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女性,27岁,侵袭性B细胞淋巴瘤七疗加放疗后病例分析

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一生平安

发表于 2020-9-30 10:43:19 | 显示全部楼层 |阅读模式
代问诊2020年6月3日 北京301医院 杨清明 门诊
病史
女性,27岁
高尿酸血症
2019.7.31胸部增强CT示:前中上膈肿块,伴有双肺门及右侧膈上淋巴结肿大,考虑淋巴瘤可能性大,建议活检;两肺上叶前段炎症。
2019.8.12市人民医院病理诊断:(纵膈肿瘤)符合侵袭性B细胞淋巴瘤,建议进一步会诊以明确诊断;免疫组化:CD20(+)、PAX-5(+),CD30散在(+)、BCL-6 (+,约60%)、Mum-1(+,约30%)、Bc1-2(+,约30%)、C-myc (+,约10%)、CD10(-)、Ki-67 (+,约80%)、CD21散在(+),CD3(-)、CD5(-)、CyclinD1(-)、ALK(-)、TdT(-)、CD117(-)、MPO(-)、CK(-)、MelanA(-)、CK5/6(-)、WT-1(-)、CR(-)、D2-40(-)、SALL4(-)、Des(-)、STAT6(-),EBER(-),特殊染色:PAS、网染无特殊。
2019.8.15附属肿瘤医院病理会诊:(纵隔肿物)考虑为侵袭性B细胞淋巴瘤。
2019.8.21医大附四行PET/CT:两侧锁骨区、纵隔内(前上纵隔范围约19.2*17.3*17.5cm,
SUVmax47.6)、两肺门区、右侧心包旁及心膈角、肝前间隙、腹腔、左侧髂血管旁多发高代谢淋巴结,符合淋巴瘤,局部病灶侵犯右侧前胸壁;鼻咽粘膜代谢弥漫稍增高,多考虑为炎性,请结合鼻咽镜检查;左侧声带麻痹;两肺间质性肺水肿;心包少量积液;左侧胸腔积液;脾脏增大;全身其他部位未见明显异常。III期B组,IPI评分1分,ECOG 1分。
2019.8.23予以第1周期R-EPOCH方案治疗,美罗华600mg d0+依托泊苷78mg d1-4+表柔比星23mg d1-4+长春地辛1.2mg d1-4+环磷酰胺1180mg d5+泼尼松94mg d1-5。
2019.9.18-11-30予以第2-5周期R-EPOCH方案治疗,剂量同前。
2019.11.22增强CT:提示纵隔侵袭性B细胞淋巴瘤治疗后改变;右肺尖微结节,左肺少许慢性炎症;双侧颈部、锁骨区、右肺门、右心隔角区多发小淋巴结,与2019.10.8 CT图像对比,纵隔病灶较前范围缩小,余所见大致相仿;肝脏、右肾小囊肿;盆腔少量积液,与2019.10.8 CT图像对比,盆腔积液较前减少,余所见大致相仿。CT提示双侧颈部、锁骨区、右肺门、右心隔角区淋巴结明显缩小,纵隔肿物较前明显缩小,疗效评价为PR。
2019.12.17予以第6周期R-EPOCH方案治疗,剂量同前。
2020.1.9行PET/CT:淋巴瘤治疗后,大部分病灶已消失,仅主动脉弓前上区残留少许病灶(大小约1.2*0.8cm,SUVmax3.5);左下肺炎;脾脏增大;全身其他部位未见明显异常。
2020.1.17予以第7周期利妥昔单抗靶向治疗。
2.4予以第8周期利妥昔单抗靶向治疗,后至3.12予以纵隔放疗,靶区范围:前纵膈残留病灶为GTV1;双侧颈部IV、V区、双侧锁骨上、前纵膈、部分心包及心肌、双侧内乳淋巴结引流区为CTV;上述靶区外扩5mm为PTV。处方剂量:PTV 36Gy/20F,PGTV 50Gy/25F。
2.17放射性食管炎1级,予以补充维生素、促进粘膜修复、提高免疫等治疗。
5.6抗原决定簇3 81.1 %,抗原决定簇3 81.1%,抗原决定簇4 21.5%偏低,抗原决定簇8 57.7%偏高,CD4/CD8 0.4偏低,提示免疫功能低下。
5.8行PET/CT:淋巴瘤放化疗后,原主动脉弓旁软组织影大致同前,代谢无增高,考虑肿瘤治疗后已基本灭活(Deauville评分1分);右肺上叶小结节,代谢未见增高,考虑为良性(同前);左肺下叶炎症(较前吸收);双肺上叶间质性肺炎;左侧声带麻痹;脾脏增大;副脾;宫腔内高代谢灶,考虑为炎性或生理摄取;探测范围全身其他部位未见明显异常。疗效评估CR,血液科会诊后建议患者可行骨髓移植。

疑问
1、根据患者目前资料,是否仍需要进行移植?
2、如需要,建议何时做?如不需要,后续是否还需要维持治疗等?请主任出具下一步的具体治疗方案。
3、此类患者预后如何?

答复
1、关于本例诊断,从年龄,性别,临床表现支持原发纵隔大B细胞淋巴瘤的诊断,但是两个病理诊断都没有明确说明是否为本病,只是显示侵袭性B细胞淋巴瘤。2019.8.21广西医大附四院的PET/CT显示病灶巨大,主要位于前上纵隔,但是同时累及胸腔之外的腹腔、左侧髂血管旁及脾脏。因此即使诊断为原发纵隔大B细胞淋巴瘤,由于受累范围较广,超出胸腔之外,同时纵隔包块巨大,因此提示本例预后不良。
从治疗反应来看,六疗后病情得到有效控制,达到很好的PR,接近完全缓解,疗效很好。此后单药美罗华维持后,局部做放疗,进一步巩固了治疗效果,2020年5月8日PETCT显示CR。
总体分析,本例对于大剂量强烈化疗的反应较好,由于受累范围较广,又有纵隔巨大包块,因此本例预后不良,在达到了完全缓解之后,应该考虑做自体干细胞移植,从而巩固疗效,减少复发风险,争取长期缓解。
2、由于放疗结束时间还不到2个月,放疗的副作用还没有完全消失。造血功能还需要回复,建议再适当休息一段时间,在放疗结束三个月时,放疗的副作用已经度过,造血功能基本正常,再开始做自体干细胞移植治疗。
关于移植后的维持,可以听取做移植治疗的科室意见。也有用PD1维持的报道,但是本例没有明确诊断原发纵隔大B细胞淋巴瘤,也不知道PDL1的表达情况,因此是否用PD1做维持治疗获益,现在不是很明确。
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发表于 2021-5-1 10:04:21 | 显示全部楼层
病理会诊:专家看切片
加油,我老公也确诊是这个病
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发表于 5 天前 | 显示全部楼层
杨主任总是回答得特别详细
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