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女性,52岁,ALK阳性间变大细胞淋巴瘤疑复发病例分析

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一生平安

发表于 2021-5-24 12:21:07 | 显示全部楼层 |阅读模式 来自: 中国北京
本帖最后由 之家服务中心 于 2021-5-24 12:22 编辑

代问诊2020年9月8日 北京301医院 杨清明 门诊
病史
女性,52岁
2019.2无意间发现左侧舌根肿物,有倒刺感,未予重视。3月初自觉肿物增大明显,直径约1cm,质地偏韧,伴有放射性阵痛,自行予以降火治疗,效果欠佳。后肿物进行性增大,疼痛明显。随后至301医院就诊。
2019.3.15于301行PET/CT:左侧舌根部结节,葡萄糖代谢增高(大小约1.6*1.7cm,SUVmax11.2),恶性病变可能性大;双侧颈部及左侧锁骨上淋巴结,部分代谢增高(左侧较大约1.4cm,SUVmax3.4);右侧腹股沟占位,葡萄糖代谢增高(大小约2.9*3.2cm,SUVmax13.3);右髂血管旁及腹股沟多发肿大淋巴结,葡萄糖代谢增高(SUVmax5.9);脑部葡萄糖代谢显像未见异常;左下肺斑片,考虑炎症;右下肺性气肿;右下肺钙化灶;纵隔及右肺门钙化淋巴结;双侧乳腺增生;副脾;脾脏钙化灶;子宫肌瘤可能。
2019.3.20医院病理诊断:(右腹股沟)非霍奇金淋巴瘤,ALK阳性型间变大组胞淋巴瘤,伴显著坏死和部分瘤细胞CD56阳性表达。免疫组化:CD30(+),ALK(核浆+),Ki-67(+80%),CD4(部分+),CD7(+),TIA-1(+),GranzymeB(部分+),CD56(部分+),CD3(-),CD2(-),CD5(-),CD8(-),CD20(-),CK18(-),CK(-),Melan-A(-),EBER(-)。
2019.3.20医院病理会诊:不能除外间变性大细胞淋巴瘤。
2019.3.27予以第1周期CHOP方案(环磷酰胺600mg d1、500mg d2+长春新碱2mg d2+脂质体阿霉素50mg d1+泼尼松100mg d1-5)治疗。
2019.4.18予以第2周期CHOP方案(环磷酰胺1100mg d1+长春新碱2mg d1+脂质体阿霉素50mg d1+泼尼松100mg d1-5)治疗。
2019.5.7于医科院行PET/CT:右侧腹股沟皮下斑片、条索影,伴轻度代谢增高(SUVmax2.0),考虑活检术后改变;右侧髂血管旁、右侧腹股沟管小淋巴结,部分伴轻度代谢(大者约0.7cm,SUVmax1.1),考虑治疗后改善;舌体左侧未见明确结节及肿物,未见代谢增高;左侧颈深链及颈后小淋巴结,伴代谢增高(SUVmax3.7);左侧肾上腺结节,大小约1.0*0.9cm,考虑良性;子宫肌瘤可能大;双侧附件饱满,局部边缘伴代谢增高,考虑卵巢生理性改变;左肺下叶磨玻璃密度小结节(大小约0.7*0.5cm),未见代谢增高;纵隔(4、5区)及右肺门淋巴结,部分伴代谢增高(大者短径约0.8cm,SUVmax2.0),考虑肉芽肿性病变;左侧锁骨上小淋巴结,未见代谢增高,请随诊。疗效评价为PR。
2019.5.9、5.31予以第3-4周期CHOP方案治疗,剂量同前。
2019.6.17行增强CT示:右侧腹股沟皮下斑片、条索影,同前相仿,考虑活检术后改变;右侧髂血管旁、右侧腹股沟区、腹膜后、双侧颈深链及颈后小淋巴结,部分较前略缩小,现大者短径约0.5cm;鼻窦、咽喉部、甲状腺及涎腺未见异常;左肺下叶磨玻璃密度小结节,大小约0.7X0.5cm,同前相仿;右肺下叶钙化,同前相仿,考虑为陈旧性病变;纵隔(4、5区)及右肺门淋巴结,部分钙化,同前相仿;双侧胸腔及心包未见积液;左侧肾上腺结节,大小约0. 9X0.8cm,同前相仿,考虑良性;副脾;脾脏钙化灶;子宫体积增大,可见部分外凸肿物,同前相仿,子宫肌瘤可能大;双侧附件饱满,内见低密度灶,较前略缩小,考虑卵巢生理性改变;肝脏、胰腺、胆囊、双肾、右侧肾上腺未见明显异常;腹盆腔未见积液。疗效评价为PR。
2019.6.24、7.12予以第5-6周期CHOP方案治疗,剂量同前。
2019.8.13行PET/CT:右侧腹股沟皮下斑片、条索影,伴轻度代谢增高(SUVmax2.4),考虑活检术后改变; 右侧髂血管旁、右侧腹股沟管小淋巴结,基本同前相仿,部分伴轻度代谢(大者短径约0.5cm,SUVmax1.6);腹膜后小淋巴结,大者短径约0.4cm,未见代谢增高,同前相仿;舌体左侧未见明确结节及肿物,未见代谢增高;左侧颈深链及颈后小淋巴结,部分较前略缩小,代谢较前减低;左侧肾上腺结节,未见代谢增高,大小约0.9*0.8cm;宫颈饱满,未见代谢增高;双肺下叶磨玻璃密度小结节,未见代谢增高;纵隔(4、5区)及右肺门淋巴结,同前相仿,部分伴轻度代谢增高(大者短径约0.7cm,SUVmax1.7),考虑肉芽肿性病变;左侧锁骨上小淋巴结,大小约0.6cm,同前相仿,未见代谢增高。(Deauville 2分)。疗效评价为CR。后进入临床随访阶段。
2020.8.21行PET/CT:左侧颈深链上组淋巴结,较前增大,伴代谢增高(短径约0.8cm,SUVmax10.9),考虑淋巴瘤侵犯可能大;右侧颈深链中组、左侧颈后三角区小淋巴结,其中左侧颈后三角区淋巴结较前缩小,余同前相仿,伴代谢增高(大者短径约0.6cm,SUVmax3.2);舌体左侧未见明确结节及肿物,未见代谢增高;口咽代谢增高(SUVmax7.9),倾向炎性摄取;鼻咽左侧壁代谢增高(SUVmax3.7),考虑炎性摄取可能大;右侧髂血管旁、右侧腹股沟散在小淋巴结,基本同前相仿,部分伴轻度代谢增高(大者短径约0.5cm,SUVmax1.2);腹膜后小淋巴结,同前相仿,未见代谢增高;肝右叶小低密度灶,未见代谢增高,倾向囊肿;左侧肾上腺结节,未见代谢增高,考虑良性;双肺下叶磨玻璃密度小结节,未见代谢增高;纵隔(4、5区)及右肺门淋巴结,同前相仿,部分伴轻度代谢增高(大者短径约0.7cm,SUVmax1.5);左侧锁骨上区小淋巴结,同前相仿,未见代谢增高,请随诊。(Deauville 5分)
2019.8.13与2020.8.21两次PET/CT对比:

