HL的分期及预后分层

最新版NCCN指南推荐HL的分期采用2014年Lugano会议修订的Ann Arbor分期系统,详见表2。

表2:HL患者 Ann Arbor分期系统
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NCCN指南将cHL患者分为3组:早期预后良好(I/IIA 无大包块)、早期预后不良(I/IIB,或纵隔大包块或肿大淋巴结>10cm)和进展期(III-IV期)。对于早期HL,如何区分预后良好和预后不良,目前NCCN指南推荐的是德国HL研究组(GHSG)和欧洲癌症研究与治疗组织(EORTC)提出的不同预后因素(详见表3)。对于进展期HL患者,目前NCCN指南推荐采用国际预积分(IPS)系统判断预后(详见表4)。

表3:早期HL患者预后标准
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表4:晚期HL患者IPS预后系统
143030l0lj6zkkmblze8m0.jpg
3.初诊HL治疗

由于缺乏前瞻性随机临床研究数据,NLPHL无首选推荐化疗方案,目前NCCN指南推荐利妥昔单抗联合cHL常用化疗方案ABVD,同时也推荐CHOP、CVP联合利妥昔单抗的方案进行治疗。

cHL治疗方案包括单纯化疗或联合治疗,然后根据Deauville评分标准使用PET/CT再分期以评估其疗效。早期患者分为I/IIA期预后良好和I/IIB期预后不良患者,采用单纯化疗或联合治疗。

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进展期(III/IV期)cHL患者,根据IPS评分选择治疗方案,ABVD多用于IPS积分<4分的患者,而IPS积分≥4分的患者建议递增剂量BEACOPP化疗或新药维布妥昔单抗联合AVD方案化疗。

143032uh7ho7211ss24211.jpg
4.复发或难治性HL治疗

复发或难治性HL治疗方案推荐详见下表5。对于适合移植的复发或难治性患者推荐ASCT巩固治疗;ASCT后进行BV维持治疗1年被纳入为原发难治性患者的可选方案。

表5:复发或难治性HL治疗方案推荐

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5.HL疗效评价

NCCN指南推荐的HL患者疗效评价分为完全缓解(CR)、部分缓解(PR)、疾病稳定(SD)、疾病复发或进展(PD)(详见表6)。PET/CT检查在HL患者的分期和再分期中具有很高的敏感性和特异性,PET/CT检查越来越多地被用于评估治疗期间的疗效;2周期化疗后的PET/CT检查可能有助于筛选出可用单独化疗治疗的早期病变患者亚组,Deauville 5分法评分标准(详见表7)已经被广泛接受。

表6:HL患者的疗效评估
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表7:PET-CT Deauville5
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 楼主| 发表于 2021-7-11 14:32:30 | 显示全部楼层 来自: 中国湖北
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4.复发或难治性HL治疗

复发或难治性HL治疗方案推荐详见下表5。对于适合移植的复发或难治性患者推荐ASCT巩固治疗;ASCT后进行BV维持治疗1年被纳入为原发难治性患者的可选方案。

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镇平789 发表于 2021-7-11 17:38
4.复发或难治性HL治疗

复发或难治性HL治疗方案推荐详见下表5。对于适合移植的复发或难治性患者推荐ASCT巩 ...

维布妥希单抗(BV)
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发表于 2021-7-11 20:02:00 | 显示全部楼层 来自: 中国河北石家庄
曾经我也多希望我爸能是霍奇金,可惜最后确诊不是……
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