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男性,47岁,外周T细胞淋巴瘤非特指五疗后病例分析

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一生平安

发表于 2021-7-6 16:52:43 | 显示全部楼层 |阅读模式 来自: 中国北京
代问诊2021年3月4日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史
男性,47岁
2020.10因发现右颈部淋巴结3周余入院,超声示:双侧腋窝见肿大淋巴结样声像;双侧颈部见肿大淋巴结样声像(右侧较多)。增强CT示:鼻咽壁顶后璧稍增厚,拟炎性改变;双侧咽旁间隙、颈动脉间隙、双侧颏下、颌下及颈深部、双侧锁骨上窝、上纵隔多发大小不等淋巴结,性质待定,建议活检;右侧颈部局部软组织肿胀、水肿,术后?请结合临床;右侧额叶少许缺血灶;颅脑MR增强未见明确异常强化灶;双肾多发团片状稍低密度影;腹腔腹主动脉旁、双侧腹股沟区多发稍大淋巴结,性质待定;双侧肺门及纵隔内淋巴结钙化;左上肺尖后段浅淡磨玻璃结节;右上肺尖段、右中肺外侧段、左上肺尖后段胸膜下多个实性小结节,拟炎性增生;双上肺多发肺大泡形成;双上肺胸膜稍增厚;右上肺前段钙化灶;左下肺后基底段少许慢性炎症/纤维灶;右肾铸型结石。心脏超声:心内结构及血流未见明显异常;左室收缩功能未见异常。
2020.10.30附一行PET/CT:两侧颈部(I-V区)(左侧较大约1.0*0.7cm,SUVmax2.6,右侧较大约1.9*1.1cm,SUVmax4.6)、两侧锁骨上窝(左侧较大约1.0*0.7cm,SUVmax2.9,右侧较大约1.9*1.0cm,SUVmax3.4)、两侧腋窝(左侧较大约1.4*1.0cm,SUVmax3.4,右侧较大约2.1*1.2cm,SUVmax4.2)、两侧肺门、纵隔(1、2、3A、4、5、7组)(较大者约1.7*1.1cm,SUVmax3.6)及腹膜后腹主动脉旁、两侧髂血管旁及两侧腹股沟区(最大者约1.8*1.2cm,SUVmax5.9)多发大小不等淋巴结,糖代谢不同程度增高;双肾实质糖代谢增高(SUVmax4.5),以左肾为著;综合考虑为不除外淋巴瘤,建议活检确诊;鼻咽顶后壁糖代谢轻度增高,CT未见明显软组织增厚,考虑良性病变;左侧上颌窦少许炎症;左上肺尖后段数个磨玻璃小结节,糖代谢未见增高,考虑浸润前病变与局灶性炎症鉴别;右上肺尖段、右中肺外侧段及左上尖后段胸膜下多发实性小结节,糖代谢未见增高,考虑炎性结节;左上肺下舌段磨玻璃小结节,糖代谢未见增高,考虑炎性结节可能;右上肺前段钙化灶;两肺散在肺大泡;两上胸膜轻度增厚;左下肺后基底段少许纤维灶;右肾结石。IV期A组,IPI评分1分。
2020.11.5附一病理诊断:(右颈淋巴结)非霍奇金淋巴瘤,T细胞性,符合外周T细胞淋巴瘤,非特指型。免疫组化:CD21(FDC+),CD23(FDC+),CD20(+),CD79a(+),CD2(+),CD3(+),CD5(+),CD7(+),CD56(-),Ki67(约40%+),Bcl-2(部分+),CD10(+),CXCL-13(散在+),EBER(少量+),PD-1(约40%+),PDL-1(22C3)(约30%+),PDL-1(Neg)(-),CD30(个别+)。
2020.11.7予以第1周期西达苯胺+EPOCH方案(西达苯胺片10mg d1-12+依托泊苷80mg+长春新碱0.5mg d1-4+脂质体阿霉素40mg d1+环磷酰胺1.2g d5+地塞米松20mg d1-5)治疗。
2020.11.11骨髓染色体核型分析:46,XY[20]。骨髓细胞学:骨髓增生良好,未见异常细胞。骨髓免疫分型:未见异常表型细胞群体,T、B、NK、浆细胞表型未见异常。骨髓病理:送检骨髓组织增生大致正常,粒红比例无明显异常,粒红系均以偏成熟阶段细胞为主,巨核细胞不少,多为分叶核细胞;骨髓组织中散在分布少量T、B淋巴细胞,但未见明显异型淋巴细胞聚集,建议结合临床,定期复查。免疫组化: CD2、CD3、CD5、CD10(散在+),CD20(散在+),CXCL-13(-),EBER(-),Ag(2+),Fe(2+),PAS(髓系+)。
2020.11.27予以第2周期西达苯胺+EPOCH方案治疗,剂量同前。
2020.12.22行PET/CT:两侧颈部(I-V区)、两侧锁骨上窝、两侧腋窝、两侧肺门、纵隔(1、2、3A、4、5、7组)及腹膜后腹主动脉旁、两侧髂血管旁及两侧腹股沟区多发大小不等淋巴结,体积较前缩小,糖代谢降至本底水平;双肾实质弥漫性糖代谢降至本底水平(多维尔评分为1分);鼻咽项后壁糖代谢降至本底,CT未见明显软组织增厚,考虑良性病变;左侧上颌窦少许炎症较前稍增多;(新增)有右上肺少许炎症;左上肺后段数个磨玻璃小结节,糖代谢未见增高,考虑浸润前病变与局灶性炎症鉴别;右上肺尖段、石中肺外侧段及左上尖后段胸膜下多发实性不结节,糖代谢未见增高,考虑炎性结节;左上肺下舌段磨玻璃小结节,糖代谢未见增高,考虑炎性结节可能;右上肺前段钙化灶;两肺散在肺大泡;两上胸膜轻度增厚同前;原左下肺后基底段少许纤维灶消失;右肾结石;左肾盏新增小结石;全身骨髓糖代谢轻度增高,考虑反应性增生(SUVmax3.4)。考虑CR。
2020.12.27予以第3周期西达苯胺+EPOCH方案治疗,剂量同前,后出现感染,予以舒普深、两性霉素B抗感染治疗后好转。
2021.1.6予以第4周期西达苯胺+EPOCH方案治疗,剂量同前。
2021.1.30无明显诱因出现发热,最高达39.9℃,可自行下降,易复升,先后予以头孢唑肟、亚胺培南抗感染及伏立康唑、两性霉素B抗真菌治疗。脑脊液常规、生化均阴性。
2021.2.18行CT示:两侧颈部、两侧锁骨上窝、两侧肺门、纵隔及腹膜后腹主动脉旁、两侧髂血管旁多发大小不等淋巴结,部分体积较前稍缩小,大致同前;双侧肺门及纵隔内淋巴结钙化同前;左上肺尖后段磨玻璃结节密度较前变淡,建议随诊;右中肺外侧段炎性结节较前明显吸收;余两肺多发炎性小结节同前;两上肺多发肺大泡同前;两肺模糊影较前增多,拟炎症;右上肺前段、右中叶外段小钙化灶同前;左下肺后基底段少许慢性炎症较前减少;左侧上颌窦少许炎症同前;右肾结石同前;左肾盏较前新增小结石。
2021.2.21予以第5周期西达苯胺+EPOCH方案治疗,并行腰穿鞘注(甲氨蝶呤10mg)

