男性，48岁，T细胞淋巴瘤治疗前病例分析

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代问诊于2020年6月12日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史

男性，48岁，高血压1级（低危）。

2020.4因腹泻2月余入院，2月前无明显诱因下出现腹泻，3~4次/日，可自行缓解，伴干呕，偶有腹痛，无心慌胸闷，无尿频尿急。患者至当地响水人民医院就诊，查胃肠镜示：慢性萎缩性胃炎、结肠息肉APC。予以抑酸、改善胃肠功能、调节肠道菌群等治疗，腹泻未好转，体重减轻约10kg，为进一步治疗至东南大学附属中大医院就诊。

4.13查血示：CRP 13.6 mg/L ↑，神经元特异性烯醇化酶19.1 ng/mL ↑，游离前列腺特异性抗钙2.03 mmol/L ↓，泊蛋白29.7 g/L ↓，白介素6:9.73 pg/mL ↑，免疫球蛋白G:5.98 g/L ↓，KAP轻链1.29 g/L ↓，LAM轻链0.868 g/L ↓，结核感染T细胞检测:阳性(+)。

4.15胃肠镜示：慢性胃炎、直肠息肉。小肠MRI：回肠肠壁节段性增厚(最厚约2.8cm)、强化，考虑炎性病变(克罗恩病首先考虑)，右下腹部分肠管壁贴近，粘连可能，请结合临床实验室检查；双肾囊肿。

4.20行小肠镜：回肠术端炎症。

4.21附属中大医院病理诊断：(回肠距回盲瓣50cm和回肠末端)胃肠道T细胞淋巴瘤，倾向为非特殊类型肠道T细胞淋巴瘤。免疫组化：Bc1-2 (+)，Bc1-6 (-)，CD10 (-)，CD20 (-)，CD21 (-)，CD23 (-)，CD3 (+)，CD43 (+)，CD5 (弱+)，CD79a (-)，CyclinD1 (-)，Ki67 (约60%+)，Pan CK (腺上皮+)，Sox11(-)，CD4(+)，CD7(-)，CD8(-)，CD56(-)，EBER(-)，GranB(-)，Perforin A (-)，TIA-1 (-)。

4.27附属中大医院行PET/CT：腹腔回肠节段管壁增厚，FDG代谢增高(SUVmax9.4)，小肠淋巴瘤可能，建议进一步检查除外其它；肠系膜、腹膜后(大者约1.2*0.9cm)多发淋巴结，FDG 代谢不高，建议随访；双侧胸膜局限性增厚；脂肪肝；前列腺不均匀FDG代谢增高影，建议随诊；鼻中隔偏曲；左侧上颌窦少许炎症；双侧颈部、颌下多枚小淋巴结，FDG 代谢不高，考虑良性淋巴结改变可能；脊柱退变。

4.28省肿瘤医院病理会诊：(回肠)符合胃肠道T细胞淋巴瘤，倾向外周T细胞淋巴瘤，非特指型。免疫组化：BCL2+,CD10-,CD20-,CD23-,CD3+,CD43+,Ki67+60%,CD56-,CD8,EBER-,

TIA1-,GRB-,CD4+。

4.30瑞金医院病理会诊：(回肠) 淋巴组织增生性病变，基于其HE形态、结合免疫组化标记及基因重排检测结果需鉴别：(1)胃肠道惰性T细胞淋巴组织增殖性疾病(2)外周T细胞淋巴瘤，由于Ki-67增殖指数高，且局部有亲上皮现象，考虑为”外周T细胞淋巴瘤，倾向单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤”。由于该例形态及免疫表型均特殊，请密切结合临床，必要时活检肿大淋巴结送病理检查进一步诊断。基因重排：T淋巴瘤克隆性基因重排检测结果为阳性。

5.7瑞金医院心电图：正常范围心电图；心脏超声：轻度二尖瓣关闭不全。

5.8瑞金医院行骨髓基因检测：发现TCRG Vγ9、Vγ11-Jγ基因重排。超声示：双侧颈部、锁骨上、腋窝、腹股沟、腹膜后未见明显异常肿大淋巴结；肝胆囊胰脾肾未见明显异常。

5.11免疫检查：白介素-1β: 6.28 ↑<5pg/mL，白介素-2受体:1229.00↑223-- 710U/ mL，白介素-6:17. 40↑<3. 4pg/mL，白介素-8:84.10↑<62pg/mL，肿瘤坏死因子TNF:31.80↑<8.1

pg/mL，抗单纯疱疹病毒I型IgG+,IgM-，抗单纯疱疹病毒II型IgG+,IgM-。

5.14骨髓流式：未见明显异常造血细胞群体，请结合临床。

5.29骨髓细胞学：骨髓增生活跃，粒巨二系均增生活跃，粒系核左移，血小板散在或成簇易见；红系增生尚活跃；血片单核细胞比例增高。请]结合临床、免疫标记及病理检查。

6.9北京高子芬病理会诊：(回肠末端)消化道惰性T淋巴细胞增生性疾病。免疫组化：CD3(+)，CD20(-)，CD2(+)，CD4(+)，CD8(少量+)，CD5(部分+)，CD7 (+)，Ki-67 (70%+)。本例形态学及蛋白水平标记均支持该诊断。本类型为2016版新的独立分型，通常偏惰性。常见CD8+/CD4-，但少数CD4+/CD8-， 文献报道增生 细胞CD4阳性病例较CD8阳性病例有更高风险进展可能，请临床随诊观察。

疑问

1、根据患者目前所有病理报告，患者应该诊断为哪种类型？是否需要再做会诊或其他检查？

2、目前来看是否需要开始治疗？如需要，请主任出具具体的治疗方案以及用药规范；如不需要，请问主任之后如何进行随访或其他注意事项？

3、此类患者是否较少见？预后如何？

答复

1、关于病理诊断，主要取决于病理医生的意见，目前瑞金医院与高子芬教授的会诊中意见均有考虑，肠道惰性T淋巴细胞增生性疾病→肠道惰性T-NHL,我与高子芬教授探讨了患者的疾病诊断，高老师认为单形性亲上皮性肠道T-NHL基本不考虑，EBER-， 所以NK/T亦不考虑，除累及肠道及相关淋巴结外，未见其他部位肿瘤证据，目前疾病诊断属肠病T-NHL一个特殊的类型。

2、该型淋巴瘤进展略缓慢，建议患者①肠道微生物病原菌检测。②食物过敏原筛查。③根据检测结果，清理消化道，改善肠道菌群。

3、病理二代测序寻找突变及相关靶向药物。

4、病变如进展，可开始治疗，如CHOPE或GDP等方案。

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