男性，26岁，弥漫大B淋巴瘤结疗后十个月病例分析

之家服务中心

什么是代问诊：帮助办理专家问诊

代问诊于2020年10月24日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史

男性，26岁

2019.6无明显诱因出现右髂部疼痛，后逐渐放射至腰部及左下肢，夜间加重，自行口服双氯芬酸钠肠溶片1片/日止痛治疗，疼痛可减缓。就诊秦皇岛市人民医院考虑颈强直，后入307医院行PET/CT检查。

2019.7.2医院行PET/CT：胃体(SUVmax21.0)、胰腺(SUVmax28.5)、骨(SUVmax20.2)多发高代谢灶，腹盆腔及腹膜后多发高代谢淋巴结，大者约4.1*3.5cm，SUVmax19.6，考虑淋巴瘤多发累及可能挺大；贲门部胃壁代谢活性增高(SUVmax3.1)，考虑生理性摄取或炎性病变可能，请结合胃镜；脂肪肝、副脾；双侧扁桃体炎；脑未见异常。

2019.7.9骨髓细胞学：(髂骨)骨髓增生活跃，粒、红两系增生，幼稚淋巴细胞占1.5%；全片共见巨核细胞44个；血小板成簇分布。(胸骨)骨髓增生活跃，粒、红两系增生受抑，原始+幼稚淋巴细胞占79.5%；未见巨核细胞；血小板少见；考虑NHL/ALL的可能性大。骨髓染色体核型分析：46,XY[20]，未见异常克隆。骨髓病理：未见异型细胞。

2019.7.12食欲差，进食量极少，昨日下午发热，体温最高38.8℃，无明显畏寒，自诉左髂部疼痛明显，影响进食。查血示：-二聚体定量320 ng/mL，纤维蛋白原定量5.16 g/L，血小板计数401*10(9)/L，血红蛋白120 g/L，CRP 205 mg/L，肌酐44 umo1/L，谷丙转氨酶74 U/L，LDH 349 U/L，转肽酶271 U/L，球蛋白38 g/L，前白蛋白154 mg/L，白蛋白37 g/L。考虑患者肿瘤负荷大，先予长春新碱及地米诱导化疗。

2019.7.16病理诊断：(胰腺)考虑为侵袭性B细胞淋巴瘤。免疫组化：CD20(+)，CD3(-)，CD56(-)，CgA(-)，CK(-)，Ki-67(index约100%)，LCA(+)，Syn(-)，Bc1-2(-)，Bc1-6(+)，CD10(+)，CD23(-)，CD30(-)，CD5(-)，C-MYC(+>50%)，MUM-1(-),P53(-,无义突变)，EBER(-)。(胃体)符合非霍奇金弥漫大B细胞淋巴瘤，NOS-GCB型。免疫组化：CD3(-)，CD20(+)，CD21(残存GDC网+)，Ki-67(index约90%)，CK(上皮+)，CD10(+)，MUM-1(-)，BCL2(-)，BCL6(+)，C-MYC(+70%)，CD30(-)，CD5(散在+)，CyclinD1(-)，EBER(-)。FISH：c-myc、bcl-6、bcl-2不存在断裂易位。

2019.7.17病理会诊：(胃体、胰腺)符合弥漫大B细胞淋巴瘤，生发中心来源。

2019.7-2020.10予以第1-4周期Hyper-CVAD方案(美罗华700mg d0+环磷酰胺1000mg d1~3+长春新碱2mg d4、d11+脂质体阿霉素20mg d3、40mg d4+地塞米松40mg d1-4)治疗，并予以复方消化酶胶囊、异甘草酸镁注射液、还原型谷胱甘肽、双环醇等辅助治疗。

2019.10.10四疗后行PET/CT：骨髓代谢活性弥漫性增高，SUVmax3.3，考虑反应性增生；双肺尖炎症；脾大，代谢活性未见异常；脑未见异常。

2019.10-2019.12予以第5-7周期Hyper-CVAD方案治疗，剂量同前。后由于疫情未做移植。

2020.2.27行PET/CT：显像范围内未见糖代谢异常增高灶；胸骨柄、腰2椎体、右侧髋臼、坐骨和左侧骼骨、左侧第6肋骨质密度不均匀；脑部未见明显异常代谢征象；右肺上叶后段陈旧性病灶，右肺门钙化灶；肝脏密度减低，肝损害或脂肪肝，请结合临床；腰4和腰5椎体许莫氏结节，左侧耻骨和坐骨良性病变。

医生建议可以不做移植，可以做维持治疗，每日吃巯嘌呤2粒(一粒50mg)，一周吃一次甲氨蝶呤40mg，三个月维持一次bfm90方案。2020.4补第八次化疗及2020.8复查均无异常补BFM90维持方案一次。

疑问

1、目前患者每吃一段时间药物后肝功能就升高，需停药输液降转氨酶，反反复复。请问主任针对此患者目前推荐什么维持方案？如何维持？

2、结疗10个月，是否还有必要移植？

3、此患者预后如何？

答复

1、患者起病时疾病进展速度，体内肿瘤负荷大，迅速进入白血病期，此外C-MYC（9%），BCL-2(-),Ki67（90-100%），倾向于高级别B，建议请高子芬或周小鸽教授会诊。

2、患者肿瘤生长模式类似于Burkitt,治疗应借鉴Burkitt方案，病史中未提及bcr/abl基因是否阳性，如还有标本，最好做二代测序。

3、骨髓四疗后完全缓解，缓解较晚应该进行自体干细胞移植，因患者停药10个月，且每3个月高剂量MTX巩固一次，恐难分出足够的干细胞，建议患者复查骨穿及微残检测。IGH重排，若PCR(-），继续6-MP,MTX口服维持至1.5年。

4、复查腰穿，来那度胺或替莫唑胺维持一段时间。

5、患者存在药物性肝损伤，建议未停维持治疗前始终口服保肝药，MTX影响肝脏，应用时，联合静脉保肝药。

6、初诊时未做二代测序，一疗结束后无骨穿结果，二疗后无PET/CT结果，因此肿瘤对化疗敏感性，判断依据不足。

7、患者目前对疗效不错，并经过6-7次高剂量MTX治疗，已有足够的化疗强度，建议定期复查MRD(微残）如copy数又增加的趋势，尽早加伊布替尼或BCL-2抑制剂，并行CART治疗。

点击：我也要代问诊