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女性,63岁,EBV阳性弥漫大B伴噬血一疗后病例分析

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一生平安

发表于 2021-3-18 14:39:57 | 显示全部楼层 |阅读模式
本帖最后由 之家服务中心 于 2021-3-18 14:41 编辑

代问诊2020年10月23日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史
女性,63岁
噬血细胞综合征。
2020.9不明原因发热,医院查体。
9.23查血示:总蛋白59.4 g/L,白蛋白28.4 g/L,LDH 847 U/L,α羟丁酸脱氢酶511 U/L,PT 19.5秒,PTR 1.63,INR 1.61,血沉28 mm/h,β2微球蛋白4.75 mg/L。
9.24心脏彩超:左室舒张功能减低。
9.25超声示:双侧颈部(左侧最大范围约5.3*2.2cm,右侧大小约4.5*0.8cm)、左侧腋下(最大约2.7*1.6cm)多发淋巴结肿大。
9.29医院病理诊断:(左腋窝)老年性EBV阳性弥漫性大B细胞淋巴瘤。免疫组化:EBV(弥漫+),CD20(弥漫+),CD30(部分+),ALK(-),EMA(灶+),TIA-1(-),CD68(部分+),CAM5.2(-),Ki-67(85%+),CD3(瘤细胞周围细胞+),CD45RO(瘤细胞周围细胞+),CD5(瘤细胞周围细胞+),CD4(瘤细胞周围细胞+)。
9.29病理会诊:(左腋窝)符合弥漫大B细胞淋巴瘤,生发中心来源。免疫组化:AE1/AE3(-),Vimentin(+),HMB45(-),P120(-),E-cadherin(-),CD30(-),GATA3(-),Ki67(约90%+),CD3(-),CD20(+),CD10(部分+),MUMI(-),Bc1-6(约70%+),BcL-2(约80%+),C-MYC (约40%+),P53(野生型),D2-40(脉管+),CD34(脉管+)。FISH:C-MYC、BCL-2基因未见断裂,BCL-6基因断裂。
9.29查血示:铁蛋白711 μg/L,SCC 0.25 ng/ml,甘油三酯2.45 mmol/L。
9.30医院行CT示:肝脏多发占位、腹腔、腹膜后、纵隔、右肺门、左侧锁骨上下区及左侧腋下多发肿大淋巴结,考虑淋巴瘤;脾大;腹盆腔积液;胆囊炎性改变;胰腺点状钙化灶;十二指肠憩室;肠系膜上动脉周围腹脂膜炎征象,建议复查;左侧腋下气体密度影,请结合临床;双侧少量胸腔积液,胸膜局限性增厚。
10.2骨髓细胞学:淋巴瘤细胞占50%以上,白血病样表现,可见吞噬现象。IV期B组。
10.11北京海斯特实验室:外周血未检测到噬血细胞综合征突变。
10.13查血示:丙氨酸氨基转移酶50 U/L,乳酸 3 mmol/L,CRP 6.45 mg/L。
10.20查血示:白细胞0.5*10^9/L,血红蛋白88 g/L,血小板91*10^9/L。
10.2开始用VP16+地塞米松+环孢素治疗,地塞米松每天15mg用至18号,减为7.5mg,环孢素开始一天两次,一次6粒,后查环孢素浓度后,改为一天两次,每次5粒;VP16目前已经用了四次。

疑问
1、根据患者目前病理结果,是否还需要完善其他检查?
2、骨髓抑制比较重,主治医生建议再次骨穿,患者拒绝,请问主任是否有比较有效的方法?白细胞升到什么情况,才可以进行化疗?
3、根据患者目前病情,请主任出具下一步的治疗方案以及用药规范。是否需要减量?一线治疗是否需要联合靶向药物?

答复
1、患者老年EBV+DLBCL,三表达,ki-67(90%)骨髓,肿瘤细胞50%。淋巴瘤/白血病期。持续高热,伴全血减少,预后较差。
2、嗜血细胞综合征及淋巴瘤累及骨髓均可致全血减少,①复查铁蛋白,纤维蛋白原,可溶性CD25,以了解噬血细胞综合征发展趋势,9月底的检查结果如,铁蛋白;711μg/L,甘油三酯等尚不够诊断。②如复查上述指标扔未达诊断标准,则白血病累及骨髓所致,全血减少的因素更重。
3、患者病变广泛,并迅速累及骨髓,如抗噬血无法纠正全血减少,则需在抗感染,无菌层流情况下,开始化疗。
4、建议提高激素剂量,如地塞米松20mg/日。3天。如血象无提高迹象R-COP化疗或R-DEP(COP无效的话)停环孢素。
5、取骨髓或病理二代测序,寻找合适的靶向药。
6、伊布替尼或泽布替尼就血小板和出血倾向应用。
7、查血EBV-DNA,并检测。
8、尽量避免抑制血象的抗生素。
9、患者病情重,变化快递,仅根据部分资料提出的建议;仅供参考。
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