疑问
1、根据患者目前的评估结果,请主任给出疗效评价。
2、目前患者的用药方案是否足量?鞘注建议再做几次?(腰穿患者做了三次,两次成功,一次压力低,只打进去一点点)是否需要调整治疗方案或加用其他靶向口服药物?
3、建议继续做几个疗程的治疗?是否推荐移植?如果不移植,后续是否需要药物维持?维持方案有哪些?(目前主治医生推荐做自体移植,患者不愿意做)
4、此患者预后如何?

答复
1、患者病理;外周T,NOS,西达本胺+EPOCH2周期后,PET/CT达MCR(代谢缓解)现5周期化疗后,全身扔残留较多小淋巴结,因未复查PET/CT,淋巴结亦无增大,考虑扔处于MCR,但缓解深度扔不够,建议行自体干细胞移植,移植后西达本胺维持治疗1-2年。
2、患者肺部较多毛玻璃结节,并有钙化灶,建议抗结核治疗,或广谱抗菌治疗。
3、患者用药强度应该够强,治疗顺利一般不换方案,CHOPE,ICE等均可应用,6疗如采干可用这两方案或不变方案。
4、鞘注如脑脊液正常,可预防性鞘注4-6次。
5、患者有P53突变,建议采用干细胞移植等高剂量化疗,维持治疗时,经费允许也可加用维奈托克。
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