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男性,53岁,套细胞淋巴瘤确诊后病例分析

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一生平安

发表于 2021-1-27 10:44:24 | 显示全部楼层 |阅读模式
代问诊2020年12月7日 天津医科大学肿瘤医院 张会来 门诊
病史
男性,53岁
2014年发现扁桃体肿物,行左侧扁桃体切除术,术后病理诊断为扁桃体慢性炎症。2016年12发现颈部淋巴结中肿大,未予以重视。2017.2-2018.4干重体力活动后自觉淋巴结肿大较前明显,就诊于当地医院给予对症抗炎治疗后无效,2018.10起肝重体力活后自觉淋巴结肿大明显,年底就诊于省肿瘤医院。
2018.12.12行超声示:双颈部(左31*11mm,右29*12mm)、双锁上(左9*6mm,右17*10mm)、双腋下(左44*22mm,右15*10mm)、双侧腹股沟(左31*11mm,右39*14mm)多发淋巴结肿大。查血示:白细胞计数9.86×10^9/L,中性粒细胞绝对值6.33×10^9/L。
2018.12.14行CT示:双腋下及纵膈多发淋巴结肿大,符合淋巴瘤;右肺结节,性质待定;下腹部未见明显异常。
2018.12.18骨髓细胞学:骨髓增生III级;粒系占76.5%,细胞形态大致正常;红系占8.0%,细胞形态大致正常;异常淋巴细胞占14.5%,细胞中等大小,核浆较高,染色质粗细不一;全片共见巨核细胞25枚,血小板散在或小簇状分布,形态大致正常。考虑淋巴瘤骨髓侵犯。
2018.12.19省肿瘤医院骨髓流式:13.6%的细胞(占全部有核细胞)表达CD19、lambda、CD20、CD5,部分表达FMC7,不表达kappa、CD10、CD23、CD3、CD4、CD8、CD103、CD25,为异常单克隆成熟B淋巴细胞,表型不似典型CLL、毛白、DLBCL、滤泡淋巴瘤、Burkitt,不除外套细胞淋巴瘤和其他B细胞淋巴瘤。
2018.12.25省肿瘤医院病理诊断:(左腋窝)非霍奇金B细胞淋巴瘤,低级别,倾向结内边缘区B细胞淋巴瘤。免疫组化:CD20+,PAX5+,CD3-,CK-,CD5-,CD21破碎FDC网+,Bcl-2+,Bcl-6-,CD10-,MUM-1-,cyclinD-1-,CD23破碎FDC网+,Ki-67约20-30%+。
2018.12-2019.4予以7个周期CHOP方案(表柔比星120mg+长春地辛4mg+环磷酰胺1.5g+泼尼松100mg)治疗,后由于身体不耐受没有完成所有疗程。
2019.4.23行超声示:双颈部(左23*9mm,右28*10mm)、双锁上(左10*7mm,右16*7mm)、双腋下(左36*18mm,右30*17mm)、双侧腹股沟(左22*8mm,右30*11mm)多发淋巴结肿大。CT示:多发淋巴结,同前;脾大同前;右肺下叶结节,考虑肺浸润不除外;肝弥漫性病变。后复查无异常,当地医生考虑炎症,给予消炎药口服。
2020.11.5超声示:双颈部(左3.2*1.5cm,右4.3*1.7cm)、双侧腋下(左5.2*1.9cm,右4.0*2.5cm)及双侧腹股沟(左4.5*2.0cm,右5.4*2.0cm)多发肿大淋巴结;上腹腹腔、腹膜后及双侧髂脉管区多发肿大淋巴结(最大约5.3*3.5cm);脾肿大伴回声不均,考虑淋巴类肿物累及脾脏;脂肪肝;考虑前列腺增生。
2020.11.9肿瘤医院行PET/CT:双侧耳前、腮腺区、咽旁间隙、颌下、颏下、颈深、颈血管间隙、下颈部、锁区、胸肌后及腋下多发结节及肿物(大者约3.9*2.2cm,SUVmax5.0),右侧内乳区、纵隔内气管周围、右侧头臂静脉周围、腔静脉后、主动脉弓旁、主肺窗、隆突下、奇食窝、食管周围、双侧心膈角、肋膈角多发结节(大者约2.3*1.6cm,SUVmax4.5),左侧膈脚后、肝门区、胃左动脉区、胰腺周围、腹膜后腹主动脉及下腔静脉周围、双侧髂总血管周围、双侧腰大肌内侧、双髂脉区、腹股沟、骶前多发结节及肿物(大者约5.3*3.8cm,SUVmax4.2),考虑为淋巴瘤可能性大;脾大;右肺下叶外侧基底段结节,未见明显异常放射性浓聚,提示局部代谢较低;口咽右侧壁略增厚,考虑为炎性病变可能性大;双肺多发斑片及索条,考虑为炎性病变;脂肪肝;前列腺肥大伴钙化;近肛门处软组织增厚,考虑为痔;余未见明显恶性征象。
2020.11.10医院病理诊断:(左腹股沟)B细胞套细胞淋巴瘤(B-MCL)。免疫组化:CD20(+),CD79a(+),CD3(-),CD5(+),CD10(-),Bc1-6(-),Bc1-2(+),Cyc1inD1(+),S0X-11(+),Ki-67(30%-40%+),CD21(FDC+),CD23(FDC+),P53(5%+)。
近期查血示:白细胞计数13.32×10^9/L,中性粒细胞绝对值7.31×10^9/L,淋巴细胞绝对值5.07×10^9/L,单核细胞绝对值0.67×10^9/L。

疑问
1、目前患者病情是否可以判断为惰性的套淋?还需要加做哪些检测?
2、目前是否达到治疗指征?如还可以观察,建议如何复查以及复查哪些项目?患者年纪较大,对化疗
3、如需要治疗,有哪些方案可以选择?是否错过最佳治疗时间?化疗联合靶向治疗或单独口服药物治疗相比哪种更为合适?一般建议几疗之后做什么检查用来评估?
4、结疗的标准是什么?是否需要联合放疗?
5、若予以治疗,是否有忌口或有哪些注意事项?是否可以服用中药辅助治疗?
6、此类患者预后如何?

答复
1、尽管PET提示SUV值不高,但Ki-67超过30%,sox11阳性,仍然考虑侵袭性套细胞淋巴瘤,建议加做TP53,17p。
2、患者53岁,不到60岁或者65岁,仍建议一线诱导化疗以阿糖胞苷方案为主,可以参考R-CHOP与R-DHAP交替方案,也可以借鉴王鲁华教授的window-1研究,R加伊布替尼序贯R-DHAP方案。缓解后评估骨髓缓解情况,如果微小残留病灶检测阴性同时影像学评估完全缓解,可以考虑自体移植进行巩固治疗,移植后美罗华维持治疗。每两个周期治疗做强化CT评估,四个疗程后PET评估。
3、结疗标准,应该以PET评估,同时结合骨髓检查,最好做一下MRD也就是微小残留病灶检测,都是阴性,可以考虑维持治疗。治疗结束应该咨询放疗科医生。
4、如果用伊布替尼,建议参照说明书提示,初始治疗暂不建议服用中药,整体治疗结束可以辅助中药。
5、套细胞淋巴瘤目前仍然属于不可治愈性疾病。如果能够接受标准治疗方案,接受阿糖胞苷以及移植,预后明显好于那些身体较差,无法接受标准治疗的患者。另外如果合并TP53突变,预后会比较差。
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