华式巨球蛋白血症一路走来

平健康

        从17年贫血面相乏力确诊wm，缺铁性贫血没有给治疗，给予补铁补血治疗人状态见好就没有复查，（这辈子最后悔自责没有让母亲定期复查，19年还旅游整整一年，也可能是累犯病了），到20年严重乏力，因疫情耽误到4月份开始治疗时候胸腔积液，人乏力的基本没法正常生活。
        20年4月病友告知淋巴之家，下载后加入了全国WM病友群，中间治疗出现的各种状况，问题也在之家请教雨丝大神，小娄医生，战斗老师，他们的解答科普，都很耐心详细，学到了很多东西，和医生也能简单的沟通，不至于医生说什么都听不懂，住院给予3个VD，1个VRD方案治疗也是各种状况，不是发烧查不到感染源，就是转氨酶高出7倍，伊布实验组没进去，要不就是各种争执。因为第二次发烧明显感觉出老太太体质太差了，恢复起来很慢，我选择了先修养一阵，半年来也是乏力感越来越重，今年2月份又开始咳嗽左侧躺着也咳嗽，真的不出我所料，又出现胸腔积液了。虽然血液指标没啥太大变化，可人的状态我是真切的能感觉到越来越差。
        3月份伊布进入医保，决定吃伊布治疗，因为我感觉回医院我家也是BR方案，能不能坚持6个疗，坚持住了不维持，感觉她也不行，还不如在MYD88突变情况下吃伊布生活质量会高些，真的没想道在吃2粒的情况下效果出奇好，一个礼拜就不喘，左侧躺着就不咳嗽，半个月就没那么乏力，一个月没有乏力感，回医院复查，IGM从28降到13！现在只希望伊布能维持个两三年在耐药！
        这一年一路坎坷就这么走过来了，虽然只有简简单几句话就一带而过，可经历的迷茫害怕，心酸难过，哭泣无助，选择决定，只有病友们才会感同身受，这一年学会沉默，学会了承担，学会了不爱说话，学会了懒得接触，学会了默默自愈……

橙色雨丝

平健康 发表于 2021-4-7 11:09
雨丝大神你说的移框突变和无意义突变这两个类型区别是不是得做二代基因测序？价位会高一些吧？
...

是的。

平健康

现在我还有一个不明白，我家的CXCR4是检查胸水里突变，那这个检测也能说明我家这个基因突变么？我家骨髓活检我看没检查这个基因，希望小娄医生或雨丝大神看见能帮我解答下

橙色雨丝

对于巨球来说，最理想的情况是MYD88突变+CXCR4野生（WT），伊布替尼效果极好；其次是MYD88突变+CXCR4突变（WHIM），伊布替尼的效果受到一定影响，但是WHIM突变分为两种情况，如果是移框突变（FS），影响不大，应答率仍然高达79%，但如果是无义突变（NS），则应答率下降到55%；最差的是MYD88野生（WT），几乎完全不能从伊布替尼治疗中获益。胸水发现突变就是有突变，不过要看具体突变的类型。

平健康

橙色雨丝 发表于 2021-4-7 10:01
对于巨球来说，最理想的情况是MYD88突变+CXCR4野生（WT），伊布替尼效果极好；其次是MYD88突变+CXCR4突变 ...

雨丝大神你说的移框突变和无意义突变这两个类型区别是不是得做二代基因测序？价位会高一些吧？

平健康

橙色雨丝 发表于 2021-4-7 11:25
是的。

谢谢雨丝大神的解答，那我家已经吃上了，而且人状态特别好，从基本卧床到现在做家务，出去溜达一会都不乏力就挺好了，我觉得没必要做了

铃铛

请问：你们伊布替尼一次吃几粒？血小板，血红蛋白，白细胞，用药前与用药后有什么变化？尤其血小板最低多少？

平健康

铃铛 发表于 2021-4-10 07:14
请问：你们伊布替尼一次吃几粒？血小板，血红蛋白，白细胞，用药前与用药后有什么变化？尤其血小板最低多少 ...

我们吃2粒，我们治疗时候就不贫血，血小板也不低，1个月回去复查也在正常范围

平健康

铃铛 发表于 2021-4-10 07:14
请问：你们伊布替尼一次吃几粒？血小板，血红蛋白，白细胞，用药前与用药后有什么变化？尤其血小板最低多少 ...

白细胞和淋巴细胞超过正常值上线一点

平健康

铃铛 发表于 2021-4-10 07:14
请问：你们伊布替尼一次吃几粒？血小板，血红蛋白，白细胞，用药前与用药后有什么变化？尤其血小板最低多少 ...

你脾边缘也伊布维持么？但好像你们病种没进医保

铃铛

平健康 发表于 2021-4-11 13:03
你脾边缘也伊布维持么？但好像你们病种没进医保

我在西安两家医院明确是巨球，北京一家医院主治倾向脾边缘，主任倾向巨球，治疗六个疗程R-CHOP。一年半又复发，西安医院按巨球建议伊布替尼，我想既然巨球伊布替尼进医保，我何尝不试试，何况边缘带也是适应的。

平健康

铃铛 发表于 2021-4-12 22:22
我在西安两家医院明确是巨球，北京一家医院主治倾向脾边缘，主任倾向巨球，治疗六个疗程R-CHOP。一年半又 ...

你和我认识的一个群有经历差不多，她家2年前也这方案，后来也复发，打了2个疗程BR，后来又换医院，也倾向边缘，去年吃泽布维持的不错，是，边缘二线方案也是BTK

铃铛

平健康 发表于 2021-4-13 18:35
你和我认识的一个群有经历差不多，她家2年前也这方案，后来也复发，打了2个疗程BR，后来又换医院，也倾向 ...

你们是巨球，说明书是每天三粒，你们为何服用两粒？一直服用两粒吗？是大夫建议的？有皮肤过敏，血项下降等等副反应吗？

平健康

铃铛 发表于 2021-4-15 08:26
你们是巨球，说明书是每天三粒，你们为何服用两粒？一直服用两粒吗？是大夫建议的？有皮肤过敏，血项下降 ...

刚开始吃我提议2粒的，医生也同意了，因为我家80来斤，加不加在说

平健康

铃铛 发表于 2021-4-15 08:26
你们是巨球，说明书是每天三粒，你们为何服用两粒？一直服用两粒吗？是大夫建议的？有皮肤过敏，血项下降 ...

我们没有任何副作用，每个人副作用不一样，你可以在淋巴之家主页面加巨球群，里面很多服用伊布的，不懂可以和大家探讨

健康是福!

巨球患者医生医嘱吃3粒

平健康

健康是福! 发表于 2021-5-2 09:22
巨球患者医生医嘱吃3粒

对，是3粒