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男性,27岁,T细胞淋巴瘤骨髓浸润四疗后病例分析

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一生平安

发表于 2020-5-12 11:38:09 | 显示全部楼层 |阅读模式
本帖最后由 之家服务中心 于 2020-5-12 11:40 编辑

代问诊2020年4月3日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史
男性,27岁
病史;肝功能不全,低蛋白血症,皮疹(药物性),胸腔积液,皮炎,黄疸。
2019.9发现腹部肿块1月余,后自觉进行性增大,出现发热,消炎退烧后未见好转,四肢出现大片红疹,考虑过敏(药敏不详),停药后再次出现高热伴有畏寒,遂入急诊,血常规提示白细胞22.5,建议骨髓穿刺,患者拒绝,并再次调整抗生素后无效,予以引流术,腹水涂片:见少量异形细胞,疑淋巴造血系统恶性肿瘤;细胞学:未找到癌细胞。基因重排示:未发现IGH FRI-JH、IGH FR2-JH、IGH DH-JH、IGK Vk-Jk、IGK Vk-Kde+intron-Kde、TCRB Vβ-Jβ(B)、TCRG Vγ9、Vγ11-Jγ基因重排,发现TCRB Vβ-Jβ(A)、TCRB Dβ-Jβ、TCRG Vγ 1f、Vγ10-Jγ基因重排。
骨穿示:R1区域中的细胞CD45强表达SS低(疑为淋巴细胞),约占72.1%,异常T细胞占97.7%,髓片与血片中淋巴细胞比例增高,分别占64.5%和43.5%。免疫表型:TCRα/β 58.0,CD26 96.0,CD28 38.0,CD3 58.1,CD4 100.0,CD2 100.0,CD7 58.0,CyCD3 100.0,CD25 26.0,
HLA-DR 93.0,CD56 90.7,CD45R0 99.8,诊断为T细胞淋巴瘤,骨髓浸润,IV期B组,IPI 3分,中高危。
骨髓病理:造血细胞粒系↑++,巨核系↑+增生活跃,伴部分粒系轻度核左移.考虑:反应性;CML-CP.免疫组化:Ki-67(10%+),CD3(<10%+),CD5-,CD20(<1%+),PAX-5-,粒系MPO+,红系CD235a+,CD34-,CD117-,巨噬细胞KP-1+,EBER-,CD30-,E-Cad-,巨核CD31+,CyclinD1-。
10.9行PET/CT示:全身多区域淋巴结肿大伴FDG代谢异常增高(大者位于双侧腹股沟区,大小约2.3*1.6cm,SUVmax27.3),脾脏肿大伴FDG代谢增高(SUVmax10.6),下腹壁皮下结节及积液伴FDG代谢增高(SUVmax8.9-16.1),右肺上叶结节伴FDG代谢增高(直径约1.1cm,SUVmax7.5),左侧上臂肌间隙、右侧肋间隙及左侧大腿肌间隙结节伴FDG代谢增高(SUVmax6.0-6.9),考虑淋巴瘤可能,建议病理明确;双侧胸腔积液,双肺下叶肺不张;胆囊炎,大网膜及腹腔腹膜增厚,FDG代谢未见明显异常增高,建议定期随访;腹腔及盆腔积液,背部、臀部皮下水肿;全身骨骼FDG代谢弥漫性增高(SUVmax4.3),考虑骨髓反应性增生可能。
10.10-11.20:骨穿:可见轻度发育异常个别淋巴细胞,流式:CD45/SS散点图中,R1区域中的细胞CD45强表达SS低,约占8.8%,异常T细胞约占70.6%。
骨髓病理:