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男性,26岁,弥漫大B淋巴瘤结疗后十个月病例分析

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一生平安

发表于 2021-1-19 11:10:56 | 显示全部楼层 |阅读模式
本帖最后由 之家服务中心 于 2021-1-19 11:12 编辑

代问诊2020年10月24日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史
男性,26岁
2019.6无明显诱因出现右髂部疼痛,后逐渐放射至腰部及左下肢,夜间加重,自行口服双氯芬酸钠肠溶片1片/日止痛治疗,疼痛可减缓。就诊秦皇岛市人民医院考虑颈强直,后入307医院行PET/CT检查。
2019.7.2医院行PET/CT:胃体(SUVmax21.0)、胰腺(SUVmax28.5)、骨(SUVmax20.2)多发高代谢灶,腹盆腔及腹膜后多发高代谢淋巴结,大者约4.1*3.5cm,SUVmax19.6,考虑淋巴瘤多发累及可能挺大;贲门部胃壁代谢活性增高(SUVmax3.1),考虑生理性摄取或炎性病变可能,请结合胃镜;脂肪肝、副脾;双侧扁桃体炎;脑未见异常。
2019.7.9骨髓细胞学:(髂骨)骨髓增生活跃,粒、红两系增生,幼稚淋巴细胞占1.5%;全片共见巨核细胞44个;血小板成簇分布。(胸骨)骨髓增生活跃,粒、红两系增生受抑,原始+幼稚淋巴细胞占79.5%;未见巨核细胞;血小板少见;考虑NHL/ALL的可能性大。骨髓染色体核型分析:46,XY[20],未见异常克隆。骨髓病理:未见异型细胞。
2019.7.12食欲差,进食量极少,昨日下午发热,体温最高38.8℃,无明显畏寒,自诉左髂部疼痛明显,影响进食。查血示:-二聚体定量320 ng/mL,纤维蛋白原定量5.16 g/L,血小板计数401*10(9)/L,血红蛋白120 g/L,CRP 205 mg/L,肌酐44 umo1/L,谷丙转氨酶74 U/L,LDH 349 U/L,转肽酶271 U/L,球蛋白38 g/L,前白蛋白154 mg/L,白蛋白37 g/L。考虑患者肿瘤负荷大,先予长春新碱及地米诱导化疗。
2019.7.16病理诊断:(胰腺)考虑为侵袭性B细胞淋巴瘤。免疫组化:CD20(+),CD3(-),CD56(-),CgA(-),CK(-),Ki-67(index约100%),LCA(+),Syn(-),Bc1-2(-),Bc1-6(+),CD10(+),CD23(-),CD30(-),CD5(-),C-MYC(+>50%),MUM-1(-),P53(-,无义突变),EBER(-)。(胃体)符合非霍奇金弥漫大B细胞淋巴瘤,NOS-GCB型。免疫组化:CD3(-),CD20(+),CD21(残存GDC网+),Ki-67(index约90%),CK(上皮+),CD10(+),MUM-1(-),BCL2(-),BCL6(+),C-MYC(+70%),CD30(-),CD5(散在+),CyclinD1(-),EBER(-)。FISH:c-myc、bcl-6、bcl-2不存在断裂易位。
2019.7.17病理会诊:(胃体、胰腺)符合弥漫大B细胞淋巴瘤,生发中心来源。
2019.7-2020.10予以第1-4周期Hyper-CVAD方案(美罗华700mg d0+环磷酰胺1000mg d1~3+长春新碱2mg d4、d11+脂质体阿霉素20mg d3、40mg d4+地塞米松40mg d1-4)治疗,并予以复方消化酶胶囊、异甘草酸镁注射液、还原型谷胱甘肽、双环醇等辅助治疗。
2019.10.10四疗后行PET/CT:骨髓代谢活性弥漫性增高,SUVmax3.3,考虑反应性增生;双肺尖炎症;脾大,代谢活性未见异常;脑未见异常。
2019.10-2019.12予以第5-7周期Hyper-CVAD方案治疗,剂量同前。后由于疫情未做移植。
2020.2.27行PET/CT:显像范围内未见糖代谢异常增高灶;胸骨柄、腰2椎体、右侧髋臼、坐骨和左侧骼骨、左侧第6肋骨质密度不均匀;脑部未见明显异常代谢征象;右肺上叶后段陈旧性病灶,右肺门钙化灶;肝脏密度减低,肝损害或脂肪肝,请结合临床;腰4和腰5椎体许莫氏结节,左侧耻骨和坐骨良性病变。
医生建议可以不做移植,可以做维持治疗,每日吃巯嘌呤2粒(一粒50mg),一周吃一次甲氨蝶呤40mg,三个月维持一次bfm90方案。2020.4补第八次化疗及2020.8复查均无异常补BFM90维持方案一次。

疑问
1、目前患者每吃一段时间药物后肝功能就升高,需停药输液降转氨酶,反反复复。请问主任针对此患者目前推荐什么维持方案?如何维持?
2、结疗10个月,是否还有必要移植?
3、此患者预后如何?

答复
1、患者起病时疾病进展速度,体内肿瘤负荷大,迅速进入白血病期,此外C-MYC(9%),BCL-2(-),Ki67(90-100%),倾向于高级别B,建议请高子芬或周小鸽教授会诊。
2、患者肿瘤生长模式类似于Burkitt,治疗应借鉴Burkitt方案,病史中未提及bcr/abl基因是否阳性,如还有标本,最好做二代测序。
3、骨髓四疗后完全缓解,缓解较晚应该进行自体干细胞移植,因患者停药10个月,且每3个月高剂量MTX巩固一次,恐难分出足够的干细胞,建议患者复查骨穿及微残检测。IGH重排,若PCR(-),继续6-MP,MTX口服维持至1.5年。
4、复查腰穿,来那度胺或替莫唑胺维持一段时间。
5、患者存在药物性肝损伤,建议未停维持治疗前始终口服保肝药,MTX影响肝脏,应用时,联合静脉保肝药。
6、初诊时未做二代测序,一疗结束后无骨穿结果,二疗后无PET/CT结果,因此肿瘤对化疗敏感性,判断依据不足。
7、患者目前对疗效不错,并经过6-7次高剂量MTX治疗,已有足够的化疗强度,建议定期复查MRD(微残)如copy数又增加的趋势,尽早加伊布替尼或BCL-2抑制剂,并行CART治疗。
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