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女性,37岁,滤泡性淋巴瘤四疗后病例分析

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一生平安

发表于 2021-3-11 14:42:39 | 显示全部楼层 |阅读模式
代问诊2020年10月16日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史
女性,37岁
2019.9于5年前无明显诱因出现皮肤结节,不伴有疼痛,就诊于当地医院皮肤科及外科,发现腹股沟多发淋巴结增大,未予重视,近一年来淋巴结逐渐增大,并出现偶发四肢刺痛,伴有乏力,无头晕头痛等不适。
2019.8医院病理诊断:(腹股沟)滤泡性淋巴瘤(滤泡为主型)。免疫组化:PAX5+,CD20+,CD3-,CD5-,BCL2-,CD10+,CyclinD1-,CD23 FDC+,Ki67阳性率10%-20%,CD25-,EBER-。免疫分型示:为CD5 CD10+小B细胞淋巴瘤。基因重排:IGH、IGK、IGL阳性。查血示:介素-2受体1426U/ml,a肿瘤坏死因子22. 2pg/ml。
2019.10行CT示:颈部、胸、腹多发淋巴结,部分肿大;左侧上颌窦炎;两肺间质纹理增多;右肾低密度影,建议进一步检查;两侧附件区显示不清。骨髓活检:骨髓增生大致正常;骨髓流式:异常细胞群约占有核细胞的14.71%,考虑CD5-CD10+小B细胞淋巴瘤侵犯骨髓,考虑滤泡性淋巴瘤。骨髓基因重排:IGH阴性,ICK、IGL阳性。FISH:TP53缺失,阴性。
2019.10行PET/CT:双侧胸锁乳突肌区、双侧颈后三角区及双侧锁骨上窝多发增大淋巴结影,较大者位于右侧胸锁乳突肌区,大小约1.1*0.7cm,SUVmax4.5;双侧腋窝多发增大淋巴结影,SUVmax6.2;脾大,SUVmax3.1;右侧隔周、肝门区、胰腺周围、腹主动脉周围、双侧髂血管走形区、双侧盆壁、双侧腹股沟区多发增大淋巴结影,较大者位于左侧盆大小约2.6*1.1cm,SUVmax7.6;肝大、脾大;右肾囊肿。因无治疗指征,每3月复查相关指标。
2020.4.13超声示:双侧颈部(左侧较大约2.5*0.5cm,右侧较大约2.5*0.9cm)、双侧腋窝(左侧较大约2.1*0.9cm,右侧较大约2.1*0.8cm)、双侧腹股沟(左侧较大约2.3*0.8cm,右侧较大约2.6*0.8cm)淋巴结肿大;宫颈囊肿;盆腔少量积液;肝实质回声增强;脾轻度大。
2020.7行超声示:双侧颈各区均可见多个低回声结节,右侧较大者约3.6*1.0cm,左侧较大者2.3*0.9cm;双侧腋窝可见多个低回声结节右侧较大者3.2*1.1cm,左侧较大者2.8*1.1cm,边界清楚,皮质增厚;双侧腹股沟2.3*1.0cm,左侧较大者3.6*1.0cm,边界清楚,皮质增厚,部分门结构消失;腹膜后多发肿大淋巴结,较大者5.8*2.2cm,边界清,形态不规则,皮质增厚。心脏彩超:二三尖瓣少量反流;肺动脉少量反流。提示患者有疾病进展情况。
2020.7.28行CT示:颈部(较大者位于右侧锁骨上窝,大小约2.8*1.0cm)、胸部(心膈脚区、两腋下、纵隔内多发肿大淋巴结,较前增大,较大位于气管前,腔静脉后间隙,约2.8*1.5cm)、腹腔(较大者位于腹主动脉左侧,大小约3.7*2.7cm)、盆腔(左侧盆壁,大小约4.2*1.8cm)多发肿大淋巴结;左侧上颌窦炎;甲状腺密度不均;右中叶小索条;肝脏、脾脏增大;肝脏、右肾低密度影;两侧附件区斑片低密度影,请结合临床。查血示:白细胞18.41,D-二聚体1.62,β2微球蛋白3.52。
