女性，32岁，原发性纵膈大B淋巴瘤十疗后病例分析

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代问诊于2020年6月30日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史

女性，32岁。

2019.7无明显诱因下出现咳嗽、胸闷，遂至当地医院就诊，查胸部CT示纵隔肿物。

2019.7.24医院病理诊断：(纵隔)非霍奇金侵袭性大B细胞淋巴瘤，符合原发性纵隔(胸腺)大B细胞淋巴瘤。免疫组化: CD20 (+)，CD79a (+)，CD30 (+)，CD21 (部分弱+)，CD23 (+)，Bc1-6 (+)，MUM-1 (约30%+)，c-myc (约30%+)，Bcl-2 (约80%+)，Ki67 (70%+)，CyclinD1 (-)，ALK (-)，CD3 (-), CD5 (-)，CD10 (-)，TdT (-)，AE1/AE3 (-), EBER (-)。FISH：BCL 2、BCL 6、C-MYC、IRF41、TP53均阴性。

2019.8.9医院行PET/CT：纵隔内不规则软组织肿块，内部分坏死，代谢异常增高(大小约8.7*5.5cm,SUVmax20.7)，考虑淋巴瘤所致；右侧心膈角软组织结节，代谢增高(直径约1.8cm,SUVmax15.1)，考虑淋巴瘤浸润；鼻咽部粘膜略增厚，代谢增高(SUVmax11.3)，淋巴瘤浸润待排；双侧蝶窦、筛窦及上颌窦粘膜增厚，副鼻窦炎；右侧胸腔积液，右肺下叶条索影；心包少量积液；右侧附件囊肿；脊柱退行性变。I期A组，IPI 0分，ECOG 0分。

2019.8.10骨穿示：骨髓增生活跃，粒红二系增生活跃，巨系尚增生，血小板成簇可见。

2019.8.14予以甲泼尼龙40mg*5天减轻肿瘤负荷，

8.19予以第1周期R-DA-EDOCH方案(美罗华600mg d0+长春新碱0.73mgd1+表柔比星26mg d1+依托泊昔92mg d1-4+地塞米松40mg d1-5+环磷酰胺1381mg d5)治疗。

2019.9.16胸部CT示：右前上纵膈淋巴瘤治疗后改变，肿块较老片缩小趋势；右侧胸腔少量积液；右肺中上叶纤维条索影，请结合临床。

2019.9.19予以第2周期R-DA-EDOCH方案治疗。

2019.10.14予以第3周期R-DA-EDOCH方案治疗。

2019.11.4行PET/CT：纵隔多发淋巴结肿大，伴融合、坏死，代谢显著增高(SUVmax16.0)，病灶缩小、代谢减低(Deauville评分:5分)；左侧髂腰肌前方、右侧附件区软组织团片影，代谢增高(SUVmax6.3)，首先考虑附件来源可能，淋巴瘤浸润不除外，建议妇科B超随访；左侧额窦、蝶窦、筛窦及上颌窦粘膜增厚，代谢不高，考虑副鼻窦炎；肝左叶多发囊肿。

2019.11.12再次行纵膈肿物穿刺，病理诊断：符合原发性纵膈大B细胞淋巴瘤。免疫组化：MUM-1 (约15%+)，c-myc (约15%+)，Bcl-2 (-), CD30 (弱+)，CD21 (部分+/-), CD23 (部分+)，Ki67 (约95%+)。FISH：BCL 2、BCL 6、C-MYC、IRF41、TP53均阴性。

2019.11.14基因检测：检测到与疾病类型相关突变点：NCOR2、STAT6、BTG1、ARID1A、S0CS1、TNFAIP3、ZFP36L1、IGLL5、CIITA、TMSB4X、B2M；检测到与疾病预后相关突变点：TNFAIP3、TP53、FAS、B2M；检测到与治疗相关突变点：SOCS1、TNFAIP3、CIITA；其他可能与疾病相关突变: ARID1A、ZNF608、SOCS1、IGLL5、HIST1H1E、PCLO、BTG1、RAG1、RAG1、PIM1、TNFRSF14、HIST1H1C、EZH2、BCL2、TYK2、CIITA、NOTCH3、CCND3。

2019.11.15行胸部CT示：纵隔病变较大截面约8.4*7.0cm。

2019.11.16予以R-DHAP方案(美罗华600mg d0+ 地塞米松40mg d1-4+ 顺铂180mg d1+Ara-c 3. 6g q12h d2)治疗。

