代问诊于2021年3月9日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史 女性，57岁 (2017年查处颅内有少许缺血灶)。 2020.9乏力2月余，加重伴头面部肿胀2周余，入院检查。CT示：侵袭性胸腺瘤侵犯周围结构，大小约7.88*5.85*7.14cm，纵膈淋巴结肿大？纵膈旁右肺恶性占位并纵膈、右肺门淋巴结转移性肿大？双侧胸腔积液、心包积液、右侧胸膜、右侧横膈转移；右肺中上叶不张实变、炎症可能；双肺叶多发小结节灶，大小约0.56*0.49cm，转移瘤？ 2020.10.13二院病理诊断：(前纵隔肿物组织)考虑为T淋巴母细胞淋巴瘤。免疫组化：CD3(+)，CD5(+)，TdT(+)，Ki67(约90%+)，CKpan(-)，CK19(-)，CD56(-)，CD20(-)，CD21(-)，PAX-5(-)，EMA(-)。 2020.10.14查血示：总蛋白63.3 g/L，白蛋白34.8 g/L，LDH 396 U/L，二氧化碳20.4 mmol/L，尿酸445 umol/L，胆固醇5.33 mmol/L，低密度脂蛋白胆固醇3.45 mmol/L，载脂蛋白A1 0.89 g/L，载脂蛋白B 1.18 g/L，血小板计数385*10^9/L。 2020.10.15附属第一医院病理会诊：符合非霍奇金T淋巴母细胞淋巴瘤。免疫组化：TDT(+)，CD5(+)，CD3(+)，KI-67(90%+)，CD21(-)，CD56(-)，PAX-5(-)，EMA(-)，CD20(-)，CK19(-)，CK(-)。 2020.10.16PET中心行PET/CT：考虑纵膈淋巴瘤，局部蔓延累及心包、右侧胸膜，局部包绕大血管(SUVmax7.2)，双锁骨区、右腋窝、腹膜后(较大者1.6*2.0cm,SUVmax6.1)多发淋巴结累及，建议治疗后复查；全身骨髓未见异常局灶或弥漫性高代谢灶，建议结合骨穿；心包及双侧胸腔少量积液；双肺散在炎性灶；双侧扁桃体稍肿胀，代谢稍高(SUVmax4.2)，考虑炎性病变。II期A组，IPI评分1分。 2020.10.17予以第1周期BFM90方案治疗，期间MTX+DEX鞘注两次。 2020.10.19胸水检测：共检测到870000个有核细胞，有核细胞数目明显增高；CD7+CD3-CD4部分+CD8-CD5部分+的异常表型T淋巴细胞占有核细胞的89.9%，可疑T淋巴瘤细胞。骨髓MPO：原始细胞比例不高，各系表型未见明显异常。 2020.10.27行CT示：前上纵膈软组织密度灶，淋巴瘤可能；右肺中叶内侧段及左肺下舌段炎性灶，心包略增厚；疑腹膜后增大淋巴结。 2020.10.29骨髓细胞学：有核细胞增生活跃，粒系统：15.5%；红系统：57%；粒系明显减少，红系明显增多，巨核系增生。骨髓病理：骨髓增生大致正常，未见明确T淋巴母细胞性淋巴瘤累及。 2020.10.30脑脊液生化：无色透明，氯119 mmol/L，微量总蛋白0.11 g/L。 2020.11.2脑脊液检查：有核细胞239个，以淋巴、中性粒细胞为主；T淋巴细胞占有核细胞的61.9%，粒细胞占有核细胞的28.0%；未见异常T淋巴细胞。脑脊液MRD：异常T淋巴细胞占有核细胞＜0.01%。脑脊液常规未见异常。 2020.11.3北京大学第一医院病理会诊：(前纵隔肿物)考虑为T淋巴母细胞性淋巴瘤-白血病(T-ALL/LBL)。免疫组化：PAX5-，CD3+，CD4+，CD8+，CD2+，CD7+，CD34-，CD10-，TdT+；原单位IHC：AE1/AE3-，EMA-，CK19-，CD20-，CD3++，PAX5-，TDT++，CD5++，CD56-，Ki67 70%。 2020.11.9脑脊液生化：无色透明，潘氏阴性，余正常范围。 2020.11.13北京肿瘤医院病理会诊：T淋巴母细胞淋巴瘤。免疫组化：CD3(+)，CD5(+)，TdT(+)，Ki67(+>80%)，其他多项免疫组化：CD20、CD21、CD56、PAX-5、CKpan、CK19、EMA均(-)。 2020.11.23予以第2周期BMF90Ib方案治疗，并鞘注两次。11.30出现高热，予以美罗培南抗感染，但仍反复低热，完善CT示肺部感染，PCT 0.127 ng/mL，12.9改予莫西沙星联合伏立康唑抗感染，并暂停Ara-C(12.2-12.5 12.9-12.12)化疗，体温恢复正常。 