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女性,40岁,伯基特淋巴瘤六疗后进展病例分析

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一生平安

发表于 2021-3-16 11:38:04 | 显示全部楼层 |阅读模式
本帖最后由 之家服务中心 于 2021-3-16 11:39 编辑

代问诊2020年9月12日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史
女性,40岁
甲减。
2006年患者发现左颈部肿物,胸部CT示:右肺尖肿块影;纵隔淋巴结肿大。后就诊于大连医大附一行左颈部淋巴结病理活检提示霍奇金淋巴瘤(淋巴细胞为主型向结节硬化型过度),免疫组化:CD30(+),CD3(-),CD15(-),CD20(-)。I期,确诊后给予ABVD方案化疗+纵隔放疗,于2008年结疗。之后评估病情一直为完全缓解状态。
2020.3.25于1周前出现胃部不适,无恶心呕吐,按摩腹部时触及巨大肿物,遂就诊于人民医院,行超声示:子宫右侧见低回声,范围约127*52mm;子宫前方另见低回声,范围约72*61mm,界尚清,周边及内部见丰富血流信号。
3.26甲状腺功能检查示:游离T4:游离甲状腺素18.35 pmol/l,游离T3:游离三碘甲状腺原氨酸3.60 pmo1/l,甲状腺过氧化物酶抗体>1300.00 U/ml,促甲状腺激素5.556 mIU/L。考虑合并桥本氏甲状腺炎,目前甲功尚可,为亚临床甲减,暂不需特殊处置。
3.27行增强CT示:胃壁增厚,考虑淋巴瘤,部分层面与肝周左叶分界不清;腹膜后多发淋巴结、部分稍大;少量腹水;下腹部-盆腔入口区占位,请结合盆腔MR。行MRI示:双侧附件区巨大肿块,盆腔内不规则肿物,腹膜增厚,考虑淋巴瘤可能大;膀胱、子宫受侵,子宫前下壁局部欠连续,剖宫产术后改变?盆腔积液;骶管囊肿;骨盆骨多发斑片灶,骨岛?
4.7病理诊断:(盆腔)符合侵袭性B细胞淋巴瘤,倾向Burkitt淋巴瘤。免疫组化:AE1/AE3-,Vitmentin-,CD20+,CD3-,CD5-,Syn-,CgA-,Ki-67(近100%),CD10+,Bcl-6-,Bcl-2-,MUM1+,C-myc(90%+),CyclinD1-,TDT-,EBV-。骨穿及骨髓流式细胞学:未见淋巴瘤浸润;染色体结果提示正常核型。IV期B组。
4.10予以第1周期R-CODX-M/IVAC(A方案)治疗,化疗后出现皮肤过敏,给予抗过敏治疗后好转,针对化疗后骨髓抑制,给予细胞因子皮下注射、预防感染药物口服,骨髓抑制缓解后给予鞘注预防中枢侵犯。化疗后患者盆腔、乳腺内内包块明显缩小。
5.3予以第2周期R-CODX-M/IVAC(B方案)治疗,并行腰穿鞘注。化疗后出现发热,体温最高达39℃,不除外感染性发热,先后给子哌拉西林他唑巴坦、亚胺培南抗感染治疗。患者体温恢复正常。脑脊液检查未见异常。
5.29胸部CT示:右肺上叶改变,考虑右上肺发育不全所致,较前相仿;右侧胸膜局部略增厚;胃窦部、体部局部壁略增厚,较前范围明显缩小;双侧附件区低密度灶;子宫体积增大;腹膜后、盆腔多发淋巴结;骶管囊肿可能性大;盆腔少量积液。提示治疗有效。
5.30予以第3周期R-CODX-M/IVAC(A方案)治疗,并行腰穿鞘注。脑脊液检查未见异常。
6.29给予第4周期R-CODX-M/IVAC(B方案)治疗,并行腰穿鞘注。化疗后出现骨髓抑制,出现肛周疼痛,考虑肛周感染,给予哌拉西林他唑巴坦抗感染、升白升板治疗后好转。
7.24行PET/CT:胃壁增厚伴高代谢(范围约3.0*2.1cm,SUVmax12.9),双侧附件区高代谢结节(范围约1.8*1.3cm,SUVmax4.7),符合淋巴瘤;子宫体积增大,内膜区稍高代谢(SUVmax3.0)
;腹膜后、肠系膜多发小淋巴结(大小约0.9*0.4cm,SUVmax1.1),未见异常高代谢;双侧乳腺未见异常放射性浓聚结节及肿块;脾脏增大,未见异常高代谢;右肺上叶条片影伴支气管扩张(SUVmax1.4),右前上纵隔高密度灶(范围约2.6*0.6cm,SUVmax0.9),右侧胸膜局限性增厚(SUVmax1.7),请结合临床;椎体骨、骨盆骨、双侧股骨上段骨髓代谢略增高(SUVmax2.3),考虑治疗后改变可能;脑内未见异常高代谢;盆腔少量积液;骶管囊肿可能性大。
7.25、8.18予以第5-6周期R-CODX-M/IVAC方案治疗,并行腰穿鞘注。脑脊液检查未见异常。治疗中出现发热,体温最高38℃,查血示:白细胞2.63*10^9/L,血红蛋白85 g/L,血小板153*10^9/L。予以头孢哌酮舒巴坦抗感染,患者诉周身疼痛,暂停依托泊苷、环磷酰胺治疗;后出现皮疹,考虑药物过敏征象,暂无法明确何种药物过敏,暂停静脉药物,予甲强冲击治疗,口服头孢克洛、复方新诺明联合氟康唑预防感染,后皮疹全部消退,间断性发热。
9.7行CT示:右肺上叶改变,考虑右上肺发育不全所致可能性大;双肺上叶、右肺下叶小结节,良性可能大;右侧胸膜局部略增厚;胃内团片影,请结合临床;左侧肾上腺结节,随诊。
9.9查血示:LDH 376.28 U/L,α-HBDH 288.06 U/L,CK 27.41 U/L,红细胞1.85*10^12/L,血红蛋白62 g/L,淋巴细胞绝对值0.51*10^9/L。
9.11胃镜:食管贲门粘膜光滑,粘液湖量中等,白色,浊,胃底粘膜光滑,胃体上部前壁见一处巨大隆起型病变,直径约5-7CM。

