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男性,53岁,弥漫大B瘤治疗后疑合并嗜血病例分析

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一生平安

发表于 2021-1-12 14:46:56 | 显示全部楼层 |阅读模式
本帖最后由 之家服务中心 于 2021-1-12 14:48 编辑

代问诊2020年7月9日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史
男性,53岁
伴噬血,EB病毒感染,肺结核。
2018.12因反复发热3月余,入院检查,心电图示:窦性心律;逆钟向转位心电图记账。心脏超声:各房室大小正常范围未见节段性室壁运动异常。肺功能:肺通气功能正常,弥散功能中度减退。
2019.1.3腹部增强CT示:脾脏肿大,包膜下楔形低密度灶(考虑梗死),请结合临床;肝右叶囊肿,余上腹部未见明显异常;左肾囊肿,两侧肾上腺未见明显异常,腹膜后区未见肿大淋巴结。1.7胸部X片:两肺弥漫浸润影,肺水肿?请结合临床。
2019.1.14脾脏切除术后,大小约15*11*5cm,病理诊断:考虑淋巴瘤,建议基因重排协助诊断。免疫组化:B淋巴细胞CD20+,CD79a+,PAX-5+,滤泡树突网CD23+,T淋巴细胞CD3+,CD5+,CD4+,CD56-,TIA-,Perforin+,GramzymeB+,CD30-,ALK1-,组织细胞PGM-1+,窦案细胞CD8+,Ki-67+,EBER(+/-中)。病理会诊示:弥漫性大B细胞淋巴瘤,免疫组化:CD3-,CD10-,BCL-6部分+,MUM-1+,BCL-2部分+,MYC少部分+,CD5-,CyclinD1-,CD43-,MPO-,CD61-,滤泡树突细胞CD21+。基因重排:检测到IGH克隆性重排,未检测到TCRG、TCRB、TCRD克隆性重排。累及骨髓、脾脏,伴嗜血现象,EB病毒感染,低蛋白血症,肺部感染。
2019.1.8予以地塞米松15mg qd,1.20减量为10mg qd,1.22减量为5mg qd,1.15行第一疗程ICE方案治疗,IFO 2g d1-5+DDP 40mg d1-3+VP-16 100mg d1-4。
2019.2.11予以第二疗程ICE方案治疗,CT示:胆囊多发胆固醇结晶,左侧肾多发囊肿,脾脏已切除,膀胱充盈欠佳,前列腺轻度增生伴钙化,左侧胸腔微量积液,余未见肿大淋巴结。
2019.3.6胸部CT示:与1.21CT比较(未见)左侧胸腔积液吸收,右肺上叶病变增多,考虑陈旧性病变;左肺下叶粟粒结节和斑片为新出现,考虑为炎症,建议抗炎后复查;两肺少量炎症后遗灶。
2019.3.8予以第三疗程R-CHOP方案治疗,美罗华600mg d0+CTX 1.3g d1+THP 80mg d1+VDS 4mg d1+Pred 100mg d1-5。
2019.4.1予以第四疗程R-CHOP方案治疗。
2019.4.23行PET/CT:脾脏术后,淋巴瘤化疗后,右肺上叶结节灶伴糖代谢增高(大小约1.4*1.3cm,SUVmax8.2),淋巴瘤浸润不能除外,建议随访,;枕大池囊肿;双肺炎症后遗灶,右肺上叶钙化灶;主动脉及冠状动脉壁局部钙化;肝右叶囊肿;右股骨上端骨岛形成;锥体退行性变。骨穿涂片:未见明显异常,骨髓活检病理:(未见)。
2019.4.28转入肺科医院,予以HRftEZ诊断性抗结核治疗,门诊随访。
2019.5.6予以第五疗程R-CHOP方案治疗。
2019.5.28予以腰穿鞘注阿糖胞苷50mg+地塞米松5mg,脑脊液:透明无色,潘氏阴性。
2019.6.5予以自体移植前造血干细胞动员化疗VP-16 500mg d1-2+CTX 2g d1。
2019.6.23予以美罗华消除残留肿瘤细胞,24、25行外周血造血干细胞采集,后行大剂量化疗(环磷酰胺4.1g+米托蒽醌100mg+依托泊苷1.6g)。
2019.8.12行B超示:肝脏、胆囊、胰腺、脾脏未见异常,两侧颈部、锁骨上、腋下及腹股沟未见肿大淋巴结。外周血流式:T/NK细胞比例及免疫表型未见明显异常。
2019.11.11行B超示:脾脏已切除,肝脏、胆囊、胰腺未见异常,两侧颈部、锁骨上、腋下及腹股沟未见肿大淋巴结。
2020.2.19骨髓细胞学:骨髓有核细胞增生活跃;粒系占72%,以成熟阶段为主,形态大小未见异常;幼红占8%,比值偏低,形态大小未见异常;淋、单二系未见明显异常;噬血细胞易见;全片见巨核细胞未见,血小板散在可见;未见血液寄生虫及其它。结论:红系比值偏低,血小板减少,噬血细胞易见。
2.20胸部+头颅CT示:左侧颞极处蛛网膜囊肿;大枕大池;双肺纤维硬化灶;右侧胸膜局限性增厚粘连;脾脏未见明确提示,请结合临床。
