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女性,36岁,边缘区淋巴瘤八疗后病例分析

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一生平安

发表于 2020-5-22 12:36:53 | 显示全部楼层 |阅读模式
本帖最后由 之家服务中心 于 2020-5-22 12:38 编辑

代问诊2019年12月17日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史
女性,36岁,有乙肝病史
2016年底开始服用替诺福韦(300mg/天)至今,肝功能正常,HBV-DNA检测不到。
2017年2月,发现右下颌淋巴瘤肿大,取左锁骨上淋巴结活检,病理诊断淋巴结边缘区淋巴瘤。相关检查:EBV-DNA定量阴性。病理报告:CD20(+),Pax-5(+),Bcl-2(+),CD3(-),CD5(-),Ki-67约20%,CD10(-),CD21(FDC+),CD30(-),CD23(FDC+),CD15(-),Cylin-D1(-),BCL-6(-),CD43(部分弱+)。B细胞淋巴瘤克隆性基因重排检查结果为阳性,T细胞淋巴瘤克隆性基因重排检查结果为阴性。
PET-CT结果:(1)双侧颈部、左锁骨上、右腋窝多发高代谢肿大淋巴结,大者约1.5*2.4cm,放射性分布异常浓聚,SUVmax4.6,考虑淋巴瘤可能性大;(2)双侧扁桃体肿大,左侧伴小斑片状高密度钙化灶,大者约2.2*1.9cm,放射性分布异常浓聚,SUVmax7.5,代谢活跃,不除外肿瘤浸润。
之后无治疗 一直随诊观察,2018年3月怀孕,孕晚期右下颌淋巴结肿大,无用药;双腿并发血管炎,外搽倍他米松乳膏。
2018年11月中产子,产后一周出现低烧(不超过38.5℃)及盗汗,12月10日取右下颌淋巴结活检,病理显示边缘区淋巴瘤。免疫组化:CD20(+),CD19(+),CD38(+),bcl-2(+) and CD43 (弱+). CD10(-), bcl-6 (-),CD5(-), CD10(-), CD11c(-),CD23(-),Ki-67约20%-30%。
CT结果:(1)双侧肺门淋巴结肿大,左侧最大2.7 x 1.8 cm,右侧最大3.4 x 1.8 cm。锁骨上淋巴结的尺寸左侧最大为0.9 x 2.2 cm,右侧最大为10 x 13 mm;(2)两侧腹股沟多发淋巴结肿大,右侧最大为2.4cm,左侧最大为2.5cm;髂外多发淋巴结肿大,较大者左侧为4.6cm,右侧为3.4cm; 双侧盆腔侧壁淋巴结肿大,右侧约1.5 cm,左侧约0.8 cm;脾脏大小约16cm;
治疗过程:美罗华单药治疗,每周一次(治疗时间12.20-12.27-2019.01.03-2019.01.10),共4周;随后每两月维持一次(第一次维持时间2019.2.28)
2019年4月 右下颌淋巴结肿大,双下肢血管炎复发,停止美罗华维持治疗,再次取右下颌淋巴结活检,显示边缘区淋巴瘤。免疫组化: CD19(+), CD20(+),CD38(+),bcl-2(+), CD43 (弱+), CD21(+), CD10(-), CD5(-), CD23(-), CD11c(-),bcl-6(-), MUM-1(-),Ki-67 60%, c-myc表达约为60%, EBER(+).
CT结果:(1)双侧颈部、锁骨上多发淋巴结肿大,最大的淋巴结为右下颌下淋巴结,大小约3.5cm;(2)与2018年12月CT结果对比,双侧腋窝淋巴结缩小,例如,右侧腋窝淋巴结的大小为2.9 x 1.5 cm,以前为3.4 x 1.5 cm。左腋窝淋巴结2.4 x 1.4cm,之前是2.7 x 1.8cm,脾脏大小减少为13 cm,之前为16.5 cm。(3) 腹膜后、盆腔侧壁和腹股沟淋巴结减小,例如,左气管旁淋巴结的大小为1.1 x 1.0 cm,以前为1.5 x 1.1 cm;左侧外淋巴结长2.7 x 1.9厘米,之前为4 x 3.9cm。右腹股沟淋巴结长1.7 x 1.2cm,以前是3 x 2.2cm。(4) 胸部,腹部或盆腔无新发病灶。
治疗过程:六个疗程R-CHOP(治疗时间为2019.5.2-5.23-6.13-7.3-7.25-8.15),三疗后由于双脚麻木感强烈,四疗开始环磷酰胺长春新碱剂量减半。
