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男性,31岁,生发中心大B细胞淋巴瘤五疗后病例分析

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一生平安

发表于 2021-1-11 16:41:19 | 显示全部楼层 |阅读模式
代问诊2020年8月14日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史
男性,31岁
2020.2因腹部胀气、绞痛就诊,2.27于聊城市中医医院CT检查示:腹腔内、腹膜后及右侧盆腔多发肿大淋巴结,首先考虑淋巴瘤;肝内钙化灶。
2.28山东大学齐鲁医院病理诊断:(腹膜后)弥漫大B细胞淋巴瘤,生发中心型。免疫组化:CD20弥漫(+),CD79a弥漫(+),CD5(+),CD10(-), CD30(-),CD3(-), CD2(-), CD56(-)Bc1-6(+), MUM-1(-),EBER(-),ALK(-),CyclinD1(-),TDT(-),Cmyc(+),Bc12(-),Ki-67阳性率90%。FISH:MYC-,BCL2-,BCL6-。
3.11医院行PET/CT:腹盆腔内、胰周、腹膜后、后纵膈食管旁及左侧锁骨上多发软组织结节/肿块(淋巴结?),大者范围约7.7*4.6cm,SUVmax18.5均为恶性病灶,考虑淋巴瘤的可能性大,请结合穿刺病理;提示左肺下叶良性微小结节;脂肪肝;肝脏多发点状钙化灶;脾大。
3.12骨髓细胞学:粒系增生活跃,早幼粒以下各期粒细胞均见,中性分叶核粒细胞比值偏高,部分粒细胞核呈轻度肿胀象;红系增生活跃,早幼红以下各期幼红细胞均见,比值偏高,形态大致正常;淋巴系比值偏低,形态大致正常;全片见巨核细胞241个,P1t多见;未见特殊病理细胞。诊断意见:粒系呈轻度反应性改变。III期,IPI评分2分,中低危。
3.13心脏超声:三尖瓣轻度返流。查血示:免疫球蛋白A 4.68↑g/l,β2微球蛋白2.82 ↑mg/,乳酸脱氢酶355↑U/L,白细胞5.9710^9/L,中性粒细胞计数3.65 10^9/L,血红蛋白141.0 g/L,血沉39.00 ↑mm/h。予以第1周期R-EPOCH方案(利妥昔单抗600mg d0+依托泊苷0.1g d1-4+长春地辛1mg d1-4+多柔比星脂质体60mg d1+地塞米松40mg d1-4+环磷酰胺1.4g d5)治疗。
3.16骨髓病理:少量骨髓增生大致正常,粒红巨三系造血细胞增生,少量淋巴细胞未见明显异型,建议结合流式细胞学进一步确诊。
4.3予以第2周期R-EPOCH方案,剂量同前。
4.26予以第3周期R-EPOCH方案,剂量同前。4.29行腰穿鞘注。
5.15胸闷憋喘、发热1天入院,行肺动脉CTA检查结果示:双下肺动脉远段分支对比剂充盈欠均匀,栓塞待排,请结合临床;双肺炎症、纤维灶、双侧胸膜增厚。与5.11胸部CT对比,考虑肺部感染病情加重,进展较快,给予美罗培南、利奈唑胺、伏立康唑抗感染治疗,后复查血气分析提示呼吸衰竭明显改善,复查胸部CT较前明显好转。
5.23予以第4周期R-EPOCH方案,剂量同前。
6.18行PET/CT:原有多区域(腹盆腔内、胰周、腹膜后、后纵隔食管旁及左侧锁骨上)淋巴结病灶明显减少、残存病灶体积明显缩小、FDG代谢水平降低,大者约1.3*1.1cm,SUVmax3.2,Deaville评分为2-3分,提示治疗有效;全身多骨骼/髓FDG代谢弥漫性增高,考虑化疗后反应性改变;提示右肺上叶炎症可能性大;提示脂肪肝;肝脏多发点状钙化灶。
6.18予以第5周期R-CDOP方案(利妥昔单抗600mg d0+环磷酰胺1.4g d1+长春地辛4mg d1+多柔比星脂质体60mg d1+泼尼松70mg d1-5)治疗。

疑问
1、四疗后提示病灶基本完全缓解,主治基于治疗效果和患者身体(肺炎未痊愈,肝指标偏高)多方面考虑将方案调整为R-CDOP,是否会导致治疗不足?后续建议何种方案更妥当?之后是否建议放疗?
2、病理显示有预后不良因素,但IPI评分2分,属于中低危,这种情况是否建议自体干细胞移植?如果移植的话建议几疗后采干、几疗后移植?
3、三疗时做了一次腰穿鞘注,但患者不耐受(头痛卧床9天才恢复),像这种情况可以减少腰穿次数只打甲氨蝶呤预防吗?建议做几次中枢预防?
4、此类患者预后如何?

答复
1、患者病理不良预后因素较多CD79a+.CD5+.C-MYC+.ki67(90%)包块虽不够10cm,但>7cm,亦可属于大包块,LDH↑.β2-GM↑.ESR↑。临床Ⅲ期,累及部位大于4,IPI评分>3,应属中高危,且目前预后不仅看IPI,要结合病理,不良预后指标,甚至基因。
2、前期化疗强度足够,目前PET/CT高代谢淋巴结SUV3.2,尚需加强缓解深度,有条件做好做自体移植,一般第5-6疗分血,第7或8疗移植,现前期缓解情况,患者治疗顺利,了6疗采血,7疗移植。
3、患者KI67(90%),建议加强中枢预防,一般鞘注4-6次,或高剂量MTX化疗。
4、如仍有初诊病理标本,亦可二代测序以协助决定后期治疗强度。
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