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原发睾丸淋巴瘤是一种罕见的恶性淋巴瘤… 第六十九期 《专家说》 本期主题：原发睾丸淋巴瘤的诊断与治疗
Q1:原发睾丸淋巴瘤的疾病介绍 原发睾丸淋巴瘤是比较罕见的，在淋巴瘤里大概占1%的比例，病理以弥漫大B为主，也有黏膜相关淋巴瘤、边缘带淋巴瘤等其他亚型的，但相对来讲更为罕见。淋母、伯基特有时候会发生继发性侵犯睾丸的情况。原发睾丸淋巴瘤跟睾丸癌是有区别的，主要是细胞来源不一样，前者是来源睾丸里边淋巴细胞恶变变成了淋巴瘤；而睾丸癌是来源于上皮系统的恶性肿瘤，所以叫癌。此外，睾丸相关的还有一种常见肿瘤叫精原细胞瘤，是睾丸里边的生殖细胞没变成精子变成恶性细胞造成的。细胞来源不一样叫法也不一样。预后也不大一样，精原细胞瘤和原发睾丸淋巴瘤比睾丸癌，预后要好一些。
Q2:原发睾丸淋巴瘤的检查与诊断 病人最常见的症状是睾丸肿大，常常是单侧肿大，而且可能并不伴有剧烈的疼痛。 病理是原发睾丸淋巴瘤诊断的金标准，一般要将患侧睾丸切除后做病理，判断是淋巴瘤、是睾丸癌或者是精原细胞瘤。此外还要做影像学检查，看睾丸的侵犯情况以及周围淋巴结和其他内脏器官有没有受侵犯，从而进行明确的分期。
Q3:原发睾丸淋巴瘤的手术治疗 原发睾丸淋巴瘤一般还是要做手术的。睾丸进行手术切除，不仅是治疗的一个重要方法，同时还可以做明确的病理诊断。但是手术范围一般以患病睾丸单侧切除为主，除非两侧病变都特别明显，一般我们不做对侧的切除，因为切除后可能对性征方面会有一定的影响。
Q4:原发睾丸淋巴瘤的规范治疗 睾丸淋巴瘤经过手术证实以后，即使是一期的病人也要做化疗。一般常规化疗就可以，但要注意中枢预防，通过4到6次鞘内打药甲氨蝶呤或者阿糖胞苷等，来预防中枢复发的问题。也可以是选择大剂量甲氨蝶呤的方法做中枢预防，但是病人要能够耐受。
Q5:利妥昔单抗对于原发睾丸淋巴瘤的治疗意义 虽然这方面研究还比较少，但是从症状以及治疗的情况来看，利妥昔单抗对于原发睾丸淋巴瘤的治疗是有效的。而且，在治疗睾丸淋巴瘤的时候，原发灶常常是切除了的，所以治疗的很大用意是在睾丸外，而睾丸外是不存在血睾屏障的，所以单克隆抗体的应用是可以让病人获益的。
Q6:放疗对于原发睾丸淋巴瘤的治疗意义 大约有百分之十几的原发睾丸淋巴瘤病人会发生对侧睾丸的侵犯，所以我们一般还是建议做对侧睾丸的照射，防止发生对侧睾丸的复发。 放射的范围，除了睾丸之外，也可以考虑把精索也包括在内，避免沿着精索向上边侵犯。至于腹膜后淋巴结是否要纳入放射范围，要根据病情早晚、侵犯与否以及治疗效果来决定。在放射治疗之前可以做一个PET-CT看看缓解的情况，因为现在很多证据证明，在PET-CT阴性的情况下放疗不一定获益。也就是说如果外周根本缓解不了，局部照射的价值就会大幅度下降。但是对侧睾丸一定要做放射治疗。
Q7:原发睾丸淋巴瘤的预后 我们认为原发睾丸淋巴瘤是可以治愈的。通过先手术，再做化疗，再局部照射的综合治疗的方法，早期患者的治愈机会应该在70%左右。而且随着科技的发展，我们医生手里的武器越来越多，我觉得治愈率还会继续上升。
Q8:原发睾丸淋巴瘤的自体移植选择 睾丸淋巴瘤，如果是一期的，我们一般不考虑做移植，三期以上，可能会考虑。要看高危程度、病理情况、有没有大肿块、全身侵犯状态，总之医生是认为常规的放化疗难以控制的情况，而又通过现有治疗获得了缓解但复发机会还比较大时，会考虑做自体移植。
Q9:原发睾丸淋巴瘤的治疗对于男性生育力的影响 经过治疗以后患者的生育功能肯定会受到很大的影响。首先一侧睾丸的切除，一半的精子生产工厂就没有了，还剩的另一半，如果再进行照射，估计产精能力基本上就消失殆尽。所以，如果想要孩子的情况下，只有在治疗之前把精子保留住。我们国家现在也有精子库，可以跟他们联系，先把精子保留后再进行治疗。因为一旦治疗开始，可能就没有回头路了，再生育的机会几乎是零。
Q10:复发难治性原发睾丸淋巴瘤的挽救治疗 复发难治性原发睾丸淋巴瘤的治疗参照弥漫大B的方案，RCHOP、 R-EPOCH或者GDP等。当然也可以用靶向治疗，如来那度胺，病人如果MYD88是阳性可以考虑用伊布替尼，还有CART等办法。一旦复发了，将来如果再次获得缓解，前面没做过自体移植的患者我们会强烈推荐做自体移植，做过自体移植又复发的也许要考虑做异基因移植。总之，要根据临床的实际情况以及病人年龄和各器官的功能等，综合来判断选择更适合的治疗方案。
张伟京 主任医师，教授，博士生导师 首都医科大学附属北京世纪坛医院血液淋巴肿瘤中心主任和淋巴肿瘤科主任
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发表于 2020-5-14 10:13:56
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请问原发睾丸淋巴瘤自体移植和复发率高吗？是不是复发后几乎就很难治疗了？
