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女性,47岁,华氏巨球蛋白血症一疗后病例分析

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一生平安

发表于 2021-3-31 11:17:28 | 显示全部楼层 |阅读模式
本帖最后由 之家服务中心 于 2021-3-31 11:19 编辑

代问诊2020年9月7日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史
女性,47岁
2019.7无明显诱因出现出现双下肢浮肿伴全身皮肤瘙痒、以双脚踝为主、午后明显,于当地社区医院行外用药物治疗(具体不详),效果不佳,后上述不适自行缓解、未再诊治。
2020.4再次出现上述不适,后自觉水肿逐渐加重,至6月初感上述不适明显加重且出现胸闷、气短及夜间不能平卧入睡,就诊于宝鸡市中心医院,查超声示:双侧腹股沟淋巴结肿大(左2.9*1.1cm,右2.8*1.1cm);盆腹腔所见异常回声,较宽处内径6.4cm,性质待查。
6.8查血示:血管内皮生长因子364.15 pg/ml,糖链抗原CA19-9 81.11 U/ml,糖链抗原CA125 314 U/ml,人附睾分泌蛋白4 82.86 pmol/L,绝经前卵巢癌风险预测概率24.47%,绝经后卵巢癌风险预测概率67.09%。宫颈刷取物检查:未见癌前病变。
6.9增强CT示:右侧心膈角、腹膜后、双侧髂血管区及双侧腹股沟区多发淋巴结肿大,腹盆腔少许积液,待排除恶性淋巴瘤病变;子宫颈明显增粗并强化,请结合临床;肝内多发囊性低密灶(较大者约9.1*6.6cm),多系肝囊肿可能,建议随诊;所示双下肺炎症,双侧胸腔积液,双肺下叶部分膨胀不全。
7.23病理诊断:(右腹股沟)B细胞增生显著部分为浆细胞,需进一步排除多中心型Castleman病。免疫组化:CD20(弥漫+),CD3(灶+),CD38(灶+),CD5(+),Bc1-2(+),Bc1-6,PD-1(NAT),CD21、CD23、CXCL-13(多簇状细胞+),CD10(-),CyclinD1(散在+),EBER(-),Ki-67(小簇细胞高表达),IgG灶+,IgG4-、Kappa(+,具有限制性),Lambda-、IgD散在+,IgM±。检测到Ig基因单克隆性重排。外周血溶血检查:Coomb’s阴性。
7.25行CT示:双侧大量胸腔积液,双肺散在磨玻璃,考虑肺水肿可能性大;双侧腋窝多发淋巴结;肝囊肿。
7.27行PET/CT:双侧胸锁乳突肌周围、双侧颈后三角区、双侧锁骨上、下区、双侧腋窝、腰1-尾骨水平腹主动脉周围、双侧髂动脉旁、双侧腹股沟区多个肿大淋巴结,边界不清,呈葡萄糖代谢轻度异常增高(SUVmax介于1.8-2.4),多考虑Castleman病;双侧胸腔中-大量积液,以左侧为著;心包积液;双侧肱骨上段、脊柱多个椎体及附件、胸骨、骨盆诸骨、双侧股骨上段骨髓区呈对称性葡葡糖代谢增高(SUVmax1.1-2.2),多考虑为骨髓反应性改变;肝脏增大,肝脏多发囊肿;颈椎、腰椎多个椎体退行性改变。
7.29骨髓细胞学:增生活跃,退化细胞可见;粒细胞系统占53.2%,中幼粒及分叶核粒细胞比例增高,晚幼粒及杆状核粒细胞比例减低,中幼粒细胞有核浆发生失衡现象;红细胞系统占12%,比例略减低;成熟红细胞大小不均,中心淡染,缗钱状排列明显;淋巴细胞比例增高,可见异型淋巴细胞;全片约见巨核细胞35个,血小板成丛或散在易见;未见寄生虫及其他异常细胞。骨髓活检:骨髓增生极度活跃,间质中淋巴细胞弥漫增生,主要为成熟阶段淋巴细胞,细胞胞体较小,形态较规则;正常造血组织明显减少,间质水肿,纤维组织灶性增生。浆膜腔积液常规:黄色、浑浊,蛋白定性阳性,红细胞5000 *10^6/L,白细胞2831 *10^6/L,淋巴细胞98%,中性粒细胞2%。
7.30予以双侧胸腔积液引流,积液常规及生化示:渗出液;LDH 153 IU/L,腺苷脱氨酶11.7 IU/L。胸水病理:查见多量反应性组织细胞及大量淋巴细胞,淋巴细胞形态无明显异型性。
7.31查血示:血红蛋白79 g/L,血小板计数163*10^9/L,β2微球蛋白6.01 mg/L,血沉>140m/hr,白细胞介素6 38.47 pg/ml,CRP 20.8 mg/L,铁蛋白13.4 μg/L,LDH 2081 U/L,APTT 46.7s,PT 57.2%,白蛋白28.3 g/l,球蛋白85.6 g/L,总蛋白113.9 g/L,血清游离Kappa 24.44 mg/L,游离Lambda 4.07 mg/L,Kappa/Lambda 6.005,血清蛋白电泳Gamma 53.8%,疑似M蛋白比例44.9%,疑似M蛋白浓度45.7 g/l,免疫球蛋白M 80.1 g/L,K-轻链10.1 g/L,K-轻链/λ-轻链28.371,抗链球菌溶血素0<54.1 IU/mL,类风湿因子<12.5 IU/mL,N端-B型钠尿肽前体187.3 pg/ml,促甲状腺激素9.81 uIU/mL。
8.1胸片示:左侧液气胸,肺组织压缩约90%;右肺纹理增多,右侧胸膜肥厚;心影不大。
8.5胸片示:双肺感染,以下肺为著;两下肺膨胀不全;双侧胸腔积液;左下胸部心缘旁团片状高密度影,待排包裹性积液或其它;主动脉迁曲,卧位心胸比0.60,请结合临床。
8.6予以地塞米松5mg/日预化疗。
8.10骨髓流式:骨髓增生活跃,淋巴细胞比例增高,偶见浆细胞样淋巴细胞(0. 8%) ; FCM强表达CD19、CD20、CD22,弱表达HLA-DR,不表达CD200、CD5、CD103、CD23、CD2、FCM7、Kappa、Lambda、CD38、TDT、CD10、CD25、CD34、CD7、CD56、CD138、CD123、CD1a,检出淋巴细胞比例为23.9%,其中B淋巴细胞占比22.24%,T淋巴细胞占比77.34%,骨髓FISH:未检出CCND1/IGH融合基因;PCR检出MYD88 L265P突变,突变率0.31%。遂诊断为华氏巨球蛋白血症。
8.11给予第1周期R-CVP方案(利妥昔单抗600mg d0+环磷酰胺0.8g d1+长春新碱1mg d1+地塞米松5mg d1-6)治疗。
8.13骨髓病理:B细胞增殖显著,不除外小淋巴细胞性淋巴瘤,请结合骨髓及血象等检查结果综合考虑。免疫组化:Bc1-2(+),Bc1-6(-),CD10(-),CD138(少量+),CD20(+),CD21(-),CD23(+),CD3(少量+),CD5(少量+),CD79a(+),CyclinD1(-),BR(原位杂交)(-) ,Kappa、Lambda(提示轻链限制性),Ki-67(+)。
8.30查血示:总蛋白113.8 g/L,球蛋白87.5 g/L,白蛋白26.3 g/L。心脏超声:左室舒张功能减低、收缩功能正常;各瓣膜未见病理性返流。
8.31超声示:肝胆脾胰大小正常,未见明显异常;双侧胸腔积液;双侧颈部(左侧较大约2.2*1.7cm,右侧较大约2.0*0.7cm)、双侧腋窝(左侧较大约1.7*1.3cm,右侧较大约2.7*0.9cm)、双侧腹股沟(左侧较大约3.0*0.8cm,右侧较大约1.5*0.9cm)多发肿大淋巴结,形态异常;腹膜后肿大淋巴结(较大约10.7*6.9cm),形态异常。
9.2行CT示:双侧大量胸腔积液略减少,双肺散在磨玻璃影较前减少;双侧腋窝多发肿大淋巴结大致同前;肝囊肿(较大者直径约7.0cm)。

