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女性,19岁,原发纵膈弥漫大B淋巴瘤六疗后病例分析

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一生平安

发表于 2021-1-22 11:52:38 | 显示全部楼层 |阅读模式
本帖最后由 之家服务中心 于 2021-1-22 11:54 编辑

代问诊2020年9月7日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史
女性,19岁
2020.3.30自觉胸痛,4.1出现间断干咳,4.3北医三院行CT示:前纵隔2.5*2.2*7.7cm软组织密度影,密度稍欠均匀;肺门、纵隔未见肿大淋巴结,胸腔内未见积液征。怀疑胸腺瘤。
4.16于301行增强CT示:前纵隔肿瘤性病变,大小7cmx3.7cm,密度不均匀,不除外恶性,考虑胸腺瘤可能性大;右肺上叶前段少许病变,考虑继发性改变可能,请结合临床。
4.21出现发热,复查胸部CT考虑右肺上叶前段及中叶炎性病变可能,予以头孢曲松、左氧氟沙星抗感染,洛索洛芬钠退热等治疗体温正常。
4.25医院行PET/CT:纵隔多发高代谢结节及肿块(大小约6.6*3.8cm,SUVmax13.9),右侧心膈角高代谢淋巴结(长径约1.0cm,SUVmax7.3),综上符合淋巴瘤改变;右侧咽旁间隙(长径约1.6cm,SUVmax5.9)及右侧腋窝(SUVmax2.0)稍高代谢淋巴结,建议密切复查除外淋巴瘤多部位累及;右肺上叶炎性改变;右侧胸腔积液;双侧附件所见,考虑生理性改变;双侧颈背部肌肉条形代谢增高,考虑非特异性摄取;余躯干及脑部PET/CT检查未见明显异常代谢征象。骨穿形态、流式、基因及染色体核型均未见异常。Ann Arbor分期II期A,aaIPI评分1分。
4.30病理诊断:(前纵膈)符合原发纵膈(胸腺)大B细胞淋巴瘤。免疫组化:CD3(T淋巴细胞+),CD20(+),CK(-),Ki-67(+80%),Bc1-2(部分+),CK19(-),PLAP(-),SALL4(-),MPO(-),CD56(-),CD10(-),CD30(少数细胞弱+),MUM-1(散在+),Bc1-6(部分+),C-myc(+15%),CD23(+),CyclinD1(散在血管内皮细胞+),EBER原位杂交(-)。
4.30予以第1周期R-DA-EPOCH方案(美罗华0.6g d0+长春地辛1mg d1-4+依托泊苷0.1g d1-4+多柔比星脂质体20mg d1-2+CTX 1.3g d5+泼尼松片100mg d1-5)治疗。
5.7病理会诊:(前纵膈)原发性纵膈大B细胞淋巴瘤。免疫组化:CD20(L26)++,CD23+,CD3(t淋巴细胞+),CD30-,CK(AE1/AE3)-,CyclinD1-,Bcl6-。
5.11北京高子芬病理会诊:(前纵膈)原发纵膈大B细胞淋巴瘤。
5.12行胸部CT示:肿瘤较前明显缩小,大小为3.6cmX2.3cm;右肺上叶前段炎性病变可能,较前略有吸收。
5.19予以腰穿鞘注,脑脊液压力、生化、常规,找白血病细胞及脑脊液免疫分型均正常。
5.21予以第2周期R-DA-EPOCH方案(美罗华0.7g d0+长春地辛1mg d1-4+依托泊苷0.1g d1-4+多柔比星脂质体20mg d1-2+CTX 1.3g d5+泼尼松片50mg d1-5)治疗。
6.10中期行PET/CT:纵隔(SUVmax1.8)及右侧心膈角病变,较前明显缩小,代谢减低,考虑CMR,评分:2分;右侧咽旁间隙(长径约1.3cm,SUVmax2.1)及右侧腋窝淋巴结代谢减低;右肺上叶炎性改变较前明显减轻;右侧胸腔积液较前消失;双侧附件所见,考虑生理性改变;视野内轴心骨弥漫性代谢增高,考虑反应性改变;双侧颈背部肌肉条形代谢增高,考虑非特异性摄取;脑部PET/CT检查未见明显异常代谢征象。
6.12予以第3周期R-DA-EPOCH方案美罗华(0.6g d0+长春地辛1mg d1-4+依托泊苷0.1g d1-4+多柔比星脂质体20mg d1-3+CTX 1.3g d5+泼尼松片50mg d1-5)治疗,并行腰穿鞘注,脑脊液检查均正常。
6.26行胸部CT示:肿瘤较前明显缩小,大小为1.1cmX1.1cm;提示贫血。
7.7予以第4周期R-DA-EPOCH方案(美罗华0.7g d0+长春地辛1mg d1-4+依托泊苷0.09gd1-4+多柔比星脂质体20mg d1-3+CTX 1.3g d5+泼尼松片50mg d1-5)治疗,并行腰穿鞘注,脑脊液检查:脑脊液细胞总数13x10^6/L↑,脑脊液白细胞数0x10^6/L,脑脊液生化未见异常,脑脊液未找到白血病细胞。
7.30行PET/CT:前上纵隔病变较前明显缩小,代谢同前相仿,考虑CMR,评分:2分;右侧咽旁间隙淋巴结体积较前相仿,未见异常代谢,考虑反应性改变可能性大;前胸部正中皮肤局限性增厚,代谢增高(SUVmax7.1),考虑良性病变可能性大,请结合专科;宫腔及双侧附件所见,考虑生理性改变;视野内轴心骨较均匀性性代谢增高(SUVmax4.5),考虑反应性改变;双侧颈背部肌肉非特异性摄取;脑部PET/CT检查未见明显异常代谢征象。
8.1 予以第5周期R-DA-EPOCH方案(美罗华0.6g d0+长春地辛1mg d1-4+依托泊苷0.07g d1-4+多柔比星脂质体20mg d1-3+CTX 1g d5+泼尼松片50mg d1-5)治疗,并行腰穿鞘注。
8.27予以第6周期R-DA-EPOCH方案(美罗华0.7g d0+长春地辛1mg d1-4+依托泊苷0.07g d1-4+多柔比星脂质体20mg d1-2+CTX 0.8g d5+泼尼松片50mg d1-5)化疗。
(因从第1疗开始,每次都IV度骨髓抑制,最低白细胞0.5左右、中性粒细胞0.01左右,并于8.3输血红细胞2个单位、8.17输血小板1个单位,故基本未作加量。)

