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男性,50岁,外周T细胞淋巴瘤三疗后病例分析

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一生平安

发表于 2021-1-8 15:49:30 | 显示全部楼层 |阅读模式
代问诊2020年6月25日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史
男性,50岁
2020.3因消瘦4月,发现淋巴结肿大半月入院查体。
3.27超声示:胰周、腹腔大血管旁及脾门部所见低回声,考虑肿大淋巴结,双侧颈部IV区、双侧腋窝、双侧腹股沟区淋巴结肿大。
3.30附属医院病理诊断:(左腹股沟)淋巴组织再生性病变。
4.7基因重排示:IGH、IGK、IGL、TCR均阴性。
4.9骨髓染色体核型分析:46,XY,t(8:13)(p10:p10)[20]。G带共分析20个细胞,20个细胞均见一条8号染色体和一条13号染色体易位。
4.10骨髓细胞学:增生性骨髓象,嗜酸性粒细胞比例高。骨髓免疫分型:淋巴细胞5.5%,单核细胞3.3%,粒细胞55.3%,有核红细胞碎片8.7%,疑似嗜酸细胞13.9%,CD34+细胞占有核细胞3.4%,原始-前体区域细胞占有核细胞的6.7%。
4.14病理诊断:(右腹股沟)考虑为外周T细胞淋巴瘤(非特指型)。免疫组化:CD3(+),CD4(+),CD8(少数细胞+),CXCL-13(-),C-myc(-),CD5(少数细胞+),CD15(-),BCL-6(-),
Mum1(-),PAX5(-),CD10(-),CD20(-)CD19(-),TIA(部分+),PD-1(-),CD56(-),BCL-2(部分+),CD21 (残存FDC网+),Ki67(+70%),EBER(-)。
4.14PET/CT:全身多发肿大淋巴结葡萄糖代谢增高(SUVmax1.8-6.2),全身骨髓葡萄糖代谢增高(SUVmax4.8-5.6),脾大,请结合活检;两肺下叶多发纤维条索;肝囊肿;前列腺增生。IV期B组。
4.21予以第1周期CHOP方案(长春地辛4mg d1+异环磷酰胺2.0g d1+多柔比星脂质体60mg d1+泼尼松片60mg/日 d1-5)治疗。
4.27骨髓病理:小B细胞淋巴瘤,需鉴别滤泡性淋巴瘤和其他类型,如淋巴浆细胞淋巴瘤等,建议结合FISH(IgH-BCL2)、Ig定量、免疫固定电泳及MYD88基因检查进一步确诊。免疫组化:CD20+,PAX5+,CD3-,CD5-,CD10+,CD23-,CyclinD1-,CD4-,CD8-,CD56-。
4.27超声示:双侧颈部(右侧较大者约1.2*0.8cm,左侧较大者1.2*0.8cm)、腋窝(右侧较大者约2.2*1.0cm,左侧较大者2.0*1.0cm)、腹股沟区(右侧较大者约3.2*1.2cm,左侧较大者约2.1*1.2cm)淋巴结肿大(腹股沟区淋巴结结构异常);肝囊肿;肝实质回声细密、略增强;脾大;胆、胰、双肾大小图形未见异常。
5.1病理会诊:(右腹股沟)符合T淋巴母细胞淋巴瘤。免疫组化:Bc1-6(-),CD10(-),CD20(-),CD21(-),CD3(+),CXCL-13(-),BBER(-),Ki-67 (+,约90%),PD-1 (NAT)(-),CD1a(+),CD4(+),CD8(-),CD99(+),TdT(+)。
5.15超声示:双侧颈部淋巴结未见明显异常。
5.17予以第2周期CHOP方案治疗,剂量同前。
5.17B系淋巴瘤62种基因检测:该样本P1M1基因上检测到的错义变异c.733G>A(p.Ala24SThrY变异频度50.2%),KMT2C基因上检测到的错义变异c.962G.A(p.Ser321
Asn)(杂合和KMT2D基因上检测到的重复变异c.10827-10829dup(p.Gln3612dup)(变异频度46.7%),均经验证确认为该样本的胚系变异,均暂未检索到与B细胞淋巴细胞瘤相关报道,临床意义暂不明确。T系淋巴瘤44种基因检测:该样本KMT2C基因上检测到错义变异c.962G.A(p.SER321An)(杂合)和KMT2D基因上检测到的重复变异c.962G.A(p.SER321An)
(杂合)和KMT2D基因上检测到的重复变异c.10827-10829dup(p.GIn3612dup)(变异频度493%),均经验证确认为该样本的胚系变异,且暂未检索到T细胞淋巴瘤相关的报道,临床意义暂不明确。
5.18骨髓免疫分型:淋巴细胞4.1%,单核细胞1.5%,粒细胞81.4%,有核红细胞碎片5.7%,原始-前体区域细胞约占有核细胞的3.1%,CD34+细胞占有核细胞的1.5%。骨髓细胞学:增生性骨髓象,伴粒系中毒改变。
5.19病理会诊:(右腹股沟)淋巴瘤,建议加做免疫组化进一步分型。
5.22骨髓病理:骨髓原始B淋巴细胞增生,需要鉴别B淋巴细胞瘤侵犯骨髓利B祖细胞增生,请结合流式细胞学检查进一步确定。
5.28超声示:肝囊肿;脾大;双侧颈部、腋窝(右侧较大者1.0*0.6cm,左侧较大者0.8*0.7cm)淋巴结可见;双侧腹股沟(右侧较大者约1.7*0.8cm,左侧较大者1.8*1.1cm)淋巴结肿大。
6.3北京高子芬病理会诊:(腹股沟)淋巴结T淋巴母细胞淋巴瘤、急性淋巴细胞白血病。免疫组化:TdT+,CD34-,CD117散在+。
6.9PET/CT:双侧颈部、双侧腋窝、纵膈及肺门、腹腔及腹膜后、双侧腹股沟多发小淋巴结,葡萄糖代谢未见增高,较前明显缩小,部分消失,多维尔评分为1分,提示病情缓解;脾肿大,较前略有缩小,葡萄糖代谢基本同前(SUVmax3.0),建议观察;全身骨髓系统葡萄糖代谢普遍增高(SUVmax4.3),活性较前减低,建议随访;两肺下叶多发纤维条索,肝囊肿;双侧颌下腺葡萄糖代谢增高(SUVmax4.7),考虑生理性摄取可能。
6.10予以第3周期CHOP方案治疗,剂量同前。
6.15骨髓流式:异常细胞群占有核细胞的3.39%,表达CD38,CD22,CD19,CD10,TDT,HLA-DR,部分表达CD34,CD9,弱表达CD33,CD123,CD13,CD15,CD20,cCD79a,不表达CD117,CD7,CD64,CD11b,CD5,CD2,CD14,CD4,CD36,MPO,cCD3,mCD3,CD56,为异常B淋巴母细胞表型。骨髓病理:B淋巴母细胞淋巴瘤骨髓侵犯,建议加做分子生物学检查(白血病融合基因检测)。

