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男性,43岁,边缘区淋巴瘤合并溶血性贫血一疗后病例分析

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一生平安

发表于 2020-5-18 17:11:55 | 显示全部楼层 |阅读模式
代问诊2020年3月6日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史
男性,43岁
病史;患有乙肝,溶血性贫血症。左侧淋巴结肿大7月余。
2019.9.11左颈部淋巴结穿刺病理诊断:小B淋巴样细胞活跃增生,结合临床、形态及免疫组化倾向小B细胞非霍奇金淋巴瘤,惰性,以结内边缘区淋巴瘤首先考虑;免疫组化:CD20+,CD79a+,CD3+,CD45R0+,CD43+,CD5较多T细胞+,CD21+,CD23FDC+,MUM1+,BCL-6部分+,CD10-,TDT-,CyclinD1-,CD56-,Ki-67(20%+)。骨髓象:有核细胞增生明显活跃,巨核细胞产血小板功能不佳表现;结合铁染色示缺铁性贫血表现。
2019.9行增强CT:左侧颌下、颈部及锁骨上窝多发肿大淋巴结,淋巴瘤?建议穿刺;右肝顶部结节状DWI高信号,腹膜后及肝门区见多枚较大淋巴结影,肝内多发囊肿考虑、多发小结节影;脾肿大。服用地塞米松、恩替卡韦、优思弗治疗。
2019.11发现溶血现象,12月14日开始吃地塞米松,每天12片,吃了一个月,至2020.1.14.复查,黄疸和网织有所下降,改为地塞米松每天10片。吃了半个月,改为8片。因为睡眠问题,一周后改为6片,因血红蛋白不好,改为8片。
因溶血严重,到当地医院治疗。2020.2.22行RCOP方案。
2020.2.18行超声:右肝斜径165mm,边缘欠光整,肝内回声增粗密集,分布欠均匀,见点状、条状强回声带分布,肝内见数个无回声区,后方有增强效应,大者约13*12mm;余未见异常。
2020.2.21骨髓免疫分型:红系前体细胞比例增高,粒细胞分化成熟,未见明显增生的幼稚细胞群,未见淋巴细胞增多及表型异常,该免疫表型不具特征性,请结合临床及形态学。
2020.2.21骨髓基因检测(淋巴系统222个基因):未检测到基因突变。
2020.2.25骨髓病理:MPO+,CD38少量+,CD138少量+,CD20个别+,CD79a少量+,CD3个别+,CD45R0少量+,CD23-,TDT-,CyclinD1-,CD15+,BCL-2个别+,BCL-6-,Ki-67(80%+)。骨髓细胞学:髓象红系增生明显活跃偏高,巨核细胞产血小板功能不佳,贮存铁缺乏。
目前情况,患者溶血比较厉害,打了丙球、激素,输了红细胞,暂时稳住了血象,效果不是特别理想,3.5只有6.2,血红蛋白、血小板60多,网织红细胞比率34.1,间接胆红素回升至49。2019年未做PET/CT,医生说边缘区淋巴瘤意义不大。

疑问
1、根据患者资料,还需要完善哪些检查?(患者化疗前未做全身病灶检查,仅骨髓检查,未见侵犯。)
2、患者目前下一步如何治疗?因为患者存在溶血,请主任给予一个针对性的治疗指导。
3、患者的溶血和淋巴瘤相关吗?如果相关,后续如何规避?

答复
1、患者2019年9月病理诊为"小B细胞淋巴瘤,边缘区可能性大”2019年11月发现溶血性贫血,淋巴瘤合并溶贫是比较常见的,建议一边治疗淋巴瘤,一边纠正溶贫。
2、①行PET/CT,了解目前淋巴瘤累及情况。②查乙肝DNA,如DNA阴性,可以继续化疗+美罗华治疗。③PET/CT如有高代谢灶,最好活检除外大细胞变。④查免疫球蛋白七项,ESR,Cooml's试验。
3、无论是淋巴瘤继发溶贫还是自免溶贫,美罗华,激素均是有效的治疗,可一边支持治疗(输血,丙球)一边化疗,化疗时延长激素用药时间,边缘区淋巴瘤对R-CHOP方案反应较好,可根据患者身体状态调整用药剂量。
4、如果是淋巴瘤继发的,控制好淋巴瘤是关键,如是自免溶贫,一般采用免疫抑制治疗,而化疗药均为免疫抑制剂,不矛盾,结束治疗后根据情况决定是否维持治疗,患者骨髓巨核细胞不低,应对激素,丙球,美罗华类药物有效。

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发表于 4 天前 | 显示全部楼层
病理会诊:专家看切片
我来补充个后续,coomls一直是阳性,rcop二疗后,血象稳定上升最高71,但医生说,coomls是阳性,认为方案没用,停止化疗,改用环孢素,血象一度下降,至3.4,后用5天丙球,血象最高至5.8,期间感染肺炎,5天后,医生又认为没用,改用伊布替尼,血象一直4到5点,中间多次充丙球,腋下淋巴越来越大并且疼痛,22天后做pet,腋下从原来B超做出来的2点多增至5点多,SUV高达31,
穿刺结果转换弥漫大B,ki'67+80
,改用R-DAEPOCH,因为血象低只用了半量,我想问问这一系列的停疗换药是否正确?
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