疑问
1、每次化疗后都出现重度骨髓抑制,跟疗效是否相关?
2、之前用药剂量是否足够?请主任对4疗后的评估做出疗效评价。
3、请主任出具后续治疗方案,是结疗观察、自体移植还是其他维持治疗?
4、目前是否需要放疗?剂量如何把控?考虑到患者为年轻女性,放疗的获益有多大?远期副作用包括哪些?
5、此患者预后如何?

答复
1、患者原发纵膈大B(PET;6.6×3.8cm)R-EPOCH化疗,3周期后CT示1.1×1.1cm4周期后PET/CT;示MCR,未标肿物大小,现已完成6周期治疗,如能采足够干细胞,建议行自体干细胞移植。
2、因患者治疗效果较好,如不自体移植,建议再加做1-2个减低剂量R-EPOCH或R-CHOP。
3、R-EPOCH方案较重,很多病人会出现重度骨髓抑制,可根据患者承受能力调整剂量,化疗剂量高一般疗效会好些,但二者不成正比。
4、残留病灶有代谢活性或残留包块较大,可行局部照射,如患者仅剩1cm,无代谢活性,不一定照射,可等治疗后复查PET/CT后决定。
5、多数原发纵膈大B预后较好。
6、结疗后可予美罗华维持,并调整抗体免疫力(中药)
7、定期复查,第一年2-3月复查一次。
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