2020.7.29行PET/CT:体部多发增大淋巴结影,代谢异常增高,SUVmax9.2;骨髓SUVmax3.5,考虑疾病进展,Deauville评分5分;骨髓及脾脏代谢弥漫增高,考虑为血液系统继发性改变,肿瘤浸润不除外;肝大;脾大(SUVmax5.5);右肾囊肿。IV期A,FLIPI评分3分,高危组。
2020.7.30骨髓活检:B细胞淋巴瘤侵犯骨髓。淋巴结流式:异常细胞群占有核细胞的81.19%。
2020.8.4病理诊断:(颈部)滤泡性淋巴瘤,低级别(1-2级),滤泡为主型。免疫组化:CD20+,PAX5+,CD10+,BCL2部分+,BCL6+,CD23部分+,Ki67阳性率10%-20%,CD3-,CD5-,CyclinD1-。基因重排:(静脉血)检测到IGH/BCL2重排阳性,伴融合基因信号缺失1个拷贝。基因检测:(静脉血)CDKN2A、MYC、TP53基因未见异常。
2020.8.5予以第1周期R²-CHOP方案(来那度胺20mg d1-10+利妥昔单抗600mg d0+环磷酰胺1.1g d1+多柔比星脂质体60mg d1+长春地辛4mg d1+泼尼松100mg d1-5)治疗。
2020.8.10静脉血细胞分子检测:47,XX,+X,t(14;18)(q32;q21)[3]/46,xx[17]。可见克隆性异常+X,t(14;18)。
2020.8.28予以第2周期R²-CHOP方案治疗,剂量同前。
2020.9.17超声示:肝实质回声增强;脾轻度大;颈部(较大者位于右侧锁骨上窝,大小约2.0*0.6cm)、胸部(心膈脚区、两腋下、纵隔内多发肿大淋巴结,较大位于气管前,腔静脉后间隙,约2.2*1.2cm)、腹腔(较大者位于腹主动脉左侧,大小约3.1*2.0cm)、盆腔(左侧盆壁,大小约4.0*1.4cm)多发肿大林巴结;左侧上颌窦炎;甲状腺密度不均;两肺间质病变;肝脏、脾脏稍增大;肝脏、右肾低密度影;右侧附件区斑片低密度影,请结合临床。骨髓MRD
流式:异常B细胞占有核细胞1.95%。外周血流式MRD:异常B细胞占有核细胞2.53%
2020.9.19予以第3周期R²-CHOP方案治疗,剂量同前。
2020.10.2查血示:白细胞2.5,中性粒细胞绝对值0.2,血红蛋白110,血小板357,LDH 470.6,a-HBDH 293.6。
2020.10.10行CT示:胸部多发肿大淋巴结,大小约2.0*1.1cm;两肺间质病变;脾脏稍增大;肝脏低密度影。最新骨髓报告未回。
2020.10.14予以第4周期R²-CHOP方案治疗,剂量同前。

疑问
1、根据患者目前的评估情况,请主任做出疗效评价。
2、目前是否需要更换治疗方案?还有哪些靶向药物可以联合?
3、之后是否建议行自体移植?如需要,该如何衔接?如不需要,需要哪些药物进行后续维持治疗?请主任出具下一步具体的治疗方案以及用药规范。

答复
1、评效应采用相同的影像学检查,前后对比,包括代谢活性,方可评效,本患者化疗前CT显示,胸部多发淋巴结2.8×1.5cm,左侧盆壁4.2×1.8cm(7.28)R2CHOP3周期后,10月10CT示,胸部淋巴结2.0×1.1cm,无肺部CT,9月17日超声盆腔4.0×1.4cm。无PET/CT比较,从上述数据看未达PR,建议规范检查,比较。
2、第5次化疗前请详细检查评估,如扔未达较好PR,建议换方案①R-FC.②尝试CHOP+伊布替尼。③BR.
3、有条件可行基因检测(二代测序)
4、滤泡淋巴瘤一般一线不做自体移植,建议先加靶向药或换化疗方案,CR后巩固2-3疗程,后加维持治疗。
5、如伊布替尼有效,后期可考虑用本药维持。
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