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女性,57岁,外周T细胞淋巴瘤非特指刚确诊病例分析

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一生平安

发表于 6 天前 | 显示全部楼层 |阅读模式
代问诊2020年12月22日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史
女性,57岁
2020.10体检查出腋下有肿块,鼻子额窦有增厚,未予以重视;11月突然发现锁骨淋巴结肿大,11.25于当地医院行超声示:右侧锁骨上淋巴结肿大,大小约2.7*1.4cm。后服用阿奇霉素消炎治疗,肿物有变小趋势,腋下发热肿痛等症状随之减轻。
12.4第二医院病理诊断:(右颈部)考虑非特指型外周T细胞淋巴瘤。免疫组化:CK(AE1/AE3)(-)、CD2(+)、CD3(+)、CD20(-)、PAX-5(-)、CD30(-)、CD68(-)、CD21(-)、Ki67(阳性率90%)、EBER(-)、CD4(+)、CD8(-)、CD5(+)、CD7(-)、CD56(-)、CD10(-)、Bc1-6(-)。
12.5行CT示:考虑支气管炎;双飞散在少许慢性炎变;双肺上叶限局性肺气肿;纵膈、双侧腋窝、右侧锁骨上窝、心膈角区淋巴结肿大;心包少许积液;胸主动脉及冠状动脉硬化;甲状腺改变。
12.7第一医院行PET/CT:右侧颈部、右侧肩关节区肌间隙、右侧锁骨上窝、右侧腋窝、右侧胸大肌及胸小肌后方、胸骨左旁、左侧肺门及纵隔(2R组)、心包左前间隙高代谢淋巴结(较大约3.8*2.1cm,SUVmax14.1),相当于第4腰椎水平腹主动脉旁、左侧髂血管旁、双侧盆壁、双侧腹股沟高代谢淋巴结(较大约2.3*1.7cm,SUVmax16.3),考虑淋巴瘤;脾脏不大,代谢不高;左侧上颌窦炎;主动脉硬化;甲状腺改变,考虑良性;双双肺上叶局限性肺气肿;双肺少许炎症;心包少许积液;左侧肾上腺饱满伴代谢增高,考虑老年性改变。余未见明显异常。
12.16北京高子芬病理会诊:(右颈)外周T细胞淋巴瘤,非特指型。免疫组化:CD21(-),CD4(+,少于CD8),CD8(+),CD5(<10%+),CD7(<10%+),P53(80%+),GramB(+),TIA1(+),EBV-EBER(-),CD30(-)。
患者目前准备切片再进一步做二代测序。

疑问
1、根据患者目前的资料,请主任给与分期。目前还需要加做哪些检查?
2、请主任出具具体的治疗方案,一线治疗是否联合西达苯胺?
3、后续是否建议做干细胞移植?
4、此类患者预后如何?

答复
1、根据吉大二院病理和高子芬教授会诊均为外周T非特指型,Ⅳ期(除淋巴结多处肌间,心包等受累),进一步检查可做,①骨穿+活检,形态+流式+TCR重排,以了解骨髓是否受累。②EBV抗体及DNA。③铁蛋白及常规生化,包括LDH等。④二代测序。
2、一线治疗可以CHOP+西达本胺或CHOPE+西达本胺,二疗程后复查PET/CT,评估疗效以决定是否调整方案。
3、如能达CR,可考虑自体干细胞移植,后期(停疗后)可西达本胺维持治疗。
4、患者P53蛋白高表达,需了解是否有P53基因突变以及是否有其他基因突变,如有P53突变,治疗难度较大。
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