2019年7月2日三疗后中期petct评估结果:与2019年4月15日的CT相比,颈部、胸部和盆腔的淋巴结明显缩小,但仍然存在代谢活性,Deauville评分5分。
具体:(1)颈部双侧包括左侧IB,2、3和枕下以及右侧1B,IIb和5-锁骨上FDG代谢异常,最强烈的左侧L1B淋巴结大小为SUVmax 9.5,尺寸为14 x 9 mm,之前的尺寸约为24 x 14 mm。右侧L5淋巴结大小为SUVmax 3.5,为14 x 7mm,以前约为25 x 11mm。右锁骨上淋巴结,现在的尺寸约为8 x 5 mm,以前是13 x 8 mm。扁桃体有强烈的、略微不对称的FDG代谢异常,左上方的扁桃体大于右上方的左侧扁桃体,SUVmax 7.4。右鼻粘膜轻度不对称代谢异常,可能是反应性/炎症性.(2)双侧腋窝淋巴结肿大。 右腋下浅淋巴结,SUVmax 3.9,大小约为22 x 13 mm,之前为30 x 18 mm。右下的腋窝淋巴结 SUVmax 4.3,大小为11 x 6 mm,之前为20 x 13 mm;(3) 髂外侧和腹股沟双侧淋巴结均有FDG代谢异常。左侧髂外淋巴结SUVmax 2.9,大约26 x 9 mm,之前为36 x 13 mm。左侧腹股沟淋巴结大小为SUVmax 3.2,尺寸为14 x 13 mm,之前为25 x 23 mm;
2019年9月25日六疗后PET-CT评估;与7月2日PETCT对比,颈部淋巴结FDG代谢发生混合性变化,有的代谢活性增高,有的代谢活性降低。 在盆腔和腹股沟区域,盆腔外侧壁和腹股沟淋巴结FDG代谢增高,这与代谢活性淋巴瘤的存在有关,Deauville评分5分。
具体:(1) 颈部淋巴结FDG代谢发生混合性变化,有的代谢活性增高,有的代谢活性降低,例如,左枕下淋巴结SUVmax 4.1的尺为0.9 x 0.6 cm,之前SUVmax 2.4,尺寸类似。左L1淋巴结SUVmax 3.8,尺寸为1.5 x 0.5 cm,之前SUVmax 9.5,尺寸为1.5 x 0.9 cm。右侧L2淋巴结 SUVmax 6.3,之前先SUVmax为2.9。(2)腋窝淋巴结的FDG代谢轻度增高。 例如,右腋窝淋巴结大小1.9 x 0.9 cm,具有SUVmax 6.1,以前是2 x 1.2 cm,SUVmax 3.9。左侧腋窝淋巴结 SUVmax 4.7,大小为1.8 x 0.9 cm,之前SUVmax 3,大小为2.0 x 1.1 cm。右腋下淋巴结SUVmax 6.2,大小为1.0 x 0.6 cm,之前SUVmax 4.3,大小为1.3 x 0.9 cm。脾脏:12.5cm。(3)盆腔、双侧髂外和腹股沟淋巴结病FDG代谢异常增高。 例如,左骨盆侧壁淋巴结3.2 x 0.9 cm,SUVmax 6.7,之前是2.6 x 0.9 cm ,SUVmax 2.9。 左侧腹股沟淋巴结2.0 x 0.8cm,SUVmax 5.3,之前为1.9 x 0.8cm, SUVmax 2.2。右侧腹股沟淋巴结 1.5 x 0.8 cm,SUVmax为3.1,之前为1.2 x 0.6 cm,SUVmax为1.9.
2019年10月开始二线方案GEMOX(吉西他滨和奥沙利铂),两个疗程(治疗时间为10.3-10.17);
11月1日 PET CT评估结果:与9月25日PETCT对比,总体而言,膈上和膈下淋巴结的代谢活性降低。 残留的FDG代谢增高淋巴结可能是残留的代谢活跃淋巴瘤。Deauville评分4分。
具体:(1)颈部淋巴结代谢降低。如左侧L5 淋巴结大小0.9 x 0.5 cm,SUVmax 3.1 ,之前 0.9 x 0.6 cm ,SUVmax 4.1. 2; 右L2淋巴结SUVmax 2 之前SUVmax 6.3。(2)腋窝淋巴结FDG代谢降低。例如,一个SUVmax 3为1.8 x 0.5的右腋窝淋巴结,之前为SUVmax 6.1,1.9 x 0.8 cm。左腋窝淋巴结SUVmax 3.5,大小为1.6 x 0.7 cm,之前为SUVmax 4.7,1.8 x 0.9cm。
12月9日穿刺左侧腹股沟淋巴结活检,病理结果如下: CD20(+), BCL2(+), CD43(+), CD3(-), CD5(-), CD10(-), BCL6(-), Cyclin D1(-), CD23(-), CD21(-),MYC (<5%), Ki67 30%, EBER(-)
目前无发烧盗汗现象,无进一步治疗。

