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女性,55岁,血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤四疗后病例分析

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一生平安

发表于 2021-5-18 11:24:22 | 显示全部楼层 |阅读模式 来自: 中国北京
代问诊2021年1月13日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史
女性,55岁
自身免疫性溶血性贫血。
2020.10前5个月期间,下颌、脖子两侧,腹股沟处均有淋巴结肿大,到门诊打消炎针后会变小。住院前受累、受寒,持续间断低烧畏寒。10.1-10.5高烧39~40℃,反复吃复方乙酰水杨酸片依然会烧,
10.6查血示:白细胞计数3.32x10^9/L,中性粒细胞百分比75%,血小板30x10^9/L,血红蛋白73 g/L,CRP 39.7 mg/L,FT3 3.08 pmol/L,TSH 0.29 uIU/mL,碱性磷酸酶269 U/L,谷氨酰转肽酶78 U/L,直接胆红素7.1 umol/L,白球比0.8,肌酐36 umol/L,高密度脂蛋白胆固醇0.63 mmol/L,LDH 438 U/L,磷酸肌酸激酶22 U/L,α-烃丁酸脱氢酶381 U/L,BNP 142 pg/ml。CT示:脾大。检查EB病毒阳性,用药膦甲酸钠、阿昔洛韦,甲泼尼龙。
10.5日超声示:胆囊声像图考虑胆囊腺肌增生症可能性大,脾大并不均质改变。心电图示:窦性心律过速。心脏彩超:二尖瓣少量反流,三尖瓣少量反流。
10.9凌晨高烧40℃,后用药2小时后降温至38℃。骨髓穿刺:小细胞低色素性贫血。
10.16彩超示:胆囊增厚性改变,门静脉增宽,脾大(长约17.8cm,厚约6.2cm)并不均质改变。
10.22市人民医院行PET/CT : 右颈部、 颏下、双侧腋窝、腹腔内脾门区及双侧腹股沟多发高代谢淋巴结(SUVmax10.1),考虑淋巴瘤可能性大;脾脏体积增大,代谢增高(SUVmax4.3),全身骨骼骨髓代谢弥浸性增高(SUVmax3.0),不除外淋巴瘤结外浸润;右肺大泡,腹腔钙化灶;全身PET/CT断层显像余部未见明显异常代谢。因前期治疗EB病毒用药后淋巴结变小,有溶瘤现象,休息4天后进行取活检。
10.26髂骨活检:成熟骨小梁及骨髓造血组织,造血组织中脂肪比例及粒红比例大致正常,巨核细胞易见。免疫组化:MPO (粒系+)、CD235a (红系+)、CD61 (巨核细胞+)、CD3 (散在+)、S-100(-)、CD1a(-)、Ki67指数(10% )。
10.26市人民医院病理诊断:(右侧腹股沟)血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤。免疫组化:CD3弥漫+,CD2弥漫+,CD4弥漫+,CD8部分+,Bcl-6约10%+,TIA部分+,CD56散在+,CD1α-,S-100-,CD19少部分+,CyclinD1散在+,PD-1大部分+,CXCL-13-,CD34血管+,C-MYC约20%+,CD30部分+,CD20少部分+,CD21 FDC网破坏,PAX-5少部分+,CD10-,MUM-1约5%+,Bcl-2约60%+,Ki-67约55%,EBER(阳性大细胞30个/10HPF)。IV期B组。
10.31予以第1周期CDOP方案(环磷酰胺1100g d1+长春地辛2mg d1+地塞米松15mg d1-5+多柔比星脂质体60mg d2)治疗,化疗期间对脂质体反应剧烈, 腹部巨疼、上吐下泻, 全身起荨麻疹,故分为2天应用。后反复发热,考虑感染未控制,遂予以美罗培南抗感染。
11.5行CT示:右肺尖及左侧斜裂小结节,考虑增殖灶;右肺中叶炎症后遗;右肺中叶大泡;双侧腋窝稍大淋巴结。
11.16予以第2周期CDOP方案治疗,剂量同前。
11.21行超声示:肝脏弥漫性改变;胆囊壁毛糙;脾轻度大(长约11.6cm,厚约4.2cm)。
12.7予以第3周期CDOPE方案(环磷酰胺1100mg d1+长春地辛2mg d1+多柔比星脂质体20mg d1-3+依托泊苷100mg d2-3+地塞米松15mg d1-5)治疗。
12.24高子芬病理会诊:(右腹股沟)血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤,免疫组化:BCL-2(80%弱+),BCL-6(热点30%+),CD2+,CD3部分弱+,CD4部分弱+,CD8+少于CD4,CD19-,CD20-,CD21(FDC+,外翻扩大),CD30散在+,CD56-,C-myc(15%+),CyclinD1-,
CXCL13少量+,Ki67(热点45%),MUM1-,PAX5-,PD-1+,S100多量+,TIA-1+。
12.28予以第4周期CDOPE方案(环磷酰胺1100mg d1+长春地辛2mg d1+多柔比星脂质体20mg d1-3+依托泊苷100mg d2-3+地塞米松15mg d1-5)治疗。
1.13预约PETCT中期评估。未做。

疑问
1、根据患者目前的病情,治疗方案是否合适?请主任出具下一步的治疗方案以及用药规范。
2、是否需要做二代基因测序,还有什么需要加做检查的吗?
3、 现在是四疗后两周了,准备做中期PETCT评估,如果有效是否需要做自体移植吗?几疗后做?担心患者化疗不耐受,如果不做,后续如何维持治疗?
4.如果PETCT评估不理想,推荐换什么方案?达到CR后,是否推荐移植?
5、结疗后是否需要做巩固或者维持治疗?是否有口服药物可以加用?
6、此患者预后如何?

答复
1、血管免疫母T-NHL属治疗比较困难的淋巴瘤,常用化疗方案CHOP,CHOPE,本方案(CDOPE)没有问题,剂量以可以根据患者的耐受性加以调整。
2、目前没有影像学检查结果,建议复查PET/CT后,如CR则第5或6疗采干,6疗后行自体干细胞移植。
3、如未达缓解,可加西达本胺或联合来那度胺,如未达PR可换ICE或GDP等方案,如接近CR可继续原方案。
4、结疗后可继续用西达本胺维持1-2年。
5、EB病毒对本病的影响很大,请监测,如果阳性,可测EBV在T还是B细胞,如感染B细胞,可用美罗华加以清除。
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