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女性,28岁,结外边缘区B细胞淋巴瘤确诊后病例分析

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一生平安

发表于 2021-4-1 12:03:08 | 显示全部楼层 |阅读模式
本帖最后由 之家服务中心 于 2021-4-1 12:05 编辑

代问诊2020年10月23日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史
女性,28岁
2019.8体检发现双肺结节,后予以观察随访。
2020.6.18行右肺上叶切除+右肺中下叶楔形切除+系统性淋巴结清扫术,病理诊断:(右叶)考虑MALT型结外边缘区B细胞淋巴瘤伴浆样分化。免疫组化:CK-,CD20+,CD3-,
CD79a+,CD5-,CD138+,PAX-5+,KI-67(2%+),BCL-2+,CD10-,CD21生发中心+,BCL-6-。
7.14行超声示:双侧颈部(右侧大小约0.76*0.61cm,左侧较大约1.21*0.65cm)、双侧腋下(右侧较大约0.82*0.52cm,左侧较大约1.3*0.6cm)多发淋巴结肿大;余未见异常。
7.31查血示:CD4^(+)/CD8^(+):0.96,CD4^(+)/CD25^(+):3.40,免疫球蛋白IgG:22.54 g/L,CRP:5.60 mg/L,β2微球蛋白:1668 ng/mL,血沉22 mm/h。
8.1行PET/MR:右肺术后,右侧胸膜下见一异常信号灶,代谢不高(直径约0.7cm),考虑术后改变可能,建议CT随访;右侧胸膜增厚,少量胸腔积液;十二指肠球部代谢稍增高(SUVmax3.83),首先考虑炎性病变可能,建议必要时胃镜检查;双侧额叶腔隙灶;左侧上颌窦炎;双侧甲状腺信号不均,代谢不高,建议超声随访;余未见明显异常代谢增高灶。
8.5查血示:肿瘤坏死因子TNF:8.77 pg/mL。
8.31医院病理会诊:基因重排:B细胞受体克隆性重排,IGH TubeA (FR1-JH)+,IGH TubeB (FR2-JH)+,IGH TubeC (FR3-JH)-,IGK TubeA (Vκ-Jκ)-,κIGK TubeB (Vκ-Kde+intron-Kde)-。
9.10医院骨髓细胞学:骨髓增生明显活跃,G/E=2.8:1;粒系占57.6%,各阶段可见;嗜酸细胞可见;红系占20.4%,各阶段可见,成熟红细胞形态未见明显异常;淋巴细胞占17.6%,其中幼稚淋巴细胞占0.8%;全片见巨核细胞138个,各型可见;血小板成堆可见。
9.15北京301骨髓MRD:B细胞表型未见异常,CD19阳性成熟B细胞约占淋巴细胞(C门)的19.62%,未见抗原异常表达,未见轻链限制型表型;D门细胞群中可见少量幼稚B细胞,表型未见异常,考虑为再生的正常B细胞。
9.16病理会诊:(右肺上叶前段、右中叶、右下叶)符合MALT型结外边缘区B细胞淋巴瘤伴浆样分化。骨髓活检:未见明显瘤细胞灶浸润。
9.21骨髓基因分型:未检测到特征性基因异常。
9.27骨髓染色体核型分析:46,XX[20],另见1个异常分裂组,核型描述为93,XXYY,+X,-4,+19,未见克隆性改变。
9.28行PET/CT:右肺淋巴瘤术后,术区未见异常高代谢征象;左肺多发磨玻璃密度影,未见异常代谢;前上纵膈所见考虑胸腺显影可能性大(SUVmax3.5),随诊;左侧上颌窦炎;双侧颈部多发增大淋巴结,代谢轻度增高(大者约1.3*1.0cm,SUVmax2.5),反应性改变可能性大;轻度脂肪肝;肝右叶钙化灶;左侧附件区生理性摄取;余未见明显异常代谢征象。
10.12行超声示:双侧甲状腺结节,右侧BI-RADS 4a类,左侧BI-RADS 3类;右侧颈部淋巴结肿大,大小约1.8*0.8cm;左侧颈部淋巴结探及;双乳未见明显占位性病变;双侧腋下淋巴结探及(左侧大小约1.1*0.5cm,右侧大小约1.2*0.5cm);余未见明显异常肿大淋巴结。
10.12查血示:白细胞10.25×10^9/L,血红蛋白159 g/L,红细胞压积45.5%,血小板压积0.290%,胆碱酯酶12457 U/L,谷氨酰转肽酶48 U/L,尿酸462 μmol/L,甘油三酯3.96 mmol/L,总蛋白90.3 g/L,球蛋白44.1 g/L,白球蛋白比例1.0,谷丙转氨酶55 U/L