2020.12.9胸部CT示：前上纵膈软组织密度灶，较前变化不著；右肺中叶、左肺舌段及双下肺少许炎性灶较前略进展、新发；右侧胸腔新见少量积液。铁蛋白1483.3 ug/L。 2020.12.16行CT示：前上纵膈软组织密度灶，较前变化不著；右肺上叶新发炎症，原左肺下叶炎症略吸收，左肺上叶舌段炎症略进展；右侧胸腔少量积液较前略增多。 2020.12.17出现气喘、血氧下降，伴低热，予以加用SMZ预防卡肺，后完成化疗疗程。 2020.12.22心脏超声：左室整体收缩、舒张功能正常；心包微量积液。 2020.12.23行CT示：双肺下叶间质性改变较前进展；原双肺上叶炎症已吸收；胸腔积液较前吸收。 2021.1.13、1.26、2.7、2.22脑脊液生化：无色透明，潘氏阴性，余正常范围。 2021.1.25行CT示：原双肺下叶间质性改变较前吸收，右中肺及左肺舌段新发炎性条片灶，随访；原双侧胸腔积液已吸收。 2021.1.26予以第3周期BMF90方案治疗，并鞘注3次(因甲氨蝶呤滴注后反应太大未做第4次鞘注)。 2021.3.2PET中心行PET/CT：原纵隔巨大高代谢软组织肿块此次未见明确显示；原双锁骨区、右腋窝、腹膜后高代谢肿大淋巴结较前明显缩小(较大者约0.5*0.8cm,SUVmax1.5)，部分消失，Deauville评分2分；全身骨髓代谢弥漫性增高(SUVmax2.8)，考虑化疗后反应性改变；双侧胸腔少量积液；双肺下叶散在炎性灶。 2021.3.5查血示：白细胞计数1.93*10^9/L，中性粒细胞计数1.21*10^9/L，红细胞计数2.22*10^12/L，血红蛋白73 g/L，血小板计数14*10^9/L，总蛋白58.5 g/L，白蛋白35.7 g/L，肌酸激酶8 U/L，低密度脂蛋白胆固醇3.26 mmol/L，载脂蛋白A1 0.88 g/L。 附：配型报告(与55岁的弟弟全相合)： 目前等待2周后入院进行第4周期化疗。
疑问 1、根据患者治疗前的PET/CT和3疗后的评估结果，请主任做出疗效评价。 2、每次化疗后反应较大，患者本身意志力不是很强，患者请主任指示接下来的治疗方案是选择自体外加靶向药（西达本胺+维奈托克或其他药物治疗）；或者选择异基因移植（全相合，弟弟55岁）。是否需要补充二代测序？ 3、若建议自体移植，需要在当地厦门大学附属第一医院进行，但排仓需要到6、7月份，中间需要进行几次化疗，怕反应过大，根据现在的缓解情况稍微降低药的用量是否可行？自体后的复发率有多高？ 4、若建议异基因移植，4月中旬可以到北人入仓，但考虑到并发症、移植后的生活质量等方面又比较犹豫，请主任出具具体的建议？异体的复发率有多高？相比于自体移植外加靶向药物治疗，生命的长度和质量是否有所不同？
答复 1、患者T淋母淋巴瘤，Ⅳ期，病变广泛，累及肠膜，心包等部位，BMF90方案，化疗，4疗后PET/CT（2021.3.2）示全身淋巴结完全代谢缓解。 患者2疗后，12月9日CT示前上纵膈肿物较前变化不显著，4疗后虽代谢缓解，建议复查CT，比较残留病灶大小，以确定是否达CR。 2、病理染色有条件可加染髓系表型，如CD34,CD117,HLA-DR,CD1a等，以协助判断亚型，有条件做二代测序更好。 3、如果无髓系表达CD1a（+）的皮髓质T自体移植较好，其他亚型多行异体移植本患者病变累及范围广泛，自体移植的复发率可能较高，但患者及供着年龄均较大，移植相关并发症较高，建议二代测序，加血液肿瘤遗传易感基因测序。协助决定治疗模式。 4、如自体移植，移植前3-4个疗程高剂量MTX/Ara-C化疗，移植后维持治疗1-1.5年，西达本胺等可用，但效果有限，CD30如果阳性亦可协助治疗，可根据测序结果选择。 5、自体，异体的生存期根据各中心治疗方案的不同差别较大，报道较好的成人异基因移植3年OS60-70%，自体移植+维奈托克治疗有报道3年OS接近此疗效，其余含CD30单抗，克拉屈滨等方案较新，尚无大样本报道。 6、如患者采用自体移植，经费尚可，可考虑加奈拉滨方案，后期根据测序靶向药维持。
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发表于 2021-7-7 11:53:29
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