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男孩,4岁,T淋母细胞淋巴瘤治疗中进展病例分析

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一生平安

发表于 2020-5-15 16:31:22 | 显示全部楼层 |阅读模式
代问诊2020年4月6日 北京儿童医院 张永红 门诊
病史
男孩,4岁
2019.8发现颈部肿物1月余,于8.14行增强CT示:左侧颈根部及中上纵隔见软组织肿块,大小约8.4*7.1*10.0cm,淋巴瘤可能。
8.17患儿出现进行性呼吸困难,转入PICU。
8.20病理活检:(颈部)前体T细胞淋巴母细胞性淋巴瘤/白血病。免疫组化:CD20-,CD3+,CD43+,CD4-,CD8+,CD2部分+,CD7欠满意,CD10+,BCL-6-,BCL2+,TdT+,MPO-,PAX5-,CD19-,CD34+,Ki-67约50~70%+。C-MYC基因未见断裂重排。8.16骨穿:增生性骨髓象。
8.23予以甲强龙预化疗。8.28行VDLP方案治疗。
9.3骨髓活检:未见明显异常;染色体:正常;FISH:阴性;细胞形态学:可见2.0%原幼淋细胞;免疫分型:可见2.3%原始幼稚T细胞;病变累及骨髓,评为IV期。9.12微小残留病灶检测:cCD3+的细胞占有核细胞的11.17%,未见具有明显异常免疫表型的残留细胞。继续按VDLP方案化疗,9.5、9.12、9.26、9.30行腰穿鞘注。
9.3行增强CT示:右颈部淋巴结肿大,1.9*0.6cm、1.0*0.5cm;左侧颈根部及纵隔肿块同前相仿,左颈部皮下少量积气较前基本吸收;左侧腋下淋巴结较前缩小;肝脏及双肾饱满,随访;结直肠内容物较多。
10.2行增强CT示:左侧颈根部及纵隔肿块较前明显缩小,大小约0.7*0.2*0.3cm,目前颈部淋巴结未见肿大,双肺下叶渗出,双侧胸腔积液均较前吸收。
10.8微小残留病灶检测:cCD3+的细胞占有核细胞的22.44%,未见具有明显异常免疫表型的残留细胞。
10.14予以CAM方案化疗,并行腰穿鞘注。10.17-11.3在门诊阳光小屋治疗,主要是静脉注射盐酸阿糖胞苷共8针。
11.12予以CAM方案化疗,并行腰穿鞘注。11.14-11.30在门诊阳光小屋治疗,主要是静脉注射盐酸阿糖胞苷共8针。
11.30后停药(口服巯嘌呤等)等待全面检查评估,12.2B超、12.5预约检查CT、增强CT,12.9骨穿检查,检查各项指标基本正常,骨髓也正常,肿块残余为12mm*5mm*12mm(第一次入院时为肿块为84mm*71mm*100mm);12.10微小残留病灶检测:cCD3+的细胞占有核细胞的6.04%,未见具有明显异常免疫表型的残留细胞。
12.16血常规检查:白细胞151,且异常细胞数为70,门诊医生初步判断为复发,骨髓涂片:示94%原幼细胞。
12.17予以UKR3诱导方案化疗(地塞米松、伊达比星、长春新碱、培门冬),并行腰穿鞘注;患儿白细胞进行性升高,肿瘤负荷高.12.31予以CTX+VP16+甲强龙化疗*5天,阿糖胞苷*1天。
12.17行胸部CT示:颈根部及纵隔肿块显示欠清,较前不明显,大小约0.9*0.4cm;双肺下叶见斑片状渗出影及细条索影,较前稍显著,右肺上叶淡模糊影较前部分吸收;双侧叶间胸膜增厚;气管及支气管通畅;双侧胸腔见弧形低密度影,右侧为著;双侧腋窝见多发小淋巴结影淋巴结,短径小于5mm;肝门脉周围见低密度影;脾大。
12.17行MRDc初筛示:CD99;MRD监测结果:46.36%。免疫分型检测:骨髓中成熟淋巴细胞约占1.8%,粒细胞约占4.9%,单核细胞约占1.4%,骨髓中约有91.0%的异常T淋巴细胞,请结合临床。
12.17基因检测示:检测到FBXW7、PRPS1、ATRX、TENM2基因突变。
12.20超声示:两肺炎症,右侧胸腔积液,肝区饱满,腹部部分肠曲管形充气同前相仿。
12.24行X线示:两肺渗出较前吸收,右侧胸腔积液较前增多;肠道动力性改变,提示腹腔积液。
12.25肝肿大,质地差。脾欠均质,轻度肿大。胆囊内壁毛躁增厚,内液混,总胆管探测不清。
2020.1.1骨髓涂片:骨髓增生低下,可见78.5%原幼淋细胞;染色体:46,XY。
1.9行MRD监测:CD99:46.36%。
1.14无明显诱因出现头痛并呕吐,头颅CT示双侧脑室略饱满,并行腰穿鞘注。X线示:两肺渗出及右侧胸腔积液基本吸收,右膈太高。脑脊液细胞学检查可见原幼细胞,考虑白血病中枢神经系统浸润。,予甘露醇+甘油果糖交替降颅压。1.16-17予以地西他滨14mg化疗。出院诊断:前体T细胞淋巴母细胞性淋巴瘤(复发?);感染性发热;凝血功能障碍;电解质紊乱;细小病毒B19感染;代谢性酸中毒。家属随后要求转院。
1.15基因测序:检测到ABCA1、ENOSF1、FAT1、FBXW7、FLCN突变。
1.18转院后,诊断前体T细胞母细胞性淋巴瘤(骨髓复发);中枢神经系统白血病;脓毒血症;肺部感染;眼底出血。行超声示:肝脾肿大;腹腔积液;右侧睾丸鞘膜积液;胸片:两肺纹理加深、模糊;左眼内团状稍高回声团(出血考虑);头颅MRI:右侧脑室部旁及右侧小脑半球异常信号,出血?颅底诸骨TIWI信号减低;脑沟普遍略加深。
1.16-21予以地西他滨治疗,1.21予以CAG疗程,1.18行腰穿鞘注,脑脊液找到肿瘤细胞,1.22、1.30、2.6、2.13行腰穿鞘注,脑脊液未找到肿瘤细胞,但总细胞数量偏高。1.31起患儿出现视物不清,2.1考虑视网膜出血。反复发热伴有头痛,予以抗感染治疗。
2.5行泌尿系B超示:膀胱壁增厚;右侧少量睾丸鞘膜积液;右侧阴囊壁增厚。2.8胸部CT示:两肺炎症;两侧胸腔少许积液;右侧膈膨升;所示肝脏体积增大。2.13眼眶MRI:双侧眼底视网膜病变,视网膜浸润?剥脱?双侧视神经增粗。头颅MRI:颅内多发异常信号,部分范围较前缩小,颅底诸骨TIWI信号稍减低;脑沟、裂普遍略加深。
2.15予以地西他滨*5天+CAG, 并于1.18、19、22、30,2.6、2.13行腰穿鞘注,自1.22之后脑脊液中未找到肿瘤细胞。2.20骨穿示原始细胞占39%,MRD67%, 同日行腰穿鞘注脑脊液未见肿瘤细胞。
2.21行MRD监测:CD99:67.00%。
2.22-2.27行DAEL疗程(即HR-3方案),2.26行腰穿鞘注。
3.1行头颅MRI:右侧额叶、右侧小脑半球异常信号,海绵状血管瘤不除外;脑沟、裂普遍略加深,同前。血气分析及电解质、血尿淀粉酶、VB19病毒DNA、凝血常规未见明显异常。
3.12骨穿示:原始细胞占49%,MRD85.5%,3.17予以奈拉滨400mg 5天以及环磷酰胺+依托泊甙5天。
3.28-3.30为骨髓抑制期,4.2血片分析发现11%幼稚细胞,推断骨髓未缓解,截至4.2骨穿尚未进行。