疑问
1、依据目前复查结果,是否可以确定原疾病复发?是否需要重新做病理明确?是否需要做基因检测?有无推荐的基因检测公司?
2、如确认复发,请主任出具下一步的治疗方案以及用药规范。是否建议联合使用CD30?
3、若之后CR,是否建议衔接自体移植?或有无其他维持治疗方案可以选择?
4、此患者预后如何?

答复
1、如果目前没有其他临床表现,比如可以触及的浅表淋巴结,发烧,体重下降,仅仅是PETCT检查出现有一些高淋巴结高代谢的现象,还不能肯定就是病情复发。因为PET/CT检查非常敏感,对于肿瘤对于急性炎症,如果同时伴有淋巴结增大,都容易出现高代谢的现象。为了鉴别它们之间的关系,需要做一些观察,以及消炎治疗。如果确实是口咽部的炎症所致,抗感染治疗有效后,炎症得到控制,高代谢的现象可以消失;而肿瘤所致的高代谢和淋巴结肿大,不会减轻还会加重。抗炎治疗后再次复查PET/CT,就可以鉴别是炎症还是肿瘤进展。不建议此时做基因检测,因为穿刺标本目前不能确定是否为肿瘤细胞。
2、如果经过检查病情确实是属于复发,那么就需要考虑下一步的治疗。对于间变大细胞淋巴瘤来说,病情复发后治疗,需要有更敏感更有效的治疗方案,疗效才能更好。考虑到前期治疗的强度较大,再用以前的治疗方案,效果可能不会理想。如果有条件最好采用CD30单抗联合一个化疗方案治疗。在我们科室很多这样的病例,通过联合治疗能够有效的控制病情,达到长期稳定的完全缓解。在缓解之后,最好能对原有的病灶进行局部放疗,从而减少复发的风险。
建议化疗方案采用GMD方案,这个方案由吉西他滨,盐酸氮芥和多柔比星脂质体组成。吉西他滨,1g/每平米,静脉滴注,第一天; 盐酸氮芥15mg, 静脉滴注,第一天; 多柔比星脂质体, 20mg/每平米, 静脉滴注,第一天。每三周一个疗程。定期复查。
3、ALK阳性的间变大细胞淋巴瘤, 总体预后是比较好的。所以如果化疗能够达到完全缓解,并能够相对稳定,不建议很快就做自体干细胞移植,可以观察病情是否稳定。如果病情能够持续缓解,不一定要做自体造血干细胞移植。特别是CD30治疗后,长期缓解的病例很多。
4、ALK阳性的间变大细胞淋巴瘤, 预后是比较好的。如果化疗能够达到完全缓解,并能够相对稳定,长期无病生存的病例很多。因此不建议采用过多和过强的的化疗。完全缓解期间,可以用干扰素联合沙利度胺作为维持治疗,有些病例反应较好。
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