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男性,19岁,外周T细胞淋巴瘤八疗后病例分析

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一生平安

发表于 2020-5-18 11:48:48 | 显示全部楼层 |阅读模式
本帖最后由 之家服务中心 于 2020-5-18 11:51 编辑

代问诊2020年3月12日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史
男性,19岁
2019年6月发现纵隔肿物1月余,病理诊断:(胸部)符合非霍奇金T淋巴母细胞淋巴瘤,建议会诊。免疫组化:CD117-,CD1a-,CD20-,CD5散在+,CD56-,CD99-,CK-,LCA+,NSE-,S-100-,SYN-,TTF-1-,Vimentin-,CD3散在+,TdT-,CD34-,CD7+,Ki-67(>+90%)
2019.6.24病理会诊:(胸部穿刺活检)T细胞淋巴瘤,考虑为外周T细胞淋巴瘤,由于靶组织甚少,建议必要时再次活检。
2019.7.1行PET/CT:前纵隔软组织肿块影代谢活跃(SUVmax16.9),大小约9.9*7.2cm,双颈部、纵隔、腹、盆腔、腹膜后及右侧髂血管旁肿大淋巴结代谢活跃(SUVmax9.3),大小约1.5*2.4cm,所见中央及外周骨髓弥漫性代谢活跃(SUVmax7.0),脾大代谢活跃(SUVmax4.0),考虑淋巴瘤浸润;盆腔右侧局部小肠代谢活跃(SUVmax9.1),浸润不能除外,建议结合肠镜;左侧下鼻甲肥大;双侧胸腔及心包积液;右侧肱骨头、右侧肩胛骨、左侧髂骨及右侧耻骨骨岛。
2019.10.11行PET/CT:前纵隔片状软组织影代谢活跃(SUVmax10.2),较前体积明显减小(1.2*4.5cm),代谢活性明显减低;双颈IV区、腹腔及腹膜后小淋巴结部分代谢稍活跃(SUVmax4.1),较前数目明显减少、体积明显缩小、代谢活性明显减低;所见中央及外周骨髓弥漫性代谢活跃(SUVmax4.5),脾大代谢稍活跃(SUVmax3.2),较前代谢活跃明显减低;余肿大淋巴结及盆腔小肠代谢活跃灶较前基本消失;鼻炎代谢较活跃,口咽双侧扁桃体代谢活跃,双颈II区稍大淋巴结代谢较活跃,考虑炎性;双侧下鼻甲肥大;升结肠节段性代谢稍活跃,考虑生理性摄取;右侧肱骨头、右侧肩胛骨、左侧髂骨及右侧耻骨骨岛。
2019.12.3行PET/CT:前纵隔片状软组织影代谢活跃(SUVmax10.3),左颈IV区(SUVmax5.4)及纵隔(2L区)稍大淋巴结代谢活跃(SUVmax9.7),基本同前;腹腔及腹膜后小淋巴结部分代谢未见增高,同前;脾大伴弥漫性代谢活跃(SUVmax5.7),所见中央及外周骨髓弥漫性代谢活跃(SUVmax10.9),同前;双侧下鼻甲肥大;右侧肱骨头、右侧肩胛骨、双侧髂骨及右侧耻骨骨岛。
2019.7-12,行6个疗程GDP化疗,6疗后评估pr,遂行2个疗程长春新碱+环磷酰胺+依托泊苷+泼尼松片+西达本胺化疗。
2020.1.19增强CT:右肺上叶小结节,较2019.12.1新发,考虑炎性;纵隔内软组织影,较前变化不大;左侧胸廓入口处及上纵隔稍大淋巴结,较前相仿;脾大;左侧肾上腺结合部结节,较前变化不大。
2020.2.13号发现血常规异常后到医院有胸骨压痛感,脾脏增大;
2020.2.19骨髓活检:不除外淋巴瘤细胞白血病,建议活检并结合流式诊断。
2020.2.20骨髓象:骨髓增生明显活跃,粒:红=0.71:1;粒系比例减低形态未见明显异常;红系比例正常,以中晚幼红为主,成熟红细胞轻度大小不等;淋巴细胞比例增高,原幼淋巴细胞占68%;共见巨核细胞6个,血小板少见。外周血细胞形态:白细胞数增多;粒细胞比例减低。流式细胞:可见约80.4%异常细胞,怀疑为T淋巴细胞来源。
2020.3.8骨髓象:骨髓增生活跃,粒:红=2.26:1;见巨核细胞16个。
2020.3.9骨髓象:骨髓增生活跃,粒:红=1.18:1;见巨核细胞8个。
2020.3.10骨髓象:骨髓增生活跃+,粒:红=0.00:1;异常淋巴细胞占96%;见巨核细胞2个。
8疗评估后pr,建议年后放疗,2.8日发现血常规异常,换了地塞米松+长春地辛+柔红霉素+门冬酰胺酶化疗。

疑问
请问主任,患者目前下一步如何治疗呢?

答复
1、患者是以纵膈大包块为主要起病部位,后很快侵及骨髓,且骨髓原幼淋68%,病理ki67(95%)如骨髓检测正确,T淋母可能性大,初次穿刺标本过少,可能会影响诊断结果,建议;骨髓流式重新复检,如是T淋母,进一步区分亚型,除外早前T。

2、有条件者送二代测序,了解基因突变类型,寻找靶向药。
3、如流式证实为T淋母,按急淋白血病方案改用DVCP-L,如扔为外周T,根据测序结果加用地西他滨等靶向药物。
4、现已用DVLP,根据疗效调整方案,也可加FLAG奈拉滨等方案,缓解后异基因移植。

张星宇.jpg

点击:我也要代问诊




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请看x.co/p8p(网址) 看海外真实报道,肺炎的惊天内幕正在浮现...... git.io/giiii (网址)  发表于 2020-5-21 01:37

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