男性，43岁，边缘区淋巴瘤合并溶血性贫血一疗后病例分析

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代问诊于2020年3月6日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史

男性，43岁

病史；患有乙肝，溶血性贫血症。左侧淋巴结肿大7月余。
2019.9.11左颈部淋巴结穿刺病理诊断：小B淋巴样细胞活跃增生，结合临床、形态及免疫组化倾向小B细胞非霍奇金淋巴瘤，惰性，以结内边缘区淋巴瘤首先考虑；免疫组化：CD20+,CD79a+,CD3+,CD45R0+,CD43+,CD5较多T细胞+,CD21+,CD23FDC+,MUM1+,BCL-6部分+,CD10-,TDT-,CyclinD1-,CD56-,Ki-67(20%+)。骨髓象：有核细胞增生明显活跃，巨核细胞产血小板功能不佳表现；结合铁染色示缺铁性贫血表现。
2019.9行增强CT：左侧颌下、颈部及锁骨上窝多发肿大淋巴结，淋巴瘤？建议穿刺；右肝顶部结节状DWI高信号，腹膜后及肝门区见多枚较大淋巴结影，肝内多发囊肿考虑、多发小结节影；脾肿大。服用地塞米松、恩替卡韦、优思弗治疗。
2019.11发现溶血现象，12月14日开始吃地塞米松，每天12片，吃了一个月，至2020.1.14.复查，黄疸和网织有所下降，改为地塞米松每天10片。吃了半个月，改为8片。因为睡眠问题，一周后改为6片，因血红蛋白不好，改为8片。
因溶血严重，到当地医院治疗。2020.2.22行RCOP方案。
2020.2.18行超声:右肝斜径165mm，边缘欠光整，肝内回声增粗密集，分布欠均匀，见点状、条状强回声带分布，肝内见数个无回声区，后方有增强效应，大者约13*12mm；余未见异常。
2020.2.21骨髓免疫分型：红系前体细胞比例增高，粒细胞分化成熟，未见明显增生的幼稚细胞群，未见淋巴细胞增多及表型异常，该免疫表型不具特征性，请结合临床及形态学。
2020.2.21骨髓基因检测（淋巴系统222个基因）：未检测到基因突变。
2020.2.25骨髓病理：MPO+,CD38少量+,CD138少量+,CD20个别+,CD79a少量+,CD3个别+,CD45R0少量+,CD23-,TDT-,CyclinD1-,CD15+,BCL-2个别+,BCL-6-,Ki-67(80%+)。骨髓细胞学：髓象红系增生明显活跃偏高，巨核细胞产血小板功能不佳，贮存铁缺乏。
目前情况，患者溶血比较厉害，打了丙球、激素，输了红细胞，暂时稳住了血象，效果不是特别理想，3.5只有6.2，血红蛋白、血小板60多，网织红细胞比率34.1，间接胆红素回升至49。2019年未做PET/CT，医生说边缘区淋巴瘤意义不大。

疑问

1、根据患者资料，还需要完善哪些检查？（患者化疗前未做全身病灶检查，仅骨髓检查，未见侵犯。）
2、患者目前下一步如何治疗？因为患者存在溶血，请主任给予一个针对性的治疗指导。
3、患者的溶血和淋巴瘤相关吗？如果相关，后续如何规避？

答复

1、患者2019年9月病理诊为"小B细胞淋巴瘤，边缘区可能性大”2019年11月发现溶血性贫血，淋巴瘤合并溶贫是比较常见的，建议一边治疗淋巴瘤，一边纠正溶贫。
2、①行PET/CT，了解目前淋巴瘤累及情况。②查乙肝DNA,如DNA阴性，可以继续化疗+美罗华治疗。③PET/CT如有高代谢灶，最好活检除外大细胞变。④查免疫球蛋白七项，ESR,Cooml's试验。
3、无论是淋巴瘤继发溶贫还是自免溶贫，美罗华，激素均是有效的治疗，可一边支持治疗（输血，丙球）一边化疗，化疗时延长激素用药时间，边缘区淋巴瘤对R-CHOP方案反应较好，可根据患者身体状态调整用药剂量。
4、如果是淋巴瘤继发的，控制好淋巴瘤是关键，如是自免溶贫，一般采用免疫抑制治疗，而化疗药均为免疫抑制剂，不矛盾，结束治疗后根据情况决定是否维持治疗，患者骨髓巨核细胞不低，应对激素，丙球，美罗华类药物有效。


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携手白头

我来补充个后续，coomls一直是阳性，rcop二疗后，血象稳定上升最高71，但医生说，coomls是阳性，认为方案没用，停止化疗，改用环孢素，血象一度下降，至3.4，后用5天丙球，血象最高至5.8，期间感染肺炎，5天后，医生又认为没用，改用伊布替尼，血象一直4到5点，中间多次充丙球，腋下淋巴越来越大并且疼痛，22天后做pet，腋下从原来B超做出来的2点多增至5点多，SUV高达31，
穿刺结果转换弥漫大B，ki'67+80
，改用R-DAEPOCH，因为血象低只用了半量，我想问问这一系列的停疗换药是否正确？

xiaotudou

楼主后续治疗怎么样了，我母亲病情有点类似，想做个参考

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