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女性,20岁,弥漫大B细胞淋巴瘤结疗半年后病例分析

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一生平安

发表于 2021-3-19 13:53:25 | 显示全部楼层 |阅读模式
代问诊2020年10月19日 北京301医院 杨清明 门诊
病史
女性,20岁
胆囊炎,左肾结石。
2019.5出现胸骨后及背部疼痛伴胸闷,自服止疼药后好转后出现颜面部及颈部水肿,症状逐渐加重,行肺CT示:纵膈肿块。
2019.7医院病理诊断:(纵膈)弥漫性大B细胞淋巴瘤,non-GCB型。免疫组化:Ki-67(50%阳性),CD3(部分+),CD5(+),CD10(-),CD15(-),CD20(+),CD21(部分+),CD30(+),CD68(KP1}(部分+),Bc16(+),EMA(少量上皮+),MUM-1(+),PAX-5(+),CK{pan)(少量上皮+)。FISH:Bcl-2、Bcl-6、MYC基因均阴性。骨髓无累及。
2019.7.8行PET/CT:前纵膈区肿块影(累及胸膜、胸骨柄)伴FDG代谢异常增高(大小约12.0*10.3*6.0cm,SUV最大值29.8)。IV期A组,IPI评分3分。
2019.7.12予以第1周期R-CHOP方案(美罗华700mg d0+环磷酰胺1.6g d1+长春地辛4mg d1+多柔比星脂质体60mg d1+地塞米松15mg d1-5)治疗,使用美罗华过程中患者出现胸痛不适,共使用100mg美罗华。
2019.8.1行CT示:前上纵隔巨大肿块影,较2019-7-10前片缩小,病变与心血管影关系密切,左头臂静脉及,上腔静脉包绕受侵,评估疗效较前好转。
2019.8.2予以第2周期CHOP方案治疗,因患者肾结石发作,家属拒绝试用美罗华。
2019.8.27、9.30、10.15予以第3-5周期R-CHOP方案(美罗华700mg. d0+环磷酰胺1.6g d1+长春地辛4mg d1+多柔比星脂质体(多美素)60mg d1+地塞米松15mg d1-5)治疗。
2019.9.23行PET/CT:前纵膈局灶性FDG代谢异常增高灶,结合病史治疗后有活力肿瘤组织存留,大小及SUV均较前减小,病情好转。
2019.11.20-12.24至上海伽马医院予以6MV X线IMRT放疗36Gy/20Fx,局部残留病灶增加至45Gy/25Fx。
2020.1.14予以第6周期R-CHOP方案治疗,剂量同前。
2020.4.3行PET/CT:前纵隔片状致密影FDG代谢轻度增高(SUVmax2.7),较前降低,未见局灶性摄取灶,考虑治疗后改变,建议随访;双肺上叶轻度炎症,考虑治疗后改变;双乳轻度小叶增生;胆囊炎;左肾结石;轻度结直肠炎;双侧轻度肩周炎。
2020.10.14超声示:左侧颈部、左侧锁骨上、双侧腋窝、双侧腹股沟、肝胆脾胰、双肾、膀胱、后腹膜、甲状腺未见明显异常;双乳乳腺病,BI-RADS 2类。右侧颈部血管未显示;左侧颈动脉、左侧椎动脉、左侧颈内静脉、双上肢腋动脉、肱动脉、桡动脉、尺动脉未见明显异常;双上肢深静脉、双下肢动脉、双下肢深静脉血流通畅。
行CT示:前纵隔内(约2cm)及第7胸椎右侧(约1.9cm)软组织密度影伴轻度强化,邻近胸骨柄密度不均,请结合临床;右肺中叶及下叶小结节,随诊。

疑问
1、根据患者目前的复查结果,请主任做出疗效评价。
2、主治说属于高危类型,建议采干,请问主任移植是否必要?如需要,建议如何衔接?
3、之前的剂量与疗程是否足够?是否需要口服药物等进行巩固治疗?
4、此患者预后如何?

答复
1、根据2020年4月3日6疗后的PETCT检查结果评判,治疗已经达到完全缓解。在相隔半年后,应该再做一次PETCT检查,了解病情是否稳定,有无新发病灶,以便评估近期疗效。CT和B超检查虽能了解一些病灶的变化,但是不如PETCT更全面,不仅能观察病灶的大小,还能了解病灶的代谢活性,更有评判价值。
2、本例病理诊断为弥漫大b细胞淋巴瘤,从影像学资料,临床表现,以及病理学检查等方面分析,本例的诊断更倾向于原发纵隔大b细胞淋巴瘤。这是一个弥漫大b细胞淋巴瘤的亚型,但是它有一些临床的特殊性,比如常见于青年女性;病灶主要集中在前上纵隔;病灶多为大包块,常见大于10厘米;多为非GCB型。免疫组化检测CD30和CD23多数表现为阳性;PDL1多数为高表达。这种亚型的淋巴瘤对于治疗相对不是很敏感,需要更强的治疗方案,如96小时给药的EPOCH方案。在化疗达到缓解或接近缓解后,尽快做局部放疗,从而使得病情得到有效控制。
如果治疗中化疗效果较好,又及时做了放疗,在后续病情持续监测中仍然是完全缓解,可以暂时不考虑做自体干细胞移植,以观察为主。如果放化疗之后,病情不能持续稳定,有波动或者有进展,再考虑做自体干细胞移植。也有研究显示,病情进展或者复发后,用PD1抗体联合GVD化疗方案继续治疗,可以有效控制病情,74%的病例治疗有效,54%的病例达到完全缓解。此时用PD1抗体联合CD30抗体治疗,也是一个有效的治疗方案。
3、之前的化疗和放疗的剂量相对还是比较足的,治疗也是有效的。所以目前达到完全缓解之后,重点是观察病情有无波动,有无新的病灶出现,如果病情能够保持平稳,没有新的病灶出现和原有病灶的进展,一般以观察为主,不必采用更多的药物进行治疗。目前也没有有效的口服药物。PD1和CD30抗体对于本病治疗是有效的,但是在完全缓解之后,也没有必要单用该药进行维持治疗。
4、无论是原发纵隔大b细胞淋巴瘤,还是弥漫大b细胞淋巴瘤纵隔有巨大包块者,一般情况下两者的预后都不是很好。对于本例来说,在治疗早期强烈的化疗后紧跟着做了局部放疗,病情得到了有效控制,有可能出现病情长期稳定,使预后得到有效的改善和向好。在临床中这种情况也是常见的。
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