疑问
1、根据患者目前的病理结果,是否还需要加做基因等其他检查以完善?分期几期?
2、患者目前未婚,请主任结合实际情况出具下一步的诊疗建议,是观察随访,还是予以治疗?若观察,建议几个月做一次复查,有哪些检查需要做?若行治疗,是否有靶向药物可以联合使用?或有无非化疗方案?
3、此患者预后如何?

答复
1、根据目前的所给资料,较难进行分期,①体检示双肺结节,右肺手术后,左肺出现毛玻璃影,建议密切观察,如左肺结节或毛玻璃影增大,则要考虑肿瘤累及双肺,分期则为Ⅳ期。②骨髓多次出现幼淋细胞,骨髓IGH重排结果?若PCR结果阴性则考虑骨髓累及。③双颈,双腋下多发淋巴结,密切观察,必要时活检。
2、惰性淋巴瘤很多诊断时已为Ⅳ期,本患者虽无病理证据,但多发淋巴结增大,结合上述几点,高度可疑肺外及对侧肺累及,且染色体多发异常,建议化疗。
3、若希望观察一段时间,建议2个月复查全身浅表淋巴结腹腔淋巴结超声。2-3个月复查肺CT,若病情稳定,可适当延长观察时间。
4、化疗,一般首选R-CHOP方案,6-8个周期。
5、非化疗方案,美罗华+伊布替尼或美罗华+来那度胺等,根据疗效调整用药,但因靶向药何时停药等问题,尚无明确答案,目前多用于老年患者,年轻人多选择联合化疗方案。
6、定期复查骨髓IGH重排,并复查染色体。
7、边缘区淋巴瘤治疗预后良好,多数患者可彻底治愈,极少数患者出现大细胞转化,患者若选择暂不治疗,建议密切观察,一旦有病情进展趋势,立即治疗。
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发表于 2021-4-2 11:07:14 | 显示全部楼层
病理会诊:专家看切片
多数患者可彻底治愈?真的假的?说的是早期吧。
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发表于 2021-4-2 12:11:52 | 显示全部楼层
惊喜2020 发表于 2021-4-2 11:07
多数患者可彻底治愈?真的假的?说的是早期吧。

我昨天也看到了,应该是指治疗后可以CR
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Thisisus 发表于 2021-4-2 12:11
我昨天也看到了,应该是指治疗后可以CR

嗯,这个表述有点坑,真能治愈就好了
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惊喜2020 发表于 2021-4-2 13:35
嗯,这个表述有点坑,真能治愈就好了

你现在是治疗还是观察?
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Thisisus 发表于 2021-4-2 17:28
你现在是治疗还是观察?

有让治疗有让观察的,我选择了观察,三个月了,准备过段时间去复查
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惊喜2020 发表于 2021-4-2 18:21
有让治疗有让观察的,我选择了观察,三个月了,准备过段时间去复查

我说了好几次放疗,我主治不让,还说我会后悔的,现在单美治疗,估计以后就是观察了
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发表于 2021-4-3 07:40:46 | 显示全部楼层
Thisisus 发表于 2021-4-2 18:46
我说了好几次放疗,我主治不让,还说我会后悔的,现在单美治疗,估计以后就是观察了
...

多找几个医生看看,包括放疗科的专家,早期放疗有可能根治的。
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她肺切得太多了,我也切了一段
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