疑问
1、根据病人的治疗病史和治疗效果,有无预后不良因素?此类型预后如何?
2、如何评定8次化疗的效果?R-CHOP方案前3个有效,后3个无效,是否已经出现耐药还是因为药量减半导致?
3、病人目前是否需要进一步治疗或检查?是否需要服用伊布替尼、CAR-T治疗或者移植?请主任给予最佳的建议。
4、能否选择观察,待病情发展或出现转化时治疗,但到时治疗效果不佳?

答复
从病史上,患者病理类型侵袭度不高,从2017年2月至2019年4月,未经化疗,肿瘤生长速度不快,但2019年4月病情开始变化,复检病理Ki-67由最初的20%→60%,C-MYC 60%,EBER(+),初诊时EBV-DNA阴性,病理切片未标,有大细胞转化趋势,建议:
1、前后两次病理请一位病理大夫会诊;
2、如有病理切片行NGS,看有无不良基因突变;
3、最后一次PET/CT并未达缓解,目前停药只会导致疾病进展,对彻底治愈疾病不利。患者对化疗不够敏感,后3个R-CHOP无效,虽减量,但也说明R-CHOP并不能彻底治愈本病(敏感患者应基本达缓解),可根据NGS结果选择合适的靶向药物辅助化疗,观察不可取!
4、因目前没有基因检测结果,伊布替尼、BCL-2抑制剂均可试用,或二者联合应用;
5、可以考虑CAR-T治疗,请病理加做CD19,CD22,BCMA,CD38(初诊时CD19、38、20均阳性);
6、也可自体移植+CAR-T,或CAR-T后加靶向药物维持一段时间;
7、一般情况下,粘膜相关淋巴瘤预后较好,本患者前期治疗比较保守,病情进展时活检部位不一定是SUV代谢最高部位,是否有大细胞转化不能排除,目前应积极治疗,争取达治愈。
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点击:我也要代问诊




点评

请看x.co/377(网址) 肺炎疫情真相超乎想像 ,看海外最真实的报告...... git.io/haaaa (网址)  发表于 2020-5-22 16:12

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