疑问
1、患者2006年霍奇金淋巴瘤(淋巴细胞向结节硬化过度型)2008年初治愈,2020年3月18日发现腹腔肿块,4月3日明确伯基特淋巴瘤并初次化疗。6疗后CT显示比4疗后PET的胃部阴影增大,并且肺和肾上腺出现小结节。目前情况,请主任进行评估。
2、目前7疗住院中。每次化疗后都出现比较重的骨髓抑制,请主任出具下一步的治疗方案,还有哪些方式可以选择?是否推荐移植?自体还是异体呢?
3、目前主任那边是否可以收治?是否可以进入CAR-T实验组。伯基特进展迅速,是否可以快速住院,快速治疗。

答复
1、2006年确诊HL化疗后CR,2020年发现腹盆腔肿物,病理示高侵袭B-NHL,Burkitt,R-CODX-M/IVA交替治疗,4疗后PET/CT示全身及盆腔淋巴瘤缩小,PR,6疗后胃镜示胃体前壁巨大肿物,15-7cm,较前增大疾病进展,PD。
2、患者二代测序示;TP53,MYC,ID3,CCNO3等多种基因突变,胃部病变对化疗不敏感。3、建议有条件胃部重新取病理,加染CD19,CD20,CD22等CART靶点及百分比,同时测CD30,CD38,138,PD-1等。
4、伊布替尼+BCL-2+化疗(儿童LMB89方案,可调整剂量,减瘤后CART治疗)
5、缓解后如能采干,可自体移植+CART。
6、如减瘤及CART效果不满意→异体移植。
7、检测血EBV-DNA。
8、目前无免费入组CART项目。
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