疑问
1、根据患者目前的病理诊断,是否需要病理会诊或其他检查以明确?
2、之前胸腔积液引流后减少,现待2疗,还是有很多积液,该如何处理?
3、目前的方案强度是否足够?建议几疗后做评估?用什么检查评估更为准确?一般建议几个疗程?腹膜后大肿块在何种情况下需要做放疗?
4、目前主治建议联合伊布替尼,请问联合是否必要?如果疗效不好,还有那些方案可供选择?请主任出具下一步具体的治疗方案以及用药规范。结疗后是否需要维持治疗?
5、治疗过程中是否可以用中药进行调理?
6、此患者预后如何?

答复
1、腹部肿瘤病理与骨髓活检,流式同时会诊,以明确是否为淋巴浆细胞淋巴瘤,还是侵袭性淋巴瘤合并巨球蛋白血症。
2、双侧胸腺积液送检排除合并TB等感染,胸水淋巴细胞行IGH重排检测或流式检测以了解有无单克隆改变。
3、淋巴浆细胞淋巴瘤,美罗华+伊布替尼+CHOP效果较好,建议应用。
4、IGM80.1g/L,如下降不满意,可考虑血浆置换。
5、一般2疗程后复查PET/CT,建议患者联合应用伊布替尼2疗程后复查PET/CT,以决定是否调整方案。
6、效果如不满意,可考虑二代测序,以联合应用靶向药物,肿物缩小后,必要时CART治疗,目前暂不考虑放疗,孤立,残留包块时可考虑放疗。
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