女性，56岁，边缘区淋巴瘤二疗后病例分析

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代问诊于2021年1月29日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史

女性，56岁

高血压，颈动脉硬化，支气管扩张症。

2020.12因全身反复瘀点瘀斑5年入院，伴夜间盗汗、体重下降5kg，查血示：白细胞计数5.4x10^9/L，血红蛋白119 g/L，血小板计数)9x10^9/L，轻链Kappa定量3.27 g/L，轻链Lambda定量1.99 g/L。b超检查脾大，也没查出啥原因。12.9因血小板太低，一直输血小板，但由于巨脾输效果不好。

2020.12.11超声示：双侧颈动脉窦软斑，左侧颈动脉窦多发硬斑；三尖瓣轻度返流，轻度肺动脉高压。心电图：窦性心律；轻度T波改变；U波改变。

2020.12.12市中心医院行骨髓细胞学：骨髓增生活跃，有核细胞量中等，G/E=2.48:1；淋巴细胞系统增生极度活跃，一类异常成熟淋巴细胞比例明显增加，占51.5%，部分细胞胞浆呈拖尾样；另可见少量幼林样细胞，占1.5%；粒系增生减低，仅占31%，以中幼粒以下阶段细胞增生为主，各阶段粒细胞比例均稍减少，形态无殊；红系增生减低，仅占12.5%，以中晚幼红细胞增生为主，幼红细胞形态无殊；成熟红细胞轻度大小不一；巨核细胞数量中等，全片共见巨核细胞61个，其中幼稚巨核细胞1个，颗粒型巨核细胞55个，裸核巨核细胞5个，产板功能差。骨髓病理：小B淋巴细胞异常增生，B细胞淋巴瘤待排；免疫组化：CD138少量浆细胞+，CD20淋巴细胞+，CD235红系+，CD3-，CD45+；髓腔内小淋巴细胞灶性增生；网染、铁染无殊。

2020.12.13学检验中心骨髓流式：检测到异常成熟B淋巴细胞占有核细胞计数的30.0%，符合CD5-CD10-成熟B细胞淋巴瘤免疫表型象，CLL积分1分。基因检测：未检测到MYD88 L265P、JAK2 V617F、B-RAF基因突变。基因重排：检测到Ig基因发生单克隆性重排。初步诊断为脾边缘区淋巴瘤。

2020.12.14超声示：左侧甲状腺结节TI-RADS 3类；双侧颌下腺弥漫性病变；双侧颈部、双侧锁骨上未见明显肿大淋巴结。

2020.12.15增强CT示：脾大，脾静脉增粗、迂曲；腹腔、腹膜后多发增大淋巴结；肝内局部胆管略扩张；左肺局部支气管扩张伴伴感染；右侧乳腺可疑结节，右侧腋窝淋巴结增大。超声示：脾肿大，肝脏、胰腺、胆囊、双肾未见明显异常。

2020.12.19于市中心医院予以第1周期R-CVP方案(利妥昔单抗600mg d0+CTX 600mg d1-2+长春地辛4mg d1+地塞米松20mg)治疗。

2021.1.12影像诊断中心行PET/CT：全身骨髓FDG代谢弥漫性增高(SUVmax2.9)，考虑淋巴瘤浸润；脾脏体积增大，FDG摄取增高；双侧颈部、颌下、颏下(SUVmax2.7)及肠系膜间(较大者约0.61*0.61cm,SUVmax3.6)多发小淋巴结，FDG代谢轻度增高，考虑淋巴结反应性增生；双侧筛窦、右侧蝶窦、上颌窦炎；右侧下鼻甲肥大；鼻咽部炎症；双侧扁桃体炎；左叶甲状腺小结节，FDG代谢未见异常；右肺上叶尖段、后段实性小结节，考虑炎性肉芽肿；两肺多发支气管扩张合并感染；左侧冠状动脉及多处大动脉壁钙化灶；胃壁增厚，FDG代谢轻度增高，考虑慢性胃炎；小肠段FDG代谢增高，考虑肠道炎症；脊柱退行性变，L4/5、L5/S1椎间盘轻度突出；左侧肱骨上端局部骨质密度不均，FDG代谢轻度增高，考虑骨纤维结构不良；余未见明显异常。

2020.1.12行CT示：两肺支扩伴感染，较前相仿；左冠脉硬化；甲状腺左叶低密度结节；脾大。

2020.1.13予以泼尼松5mg调节免疫，非洛地平片控制血压，行第2周期R-CVP方案(利妥昔单抗600mg d0+CTX 1130mg d1+长春地辛4mg d1+地塞米松50mg d1-5)治疗。出院前血小板升到了60，脾脏缩小了4公分左右，最近几天血小板是在180左右。

2021.1.14超声示：肝实质回声增粗；胆囊超声检查未见明显异常；胰腺超声检查未见明显异常；脾肿大；双肾超声检查未见明显异常。

疑问

1、因为没做过活检，没有病理报告，根据目前的诊断，是否能确定是脾边缘区的淋巴瘤？

2、根据患者目前的治疗效果，是否需要切脾？

3、目前使用的方案以及剂量是否合适？请主任出具下一步具体的和资料方案以及用药规范。

4、之后是否建议做维持治疗？

5、此患者预后如何？

答复

1、淋巴瘤诊断的金标准是病理诊断，患者前期未做病理，临床医生无法确诊，但考虑患者以脾和骨髓为主要累及部位。流式CD5(-），CD10(-)高度考虑脾边缘区可能，骨髓活检病理片可加做CyclinD1以排除套细胞淋巴瘤。

2、目前治疗效果较好，暂不考虑切脾，如身体能承受（患者年龄不大）可改用标准R-CHOP方案。

3、如不能耐受标准治疗，也可加用BTK抑制剂。

4、三疗前复查PET/CT，骨穿，评估。

5、尽量完成7-8个疗程，以争取彻底治愈。

6、根据缓解情况结疗时决定是否维持。

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