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男性,56岁,弥漫大B细胞淋巴瘤二疗后病例分析

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一生平安

发表于 2020-8-24 10:56:35 | 显示全部楼层 |阅读模式 来自: 中国北京
本帖最后由 之家服务中心 于 2020-8-24 10:57 编辑

代问诊2020年5月6日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史
男性,56岁
2型糖尿病、高血压、冠心病并植入3个支架。
2020.3消瘦、纳差半年,发现双侧肾上腺肿瘤10天,就诊于省立医院,腹部MR示:双侧肾上腺区肿瘤,左侧较大,约5.1*9.9cm,右侧约3.5*5.1cm;肝小囊肿。
3.19颅脑MR:脑内少许缺血/变性灶MR平扫表现;超声:心内结构大致正常;腹膜后未见肿大淋巴结。
3.20省立医院病理诊断:(左侧肾上腺)弥漫大B细胞淋巴瘤(GCB型),建议做基因检测除外高级别B细胞淋巴瘤。免疫组化:CK(AE1/AE3)-,Vimentin部分+,CD-,CD20+,CgA-,
Inhibin-a-,Ki-67(90%+),PAX-5+,CD10+,BCL-6-,C-MYC+,MUM-1+,P53-,BCL2+,Syn-,CD5-。
4.15送检天津协和华美病理会诊:(左肾上腺)弥漫大B细胞淋巴瘤,免疫组化:CD20+,PAX-5+,CD3-,CyclinD1-,CD10 NS,BCL-6 NS,MUM-1+,MYC(10-20%+),BCL-2(60-70%+),P53-,CK-,CgA-,Vimentin-,Inhibin-,Ki-67(70-80%+)。基因检测:MYC阴性,部分细胞可见3个IGH基因信号,请结合其他检查结果;TP53基因未见异常。
4.3医院予以第一疗程R-CHOP方案治疗。
4.14行PET/CT:左侧肾上腺肿物(最大截面约3.3*4.1cm),右侧肾上腺增粗,未见FDG代谢,建议结合临床;骨质对称性高FDG代谢(SUVmax4.4),相应处骨质密度未见异常改变,脾脏大小、形态未见异常,FDG代谢增高(SUVmax2.9),考虑造血系统增生活跃,建议结合临床;双肺胸膜下纤维索条灶。
4.22骨髓象:增生活跃,G:E=1.22:1;粒系增生活跃,部分胞浆内颗粒增多、增粗;红系增生活跃,以中晚幼红为主;巨核共213个;骨髓象未见明显异常改变;骨髓病理:骨髓增生较低下,红系比例增高,未见淋巴瘤。免疫组化:CD20-,PAX-5-,CD3少量+,CD5少量+,CD10-,BCL-6-,MUM-1个别+。
4.23予以第二疗程R-CHOP方案治疗,美罗华600mg d0+环磷酰胺1.2g d1+长春新碱2mg d1+泼尼松100mg d1-5+表柔比星60mg d1-2。
4.24给予腰穿鞘注甲氨蝶呤1次,脑脊液常规:无色,清晰,潘氏:阴性;脑脊液生化:葡萄糖12.03mmol/L ⬆,蛋白定量1.66g/L ⬆。(未做流式)

疑问
1、根据患者目前病史,是否还需要加做其他检查?是否是双打击?
2、如何排除中枢侵犯?是否能判断?至少需要做几次预防?
3、前两次使用的是表柔比星+奥诺先,是否有必要换成脂质体?
4、是否还可继续使用R-CHOP方案?一般建议几个疗程?是否需要联合来那度胺?
5、此类患者预后如何?

答复
1、根据山东省立医院病理,BCL-2(+),C-MYC(+)属双表达,Ki67(90%)细胞增殖指数高,会诊病理不够双表诊断,FISH结果未见,MYC基因(-),应不属双打击,要想进一步明确病理,建议请高子芬教授会诊,并完善下FISH,有条件二代测序,协助指导治疗。
2、肾上腺及肾周部位肿瘤易对化疗不敏感,建议患者二次化疗后及时评估疗效,效果不满意则尽早调整方案。
3、化疗建议上调至R-EPOCH,中枢鞘注预后,身体对化疗承受较好时,可加2-4次含高剂量MTX或Ara-c的方案,目前脑脊液蛋白增高,可重复腰穿,如扔高,应考虑中枢侵犯,增加鞘注次数,上调化疗方案,脑MRI监测,脑脊液流式检查,脑脊液正常后6-8次,如高剂量化疗次数不够,鞘注次数还是要增加,血象允许可加来那度胺。
4、如化疗达不到缓解,尽早加用靶向药或免疫治疗。
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