女性，20岁，弥漫大B细胞淋巴瘤六疗结疗后病例分析

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代问诊于2020年10月19日 北京301医院 杨清明 门诊
病史

女性，20岁

胆囊炎，左肾结石。

2019.5出现胸骨后及背部疼痛伴胸闷，自服止疼药后好转后出现颜面部及颈部水肿，症状逐渐加重，行肺CT示：纵膈肿块。

2019.7医院病理诊断：(纵膈)弥漫性大B细胞淋巴瘤，non-GCB型。免疫组化：Ki-67(50%阳性)，CD3(部分+)，CD5(+)，CD10(-)，CD15(-)，CD20(+)，CD21(部分+)，CD30(+)，CD68(KP1}(部分+)，Bc16(+)，EMA(少量上皮+)，MUM-1(+)，PAX-5(+)，CK{pan)(少量上皮+)。FISH：Bcl-2、Bcl-6、MYC基因均阴性。骨髓无累及。

2019.7.8行PET/CT：前纵膈区肿块影(累及胸膜、胸骨柄)伴FDG代谢异常增高(大小约12.0*10.3*6.0cm,SUV最大值29.8)。IV期A组，IPI评分3分。

2019.7.12予以第1周期R-CHOP方案(美罗华700mg d0+环磷酰胺1.6g d1+长春地辛4mg d1+多柔比星脂质体60mg d1+地塞米松15mg d1-5)治疗，使用美罗华过程中患者出现胸痛不适，共使用100mg美罗华。

2019.8.1行CT示：前上纵隔巨大肿块影，较2019-7-10前片缩小，病变与心血管影关系密切，左头臂静脉及，上腔静脉包绕受侵，评估疗效较前好转。

2019.8.2予以第2周期CHOP方案治疗，因患者肾结石发作，家属拒绝试用美罗华。

2019.8.27、9.30、10.15予以第3-5周期R-CHOP方案(美罗华700mg. d0+环磷酰胺1.6g d1+长春地辛4mg d1+多柔比星脂质体(多美素)60mg d1+地塞米松15mg d1-5)治疗。

2019.9.23行PET/CT：前纵膈局灶性FDG代谢异常增高灶，结合病史治疗后有活力肿瘤组织存留，大小及SUV均较前减小，病情好转。

2019.11.20-12.24医院予以6MV X线IMRT放疗36Gy/20Fx，局部残留病灶增加至45Gy/25Fx。

2020.1.14予以第6周期R-CHOP方案治疗，剂量同前。

2020.4.3行PET/CT：前纵隔片状致密影FDG代谢轻度增高(SUVmax2.7)，较前降低，未见局灶性摄取灶，考虑治疗后改变，建议随访；双肺上叶轻度炎症，考虑治疗后改变；双乳轻度小叶增生；胆囊炎；左肾结石；轻度结直肠炎；双侧轻度肩周炎。

2020.10.14超声示：左侧颈部、左侧锁骨上、双侧腋窝、双侧腹股沟、肝胆脾胰、双肾、膀胱、后腹膜、甲状腺未见明显异常；双乳乳腺病，BI-RADS 2类。右侧颈部血管未显示；左侧颈动脉、左侧椎动脉、左侧颈内静脉、双上肢腋动脉、肱动脉、桡动脉、尺动脉未见明显异常；双上肢深静脉、双下肢动脉、双下肢深静脉血流通畅。

行CT示：前纵隔内(约2cm)及第7胸椎右侧(约1.9cm)软组织密度影伴轻度强化，邻近胸骨柄密度不均，请结合临床；右肺中叶及下叶小结节，随诊。

疑问

1、根据患者目前的复查结果，请主任做出疗效评价。

2、主治说属于高危类型，建议采干，请问主任移植是否必要？如需要，建议如何衔接？

3、之前的剂量与疗程是否足够？是否需要口服药物等进行巩固治疗？

4、此患者预后如何？

答复

1、根据2020年4月3日6疗后的PETCT检查结果评判，治疗已经达到完全缓解。在相隔半年后，应该再做一次PETCT检查，了解病情是否稳定，有无新发病灶，以便评估近期疗效。CT和B超检查虽能了解一些病灶的变化，但是不如PETCT更全面，不仅能观察病灶的大小，还能了解病灶的代谢活性，更有评判价值。

2、本例病理诊断为弥漫大b细胞淋巴瘤，从影像学资料，临床表现，以及病理学检查等方面分析，本例的诊断更倾向于原发纵隔大b细胞淋巴瘤。这是一个弥漫大b细胞淋巴瘤的亚型，但是它有一些临床的特殊性，比如常见于青年女性；病灶主要集中在前上纵隔；病灶多为大包块，常见大于10厘米；多为非GCB型。免疫组化检测CD30和CD23多数表现为阳性；PDL1多数为高表达。这种亚型的淋巴瘤对于治疗相对不是很敏感，需要更强的治疗方案，如96小时给药的EPOCH方案。在化疗达到缓解或接近缓解后，尽快做局部放疗，从而使得病情得到有效控制。

如果治疗中化疗效果较好，又及时做了放疗，在后续病情持续监测中仍然是完全缓解，可以暂时不考虑做自体干细胞移植,以观察为主。如果放化疗之后，病情不能持续稳定，有波动或者有进展，再考虑做自体干细胞移植。也有研究显示，病情进展或者复发后，用PD1抗体联合GVD化疗方案继续治疗，可以有效控制病情，74%的病例治疗有效，54%的病例达到完全缓解。此时用PD1抗体联合CD30抗体治疗，也是一个有效的治疗方案。

3、之前的化疗和放疗的剂量相对还是比较足的，治疗也是有效的。所以目前达到完全缓解之后，重点是观察病情有无波动，有无新的病灶出现，如果病情能够保持平稳，没有新的病灶出现和原有病灶的进展，一般以观察为主，不必采用更多的药物进行治疗。目前也没有有效的口服药物。PD1和CD30抗体对于本病治疗是有效的，但是在完全缓解之后，也没有必要单用该药进行维持治疗。

4、无论是原发纵隔大b细胞淋巴瘤，还是弥漫大b细胞淋巴瘤纵隔有巨大包块者，一般情况下两者的预后都不是很好。对于本例来说，在治疗早期强烈的化疗后紧跟着做了局部放疗，病情得到了有效控制，有可能出现病情长期稳定，使预后得到有效的改善和向好。在临床中这种情况也是常见的。

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