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[大讲堂] Castleman病患教直播公益活动回顾

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发表于 2021-3-17 15:22:23 | 显示全部楼层 |阅读模式
                                                                                                   
Castleman病(Castleman’s disease,简称:CD),是一种罕见的淋巴增生性疾病。由于发病率低,诊断困难,缺乏有效治疗手段,预后不佳,2018年,Castleman病被纳入我国《第一批罕见病目录》。

2月28日上午,卡斯特曼之家携手淋巴瘤之家、广州市红棉肿瘤和罕见病公益基金会以及中国castleman病医生协作组(CCDN)举办首场castleman病(CD)患者教育公益活动。

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活动首先由北京协和医院的张路教授为我们讲解了“castleman病的诊断和治疗进展”的主题:包括根据病理类型和临床表现,CD的分型/分类、单中心的患者常见的临床表现、多中心患者的临床表现多样性等疾病相关知识,以下是视频片段。


随后,现场专家对患者提出的问题作出一一解答,以下是答疑视频片段。

部分答疑内容分享:

01
CD患者可以打疫苗(包括新冠疫苗)吗?
CD的病人通常处于一种免疫功能的紊乱状态,那么新冠疫苗接种后,可能会加重这种castleman病免疫功能的紊乱,因此接种新冠疫苗要慎重。
(本题由张明智 教授作答)

02
Castleman病会遗传吗?
目前没有文献证明CD与遗传有直接很大的关联性。
(本题由张明智 教授作答)

03
混合型多中心,断药后可以怀孕吗?
混合型的CD被列为一种慢性病,只有少数的病人能够完全脱离这种病,通常要经历一些反反复复的发展,如果经过治疗以后,没有复发,最少得间隔两年才可以怀孕,但是目前我认为至少观察两到三年以上,可以再咨询医生再共同商讨。
(本题由张明智 教授作答)

04
得了CD可以结婚生子吗?男女有区别吗?
如果是透明血管单中心没有合并症状的病例,大部分病人手术后基本上可以认为治愈了,正常的结婚生子没有问题;但如果是多中心的病人,且病情正在活动期的话,尤其是接受了化学治疗的情况,我们不建议立即结婚生子,因为这时没有办法保证怀孕期间的疾病稳定性甚至胎儿的健康,如果说经过治疗的多中心CD能获得病情的稳定,而且距离化学治疗达到一定的时间间隔以后,可以到血液内科或妇产科做一些产前的咨询和检查,通过综合的评估,是可以正常的怀孕的。
(本题由董玉君 教授作答)

05
CD引起的肺功能受损该如何控制或缓解?
CD病人肺功能受损的案例越来越多见,我们也一直在关注这一类病例,CD病人在长期的高炎症状态下会有不同程度的肺的间质性病变,这种病人更重要的是在早期进行干预减轻炎症状态,才能得到肺功能的缓解,至少不再进展,对于中末期的肺部病变,肺移植是一种重要的选择,董雨君教授认为CD引起的肺损伤至少可以分为三种,第一种是淋巴间质性的肺炎,在我的200多例CD病例中,没有遇到过这种典型的症状,据我所知在日本的病人中,比较多一些;第二种是合并PNP,也就是副肿瘤天疱疮的病人,这类病人中的相当一部分会出现肺功能的受损最终变成闭塞性气管炎BO,这可能是目前所有CD患者中预后最差的一种,不管在文献还是我们的真实案例中,这种病人一般很难得到治愈,病情会逐渐的进展,最后呼吸功能衰竭,一部分做了肺移植还不能达到缓解或者控制,所以对于这种CD病人,早期的诊断跟治疗尤其重要,在还没有进展到呼吸衰竭的时候,对病情进行治疗和干预,使一部分病人进展或者少进展到呼吸功能衰竭,只有这样才能改善预后;第三种是合并一些其他的感染(包括病毒或者肺部细菌或者真菌的感染)这种通常按照常规的治疗手段。
(本题由董玉君 教授作答)

06
在一个区域有几个淋巴结都肿大是属于局灶型吗?
如果是按照我们医疗上划分的淋巴结的结区,比如说我们左侧的颈部,右侧的颈部,如果作为同一个结区的淋巴结肿大,即使有数个,我们也考虑把它归为局灶性,前面张路教授也做了阐述,在这个淋巴结肿大周围有一些小的淋巴结,它会在彻底切除了之后也能够证明它是一个局灶性的,因为这部分病人手术后不再复发,我手上有一个病例,开始颈部有一些淋巴结肿大同时旁边有一些局灶性的小淋巴结肿大,他当时在外院把大的淋巴结切掉了,七八年后复发了,复发后在头颈外科又做了一次手术还是只把大的淋巴结切除了,直到这个病人第三次复发了,他找到了我,我仔细看了他十几年所有的病例,我们决定给他做一次彻底的清扫,术后到现在已经两年多了没有再复发。另外包括我在国内外所有随访的病例里面,我也支持我们张路跟李剑医生的观点,即使在局灶型的周围有一些小的淋巴结,我们仍然认为它是一个局灶性的病例,按照局灶性的处理。
(本题由余莉 教授作答)

07
多中心CD患者在什么情况下可以停药?
停药应该是跟治疗方案连在一起,当然跟它的症状,药物的可及性等等都是连在一起的,目前来讲在多中心CD患者的治疗中,分两种情况,第一种包括在日本,美国以及欧洲使用司妥昔单抗,或者白介素6受体的单抗可及性的情况下,药物是做为一种长期的维持治疗,在其他很多这些药物不可及性的地区,采取美罗华,化疗,包括TCP的方案,这些都属于有限的治疗,在治疗达到一定的平缓期后,停药复发了可以再寻求一些新的治疗方案组合。
(本题由余莉 教授作答)

08
听说司妥昔单抗即将在国内上市了,疗效如何,适合哪些CD病患者?
司妥昔单抗即将在国内上市,疗效是非常确切的,它在疗效评估方面在现在所有的药物里是最好的,虽然大家看到整体的数据,持续肿瘤和症状缓解的数据只有百分之三十四,这样的一个数据虽然不是特别高,但需要注意这是在最严格的对比之下出的结果,这个结果是非常可信的,并且我们关注到在这百分之三十四的病人里面,如果一旦药物起效,有条件持续用的话,也能一直持续有效,这是一个非常振奋人心的结果。对于所有有治疗指征的病人,包括多中心有症状,出现在高炎症状态的病人,也包括一些无法手术的单中心,同时也有高炎症状态的病人,都是推荐使用白介素6靶向治疗的。
(本题由张路 教授作答)

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