2019.12.6行胸部CT示：肿块较前进展、增大(较大截面约10.4*7.9cm)，较前进展、增大；右肺及左肺下叶纤维灶；右侧胸腔积液。

2019.12.9增强MR示：脾脏下方见类圆形异常信号，直径约1.6cm(副脾)；腹膜后见多发小淋巴结，大者直径约0.8cm；右侧胸腔少量积液；两侧颈部及左侧锁骨上区见多发淋巴结影，大者约1.2*0.7cm；左侧咽隐窝稍窄；左侧上颌窦、蝶窦及筛窦炎症。提示病情进展，PD。

2019.12.14予以第1疗程信迪利单抗注射液200mg治疗。

2020.1.3行胸部CT示：纵膈肿物无明显缩小。

1.4、1.25、2.15予以第2-4周期GVD联合PD-1方案(吉西他滨1.8g d1+长春瑞滨30mg d1+多美素30mg d1+信迪利单抗200mg d2)治疗。

3.9行PET/CT：纵隔多发淋巴结肿大，部分伴融合、坏死，代谢显著增高(最大横截面约4.3cm,SUVmax24.0)，较2019.8.9比较,病灶缩小，代谢未见降低(Deauville评分:5分)；双侧颈部淋巴结显示，部分代谢稍高(SUVmax3.9)，随访；左侧额窦、蝶窦、筛窦及上颌窦粘膜增厚，代谢不稍高，考虑副鼻窦炎，随访；双侧附件区代谢增高，建议妇科B超随访。考虑到肿物缩小，代谢仍高，初步判断为PD-1后假阳性，遂继续原方案治疗。

3.13、4.3、4.26予以第5-7周期GVD联合PD-1方案治疗，剂量同前。

5.22增强CT示：右前上纵膈软组织肿块，病灶大小约7.0*4.7cm，部分包绕主动脉及上腔静脉，余未见明显肿大淋巴结，肝脾无肿大。评估为PR。后予以第8周期PD-1单抗(信迪利单抗200mg d1)治疗。

6.22行PET/CT：纵隔多发淋巴结肿大伴融合、中央坏死，边缘代谢显著增高，较2019.8.9本院化疗前全身PET/CT，病灶减少，但代谢未见降低(最大横截面约5.5cm,SUVmax30.9)

(Deaville评分:5分)；病灶邻近右肺上叶局部阻塞性肺炎；双颈部淋巴结显示，部分代谢稍高(SUVmax3.7)，炎性病变可能，建议随访；左侧上颌窦粘膜增厚，代谢稍高，考虑副鼻窦炎；右肺中下叶索条影；左侧附件区代谢增高灶，考虑生理性摄取。

疑问

1、根据最新的PET，请主任评估治疗效果。

2、下一步应该如何治疗？是否建议继续进行PD-1治疗？还是考虑其他新的治疗方案？放疗或者CART？是否后续考虑移植？请主任给与详细的治疗建议。

3、此患者预后如何？

答复

1、与3月9PET/CT较比，最大横截面增大，SUV增高，PD（PET/CT与CT间常无法比较）

2、已用PD-1，七个疗程，肿块无明显缩小不考虑假阳性。

3、该患者下一步治疗很困难，无现成方案，需根据疗效及时调整方案。

4、患者多种基因突变，对化疗可能效果不好，可尝试加靶向药，如地西他滨+BCL-2+ICE等化疗，剂量需酌情调整。如病变缩小，可考虑CART治疗。

5、若靶向药+化疗打不动肿瘤，亦可在上述化疗基础上加CD30单抗或CD30单抗+PD-1.

6、可咨询放疗科大夫，该肿瘤部位能否放疗（因包绕心脏周围大血管并累及肺），如可以放疗，化疗+靶向药效果不好时，可放疗，后加CART。

7、如准备做CART需穿刺染免疫组化了解,CD19,20,22是否阳性及百分比，并较早采集淋巴细胞。

8、附件（妇科）高代谢灶必要时穿刺以排除肿瘤。

9、中枢鞘注预防。

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大傻

怎么咨询的专家？我去协和挂的专家号周道斌，两句话给我打发了，不知道怎么咨询

遇见幸福

大傻 发表于 2020-10-28 11:40
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