疑问
1、腹沟股淋巴病理报告为“T淋巴母细胞瘤”,两次骨髓流式结果为“B淋巴母细胞瘤”,是化验问题还是确有这种病理类型,这种病理类型如何解读?
2、患者目前行CHOP化疗方案三次化疗,效果较好,是继续按原化疗方案还是需要改变方案?
3、根据目前基因等各类检查报告,是化疗完全缓解结疗,等复发后异体移植还是目前就考虑移植?
4、除化疗和移植外,有无其他更有效的治疗方案?
5、根据患者目前情况,维持和异体移植哪种更能有效延长总生存期?

答复
1、患者淋巴结病理骨髓病理不符,属诊断困难病例,建议要求兵病理联合会诊,以前遇到过类似病例①疾病较早期被诊断,此时淋巴结不大,骨髓受累及较少,造成诊断困难。②肿瘤起源细胞处于较早分化阶段,可出现髓系表达(患者CD117+)或表现为双系列(T及B;或其中之一+髓)
2、有条件重新病理及骨髓,并选有经验中心复检,以明确是否为淋巴母细胞淋巴瘤。
3、如病理实在无法确定,建议跨系列化疗。如VDLP或DVLP-L+Ara-C诱导,后+高剂量MTX巩固,(BMF-90或Hyper-CVAD)(根据承受力调整剂量)
4、如病理不考虑为母细胞淋巴瘤,可酌情下调化疗。
5、如为淋母细胞瘤多数行异基因移植。
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