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女性,25岁,弥漫大B细胞淋巴瘤七疗后病例分析

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一生平安

发表于 2021-4-26 15:54:21 | 显示全部楼层 |阅读模式
代问诊2021年1月25日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史
女性,25岁
缺铁性贫血。
2020.7因反复发热、腹部不适1月入院,查血示:CRP 16.02 mg/l,血红蛋白87 g/L,血沉31 mm/h,LDH 313 U/L。心电图正常;胸腹盆CT示:胃占位,建议胃镜检查;肝胃间淋巴结肿大;甲状腺未见明显异常。胃镜:胃MALT淋巴瘤?头颅平扫+腹盆增强CT:胃占位,恶性可能大,伴肝胃间肿大淋巴结;盆腔少量积液;头颅CT平扫未见明显异常。
2020.7.27病理诊断:(胃底、胃体)考虑为弥漫大B细胞淋巴瘤,非生发中心亚型。免疫组化:CKpan(-),CD20(3+),CD79a(2+),Pax-5(3+),CD3(-),CD5(-),CD10(-),bcl-6(-),Mum1(1+),bcl-2(2+),C-myc(2+),P53(3+),Ki-67(90%),CD30(约10%+),PD-1(-),PD-L1(约50%+)。FISH:IGH\BCL2基因、BCL6基因、C-MYC基因、P53基因均未见明显异常。
2020.8.4人民医院行骨髓细胞学:骨髓增生活跃,粒:红=1.49:1;粒系增生活跃,以杆状、分叶核粒细胞为主,形态比例大致正常;红系增生活跃,以中晚幼红细胞为主,形态大致正常,成熟红细胞形态大致正常;淋巴细胞比例大致正常;见巨核细胞大于200只,血小板中小簇、散在均可见;未见异常细胞。骨髓免疫分型:淋巴细胞表型未见明显异常。骨髓基因重排:ICH/IGK/IGL均阴性。
2020.8.4于人医予以第1周期R-CHOP方案(美罗华600mg d1+CTX 1.1 d2+多柔比星脂质体40mg d2+VDS 4mg d2+Dex 15mg d2-6)治疗。后行CT示:左上肺胸膜下纯磨玻璃结节;心包少量积液;心腔内密度减低,考虑贫血;胃壁可疑增厚,肝胃间隙不清。
2020.8.22医院行PET/CT:胃体胃窦增厚,部分层面与胰腺分界不清,FDG代谢增高(较大截面约7.3*2.4cm,SUVmax10.9),符合胃淋巴瘤表现;全身骨髓FDG代谢弥漫性增高(SUVmax5.5),考虑化疗后反应;双侧附件区见稍低密度影,FDG代谢不均匀性轻度增高,考虑生理性改变;心包少量积液。III期,ECOG评分2分,aaIPI评分3分,高危组。
2020.8.24予以第2周期ZR2-CHOP方案(泽布替尼160mg bid+美罗华600mg d0+CTX
1.1g d1+VDS 4mg d1+多美素50mg d1+地塞米松15og d1-5+来那度胺25mg d1-7(实际d2开始))治疗,治疗后患者出现一过性胸闷,心肌标志物、心电图未见明显异常,考虑可能与多柔比星心脏毒性有关。8.27予以腰穿鞘注(MTX 1Omg+Ara-C 50mg+Dex 5mg)预防中枢侵犯。
2020.9.2省人民医院病理会诊:(胃黏膜)符合侵袭性B细胞淋巴瘤。免疫组化:CD20(+),PAX-5(+),CD79a(+),P53(>75%+),BCL-2(>50%+),C-MYC(>75%+),Ki67(>85%+),CD3(-),CD5(-),CKpan(-),CD10(灶+),BCL-6(灶+),MUM-1(灶+)。
2020.9.11高子芬病理会诊:(胃体、胃底)弥漫性大B细胞淋巴瘤,非特指型,非生发中心起源(Hans模型),双重表达淋巴瘤。免疫组化:Bcl-2(>50%+),Bcl-6(-),CD3(-),CD5(-),CD10(-),CD20(90%+),CD79a(+),CK(-),C-myc(50%+),Ki-67(80%+),MUM1(少量+),PAX5(+),P53(85%+)。
2020.9.15予以第3周期ZR2-CHOP方案治疗,剂量同前,9.17予以腰穿鞘注。
2020.10.7行CT示:肝胃间隙淋巴结肿大(较大一枚短径达15mm);两侧颈部I、II区(较大枚短径达5mm)、腋窝(较大一枚短径达4mm)及腹股沟区(较大一枚短径达5mm)小淋巴结可见;心包少量积液。
2020.10.8胃镜示:慢性胃炎。省人医病理诊断:(胃体)慢性炎症急性活动伴大量炎性坏死组织。免疫组化:CD20(-),PAX5(-),OCT2(+),CD3(+),CD5(+),CD30(-),PD1(-),BCL2(-),BCL6(-),CD10(-),MUM1(+),C-myc(-),P53(-),CD21(-),CD23(-),CyclinD1(-),Ki67(10%+)。C13呼气试验:Hp阳性。
2020.10.10医院行PET/CT:胃体胃壁此次未见增厚,FDG代谢未见增高,较前好转达CR;全身骨髓FDG代谢较前减低(SUVmax2.7),建议随访;盆腔肠管节段性FDG代谢增高,较前明显,考虑轻度炎症或生理性摄取;心包少量积液,较前减少;双侧附件区此次未见FDG代谢增高灶。
2020.10.11、10.30、11.20予以第4-6周期ZR2-CHOP方案治疗,剂量同前;11.2、11.24分别予以腰穿鞘注。
2020.12.21医院行PET/CT:胃体胃壁未见增厚,FDG代谢未见增高;小网膜囊见稍大淋巴结(较大短径约1.3cm,SUVmax1.4),伴钙化,较前略有缩小,FDG摄取未见增高,疔效评价为CMR;全身骨髓FDG代谢未见增高;双侧附件区稍低密度影,FDG代谢轻度增高,考虑生理性卵泡摄取可能;心包少量积液吸收减少;喉部声带部位FDG摄取轻度不均匀增高(SUVmax4.4),较前明显,考虑局部炎症;左肺上叶前外倒胸膜下见磨玻璃密度小结节影,与前相仿,建议随访复查。
2020.12.27予以美罗华600mg+泽布替尼(80mg*2)治疗。
2021.1.21单美+腰穿。

疑问
1、根据患者的检查资料,有哪些不良预后,同时请主任作出疗效评估。
2、目前主治建议做干细胞移植,请问主任移植是否必要?考虑到患者还年轻,对之后生育是否影响过大?
3、如果不移植,目前主治医生建议吃泽布替尼和来拿度胺半年到一年,请问主任推荐如何巩固?请主任出具下一步的巩固方案,建议巩固多久?
4、随访期间有哪些注意事项?

答复
1.根据高子芬教授的病理会诊,NOn-GCB,BCL-2>50%,C-MYC50%,Ki67(80%),P53(85%),(江苏省病理C-MYC>75%)测序ID3突变,TP53突变,均为不良预后。
2.ID3突变多见于Burkitt淋巴瘤,C-MYC较高表达也提示患者的淋巴瘤有类伯基特淋巴瘤的趋势。
3.建议行自体干细胞移植。
4.中枢预防,有条件加1-2次高剂量MTX。
5.上述治疗结束后,IR维持1-2年。
6.胃抗HP2-3周期。
7.停化疗后2-3月复查一次,可用B超及复查胃镜,LDH,β2-MG,CRP,ESR,必要时复查PET/CT。
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