2.23予以第1周期R-CDOPE方案治疗,美罗华600mg d0+异环磷酰胺2.0g d1+多美素40mg d1+长春新碱2mg d1+依托泊苷200mg+强的松100mg d1-5。
3.11予以腰穿鞘注阿糖胞苷50mg+地塞米松10mg+甲氨蝶呤10mg。
3.15骨髓象:嗜血细胞可见,外周血晚幼红占7%;骨髓活检:骨髓增生减低,免疫组化未见明显明显B淋巴细胞增多:CD3散在少+,CD5散在少+,CD10粒细胞少+,CD20少量+,PAX-5偶见+,MUM-1-,BCL-6-,Ki-67<5%;骨髓流式:未检测到明显的免疫表型异常的淋巴细胞。染色体:分析20各中期分裂相,未见克隆性结构和数目异常。
3.15基因重排:检测到TCRB、TCRD基因重排,未检测到TCRG、IGH、IGK、IGL基因重排。
3.17予以第2周期R-ECHOP(美罗华600mg d0+异环磷酰胺2. 0g d1+盐酸多柔比星脂质体注射液40mg d1+长春新碱2mg d1+依托泊苷200mg d1+强的松100mg d1-5)治疗。
4.7查血示:C-反应蛋白45.42(mg/L)↑,超敏C-反应蛋白>10.00(mg/L)↑;血红蛋白浓度68(g/L)↓,血小板115(10\s\9/L)↓,红细胞计数1.88(10\s\12/L)↓,网织红绝对值0.109(10\s\12/L)↑,网织红百分比5.-80(%)↑,白细胞计数3.39(10\s\9/L)↓;白蛋白32.0(g/L)↓,钙1.96(mmol/L)↓,球蛋白15.1(g/L)↓;凝血功能六项:纤维蛋白原5.80(g/L)↑;脑脊液生化:微量蛋白108.0(mg/L)↓;脑脊液常规:未见明显异常。
4.8-4.27予以来那度胺治疗。
5.5医院行PET/CT:右肺门数枚稍大淋巴结,糖代谢稍增高(最大直径约1.2cm,SUVmax2.54),考虑炎症可能,建议随访;枕大池囊肿;左肺下叶微小结节,未见糖代谢异常增高,与前片相仿,建议随访;双肺炎症后遗灶;右肺上叶钙化灶;主动脉及冠状动脉壁局部钙化;肝右叶囊肿;右肾囊肿;右股骨上端骨岛形成;椎体退行性变。疗效评价为CR。
5.13骨髓流式:CD45设门后,粒细胞约占有核细胞的39.422%,单核细胞约占有核细胞的7.543%,嗜酸粒细胞约占有核细胞的3.667%,淋巴细胞约占有核细胞的42.995%,其中B细胞(I区)约占有核细胞的0.532%,Kappa/Lambda=1.875,大部分为正常幼稚B淋巴细胞,表型均未见明显异常。提示:骨髓中B淋巴细胞比例及免疫表型未见明显异常。
5.14查血示:D-二聚体0.25,血小板136,血红蛋白121,甘油三酯3.14,铁蛋白440.9。
5.18骨髓细胞学:骨髓有核细胞增生尚活跃,粒红比1.2:1;粒系增生稍低,以成熟阶段细胞居多,嗜酸嗜碱粒细胞可见;红系增生尚活跃,以中晚幼红为主,成熟红细胞略大小不一;巨系数目减少,血小板散在少见;片中见幼稚淋巴样细胞占2%。
5.20基因重排:检测到TCRB B、TCRB C基因重排,未检测到Ig基因重排。
5.22予以胸腺肽和特尔立治疗,血小板88。5.26血小板70,5.30血小板54。6.1连续打6天升血小板的针,6.7血小板55。6.14血小板71。
6.28查血示:血清铁蛋白1058.0,网织红绝对值0.107,血红蛋白117,甘油三酯1.79,中性粒持续降低至0.27,血小板122。予以更昔洛韦、谷胱甘肽治疗。
6.29骨髓细胞学:骨髓有核细胞增生活跃;粒系占38%,比值偏低,胞浆颗粒增粗,其它未见异常;幼红占27%,哑铃状幼红细胞可见,其它未见异常;淋、单二系未见明显异常;噬血细胞偶见;全片见颗粒巨2个,血小板散在、小丛易见;未见血液寄生虫及其它。结论:粒细胞比值偏低,胞浆颗粒增粗。
6.29行CT示:双肺纤维化硬结灶;双侧胸膜局限性增厚粘连;脾脏未见明确提示。
7.1骨髓流式:可见CD34+细胞占有核细胞总数0.8%,其免疫表型未见明显异常;粒细胞相对比例正常,免疫表型CD13,CD16,CD15,CD11b未见明显表达紊乱:淋巴细胞中T细胞占淋巴细胞81.1%,CD4:CD8=0.42,未见明显异常;NK细胞占淋巴细胞14.8%,未见明显异常;未见明显成熟B细胞。结论:未检测到明显急性白血病、NHL和高危MDS相关免疫表型异常证据。
7.2查血示:白细胞4.69,中性粒2.26,血小板125,血红蛋白112,网织红绝对值0.108,铁蛋白700+。
7.5基因重排:检测到TCRB、TCRD、IGH(D区)基因重排,未检测到TCRG、IGH(V区)、IGK、IGL基因重排。
7.7查血示:白细胞4.18,中性粒2.21,血小板138,血红蛋白110,网织红绝对值0.110。

