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男性,25岁,经典霍奇金结节硬化型三疗后病例分析

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一生平安

发表于 2020-12-1 11:10:02 | 显示全部楼层 |阅读模式 来自: 中国北京
代问诊2020年6月14日 北京301医院 杨清明 门诊
病史
男性,25岁
2019年底发现颈部肿物4月余。
2020.3.13省肿瘤医院行PET/CT:左颈、双锁骨上(最大长径3.4cm,SUVmax22.5),纵隔、右肺门、前中上纵隔结节、团块状异常放射性浓聚影(SUVmax16.9),考虑恶性肿瘤,淋巴瘤可能性大;全身骨骼放射性摄取对称性增高,PET于相应部位见异常放射性浓聚影,不除外恶性肿瘤浸润可能(SUVmax6.6);心包内少量积液;全身其它部位未见明显异常。II B期。
3.24省肿瘤医院病理诊断:(右锁骨上) 符合经典型霍奇金氏淋巴瘤(结节硬化型);免疫组化报告:CD20少许大细胞弱阳性,CD15+/-,PLAP-,SALL4-,PAX-5大细胞+,CD3、CD5背景细胞+,Bob-1-,Oct-2-,CD40背景细胞+,CD8背景细胞+,ALK-,CD30大细胞+,MUM-1大细胞+,CD79 大细胞+,CD21-,Ki-67大细胞+,CD10-,Bc1-6-,CD7-,CK-,MPO灶性细胞+。
3.31北京高子芬病理会诊:(右锁骨上) 经典霍奇金淋巴瘤,结节硬化型。免疫组化:CD3 (小细胞+),CD20 (小细胞+),CD45 (大细胞-),PAX5 (大细胞弱+),P53 (大细胞+),MUM1(大细胞+),CD30 (大细胞+),CD15 (大细胞+),PD-1 (大细胞-),Ki-67 (60%+)。原位杂交结果:EBV-EBER (-)。
3.25心电图检查:窦性心律大致正常心电图。彩超示:左侧下颈部一左侧锁骨上区多发实性肿块,较大者2.5*1.5cm,淋巴瘤可能性大;右侧下颈部IV区一稍增大淋巴结,大小约1.3*0.7cm;右侧锁骨上区、双侧腋下区、双侧腹股沟区未见明显增大淋巴结;右肾多发囊肿并部分囊壁钙化;肝、胆、脾、胰、左肾未见明显异常;腹腔、腹膜后、双侧肾上腺区、盆腔内未见明显肿块;心内结构及室壁运动未见明显异常;左心收缩、舒张功能正常范围。
3.25血常规示:白细胞18.31*10~9/L,血小板498*10~9/L;血生化示:铁5.9 umol/L,肌酐59.0 umol/L,前白蛋白171.40 mg/L,铁蛋白576.40 μg/L,铜兰蛋白659.3 mg/L,CRP 51.30 mg/L;凝血功能示:D-二聚体 2.91ug/mL,纤维蛋白浓度4.74 g/L;EB病毒检测正常。
3.26骨髓细胞学示:骨髓增生极度活跃,部分粒细胞核浆发育失衡,请结合临床。淋巴瘤免疫分型:淋巴细胞群4.75,单核细胞群1.62,粒细胞群88.17,有核红区域细胞4.31,结果分析成熟淋巴细胞比例约为有核细胞的4.75%,此群细胞表达T、B、NK细胞标志,免疫表型未见明显异常。请结合临床、细胞学和遗传学等检查。
3.27、4.10予以第1周期ABVD方案治疗,多柔比星脂质体35mg+博来霉素15mg+长春新碱2mg+达卡巴嗪0.66g。
4.24、5.8予以第2周期ABVD方案治疗,剂量同前。
5.25行PET/CT:原左颈、双锁骨上、胸骨后血管间隙、胸廓入口气管旁右侧、前中上纵隔、奇食隐窝、右肺门多发肿大淋巴结较前明显缩小、减少,右前纵膈较大约4.1*5.3cm,PET 于相应部位见浓淡不一放射性浓聚影(SUVmax2.0~10.9)(多维尔评分2~5分),考虑淋巴瘤治疗后好转,部分肿瘤细胞已处于代谢抑制状态,但仍有部分肿瘤细胞处于代谢活跃状态;心包内少量积液已不明显;双上颈、双颌下淋巴结增生可能性大(短径小于0.8cm,SUVmax6.5);全身其它部位未见明显异常。
5.25查血示:锌6.23 umol/L,肌酐61.3 umol/L,谷草转氨酶50.80 U/L,丙氨酸氨基转移酶64.80 U/L,谷氨酰氨基转肽酶64.80 U/L,纤维结合蛋白602.3 mg/L,铜兰蛋白489.5 mg/L。
5.26予以第1周期百济PD-1+AVD方案治疗,PD-1 200mg+多柔比星脂质体35mg+长春新碱2mg+达卡巴嗪0.66g。
6.9予以第2周期PD-1+AVD方案治疗,剂量同前。

疑问
1、根据患者2疗后的检查结果,评分为2~5分,请主任评估效果如何?可以定义为部分缓解吗?
2、目前主治建议用PD1联合AVD行2个疗程后自体移植+PD-1巩固,请问主任联合方案后建议几个疗程再次评估?如果cr,是否建议做自体移植?或建议什么方案进行巩固;
如果没cr,效果不好,建议更换何种方案?
3、此类患者预后如何?

答复
1、根据PET检查,2疗后大部分病灶得到有效控制,代谢值下降。治疗效果尚可,但不是很好,可能和纵膈治疗前病灶是大包块有关。如果治疗后第一次PET检查,病灶能够消失或者代谢值能够正常,这种结果预后较好。不过治疗后病灶还是明显减少,只是病灶变化不均匀,仍然有部分残留,SUV值也有高于正常的。因此疗效可以评为部分缓解。
2、 对于1-2期的霍奇金淋巴瘤病人,化疗达到缓解后做局部放疗,是国内外淋巴瘤治疗指南的治疗原则。如果一线化疗方案治疗效果挺好,4-6个疗程能够达到完全缓解,下一步治疗应该采取的治疗方法是做原发病灶的局部放疗, 通过对原发和残留病灶部位的局部放疗,可以更彻底的清除残留的肿瘤细胞,从而减少复发的风险,达到治愈的机会更多一些。而不是着急做自体造血干细胞移植,而自体干细胞移植后复发的风险还是较大。
    如果PD1联合AVD再行2个疗程没有缓解,就需要用二线治疗方案,霍奇金淋巴瘤的二线治疗方案,有两个常用的方案可供选择,一是增强的BEACOPP方案,另一个是MOAP方案。两者疗效差不多,但前者对造血抑制更重,方案中有一个药目前国内没有;后者副作用略轻些,在前者治疗进展后,后者仍然有效。
由于本例治疗前纵膈有大包块存在,放疗的意义就更大。放疗后休息3个月,做PET检查,根据PET结果,如果需要可以用ABVD方案巩固治疗2个疗程,然后结疗。
3、大部分2期的病例预后较好。但是如果纵膈有大包块;和/或治疗后第一次PET检查没有完全缓解,预后可能受到一定的影响。这种情况如果出现,在其后的治疗中应加强治疗强度,改用二线治疗方案,提高疗效,争取尽快达到完全缓解。从而改善预后。
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