疑问
1、根据以上治疗过程及患者状况,请主任推荐后续治疗方案,可否继续HR-I或HR-II方案?
3、针对T-ALL复发的二线方案奈拉滨、CAG均已使用均未有效,CD38+化疗目前还未用,家属能购买到西安杨森的兆珂(达雷妥尤单抗注射液),请问该药和哪种化疗方案配合使用是否会有效?是否可以使用PD-1?如何使用?
4、药物筛查结果提示依维莫司有应答,该药和什么化疗方案配合有效?
5、如果在目前医院缓解不理想,可否转到张主任所在医院继续化疗等待移植机会?

答复
患儿  男  4岁
1、确诊T淋巴母细胞淋巴瘤7个月,标准VDLP、CAM后进展复发,复发方案再治疗后进展至中枢,提示高度耐药,预后不佳。
2、关于诊断:病人在2019年12月复发时是否做过骨髓流式和骨髓病理?如果做过且结果同病初一致,那就排除了诊断不准确的问题,如果没做过,建议再送流式及骨髓病理,同时建议初诊时病理送高子芬教授会诊。此外,病人反复复发进展,提示高度耐药,建议取骨髓细胞通过二代测序查耐药基因和通路靶点(博仁医院是送肿瘤细胞339耐药基因),以便看看是否有克服耐药的靶向药可用。
3、目前治疗建议:应用的奈拉宾方案较之前面所用方案似乎好些,可以再重复一次。CD38联合化疗方案有文献报告有效,但是我没有应用经验,具体疗效无法提出意见。HR-I,HR-II’等方案是一线高危方案,在应用了二线和三线方案后回来再用是否有效也不肯定,以往都是一线升二线,没有倒过来用过,不知道是否有效。依维莫司和PD-1我们都没有应用于T淋母的经验。
4、总体治疗还是应该在明确诊断基础上应用化疗加靶向治疗,克服耐药使治疗可能变敏感。如果有可能达到缓解,则尽快行异基因造血干细胞移植。
5、如果希望转博仁,通常转入后我们要申请博仁医院病理会诊、339基因检测及多学科会诊(MDT)讨论,集中专家意见和病人情况看看给什么方案。总体T淋母治疗是一次性的,一旦复发预后不佳,所有治疗都可能是试验性的。

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