疑问
1、根据患者目前情况,如何诊断?是否为嗜血细胞综合征?
2、若血项持续下降,需要如何应对?有无更好的办法?
3、在什么情况下建议再次做骨穿?
4、目前来看是否需要治疗?如需要,请主任出具下一步具体的治疗方案。
5、是否需要维持治疗?如需要,建议使用何种药物?

答复
1、根据目前提供的资料,6月份,7月初血红蛋白,血小板均正常,无发烧,肝脾大证据,目前不够噬血综合征诊断,建议查,NK细胞数量,功能穿孔素,颗粒酶,可溶性CD25及其他噬血指标,必要时查噬血易感基因。
2、患者合并EB病毒感染,查血EB病毒水平并进行治疗。
3、病理可再会诊以明确淋巴瘤性质。
4、骨髓流式,PCR,查骨髓幼稚淋巴细胞性质,因基因检测二次查到TCR重排。
5、抗结核,抗病毒药均可引起血象降低,请除外。
6、嗜血综合征,血象降低时需激素类治疗,升血小板针或升白细胞无效,病史中5.22血小板下降,以细胞因子治疗为主,并有效,与噬血治疗不符,建议血象再降时观察与EB DNA及骨髓中幼稚淋巴细胞有无相关性。
7、患者合并症较多,情况复杂,网上咨询难以给出明确判断,需要时可住院治疗加以鉴别。
8、嗜血综合征往往继发于肿瘤或感染,患者应定期监测淋巴瘤情况,控制结合及嗜血等各项指标,EB病毒载量。
9、淋巴瘤结束治疗后可用来那度胺维持,血象如不能承受则以调整抗体免疫力为主,如丙球,中药等。
10、如出现嗜血,符合指标可按嗜血2004方案处理。
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