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男性,61岁,弥漫大B淋巴瘤伴TP53突变九疗后病例分析

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一生平安

发表于 2020-5-14 17:59:47 | 显示全部楼层 |阅读模式
本帖最后由 之家服务中心 于 2020-5-14 18:05 编辑

代问诊于2020年3月9日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史
男性,61岁
2017年有过几次腹痛,在当地医院未有检查出问题。
2018年12月份腹痛住院按胃病治疗一直未见好转,做了胃镜检查也没有问题。
2019.3.21腹痛入院,检查骨髓细胞学:本次穿刺部位未见典型血液病表现,请结合临床。行PET/CT:左侧腹部小肠多发肠壁增厚,肠管扩张(最厚处约4.1cm),FDG代谢异常增高(SUVmax22.9),右侧咽旁间隙、双侧下颌角、双侧胸锁乳突肌深面、纵隔内气管分叉处、右侧肺门、左心膈角、后腹膜、肠系膜间隙、左侧盆壁、双侧髂血管走行多发淋巴结肿大,部分相互融合成团,FDG代谢异常增高,考虑淋巴瘤;右侧扁桃腺区域结节状FDG代谢增高(SUVmax31),考虑肿瘤浸润可能;脾脏未见明显增大,实质内未见异常密度灶,FDG代谢略增高(SUVmax2.29),建议随访;双侧甲状腺密度欠均匀,双侧FDG代谢未见异常增高,建议超声密切随访;前列腺增生伴钙化;椎体退变。
3.25腹痛加重,穿刺病理:(后腹膜淋巴结穿刺)B细胞性非霍奇金淋巴瘤伴大片坏死,结合免疫组化考虑为套细胞淋巴瘤。
4.9-5.1给予2周期化疗,美罗华500mg d0,环磷酰胺1.2g d1,多美素50mg d1,长春地辛4mg d1,地塞米松10mg d1-2,泼尼松20mg tid d3-5。
5.20二疗后发烧腹痛入院,肠穿孔行小肠部分切除+粘连松解术;术后病理小肠坏死伴穿孔符合套细胞淋巴瘤,肠旁见异型B淋巴瘤。
6.25胸部CT平扫:两肺感染对照4.29CT图像,两肺感染明显进展,右肺下叶未见显示,两侧胸腔积液吸收,纵隔见稍大淋巴结。
6.25-7.16-8.6-8.26予以四周期IR方案,伊布替尼560mg d1-,美罗华600mg d1。
9.24六疗后评估PET/CT:右侧小肠部分切除术后确诊淋巴瘤,化疗6疗程后复查;术区肠壁未见明显增厚,伴轻度代谢增高,考虑肠道生理性摄取可能,请密切随访;腹腔肠系膜增厚,系膜间隙模糊,腹肠系膜间、腹主动脉旁多发大小不等淋巴结影,部分融合,大者位于右中腹肠系膜区,FDG代谢异常增高,考虑化疗后高肿瘤活性存在,建议治疗后复查,十二指肠球部轻度代谢增高,考虑炎症可能,建议胃镜随访;余全身(包括脑)PET显像未见FDG代谢明显异常增高灶。(位于右中腹肠系膜区,大小约6.1cm*4.3cm;SUV值25.3)
10.7复旦肿瘤医院病理会诊:倾向弥漫大B细胞淋巴瘤可能,诊断性组织少,请结合临床。
10.8二代基因测序;TP53突变,NOTCH1/2突变,KMT2D突变。
10.21(右下腹肿块穿刺)病理诊断:侵袭性B细胞非霍奇金淋巴瘤(备注:弥漫大B细胞性淋巴瘤伴部分Cyclin D1表达首先考虑,必要时专科会诊)。
10.24行后腹膜彩超:主动脉硬化,室间隔偏厚,左室舒张功能减退,二三尖瓣轻度反流;左甲状腺小结节TI-RADS 3类;后腹膜多发淋巴结肿大,大小约5.0*3.7cm。
10.24胸部CT:右肺中上叶炎症,对比前片(10.11大致相仿)两肺少许纤维增殖灶,右肺下叶肺气囊。
10.24给予IRL方案,伊布替尼660mg d1-28,美罗华600mg d1,来那度胺25mg d1-10。
10.30行FISH检测:BCL-6阳性,其他两项C-myc、BCL-2均阴性。
11.20医生口述,B超大小7厘米。考虑疾病进展。11.20与12.16分别给予R-ICE联合伊布替尼方案化疗。
11.21两套切片友谊病理会诊:非霍奇金弥漫大B细胞淋巴瘤,生发中心外活化B细胞起源;散在个别细胞表达CyclinD1。
2020.2.5行B超:双侧颈部、锁骨上、腋下、腹股沟未见明显肿大淋巴结。心脏超声:左室舒张功能减低。
肺部CT:右肺下叶背段磨玻璃影,建议隔3~6个月复查;右肺下叶基底段小增殖灶,右肺中下叶慢性炎症、纤维灶。
全腹增强CT:肠系膜根部及腹膜后多发淋巴瘤灶,左肾小囊肿,右侧小肠局部术后改变,前列腺增生伴钙化。
2.6开始予以伊布替尼+R+GDP方案化疗,伊布替尼560mg QD,美罗华600mg d0,吉西他滨1.6g d1 d8,顺铂40mg d1-3,地塞米松30mg d1-4。
2.25行全腹CT:肠系膜根部及腹膜后多发淋巴瘤灶,较前部分稍变小,部分稍增大。请结合临床。
最新CT显示,病灶继续变大。患者出现腹痛。

疑问
1、请问主任,下一步应该如何治疗?麻烦主任给予详细的治疗意见。
2、目前能否去博仁做CART?是否需要隔离?如何预约?

答复
1、患者发病部位属疾病Ⅳ期,骨髓是否有侵犯未提,说明疾病侵袭性高,病理CyclinD1的表达,临床特征与病理兼有了弥漫大B和套细胞的特点,二代测序伴P53,NOTCH1/2突变,KMT2D突变,化疗4次,靶向治疗5次,现疾病进展,属及高危晚期患者。
2、患者曾肺部感染较重。
3、可以考虑靶向治疗+化疗减瘤+CART治疗。
4、可用BCL-2抑制剂+二线方案,(具体剂量需要主管大夫根据患者承受力调整)
5、病理测靶点;CD19,20.22,BCMA,PD-1.
6、在减瘤方案前,分出淋巴细胞。
7、如到博仁做CART可联系胡凯大夫咨询隔离方式,一般外地患者在医院附近隔离二周。


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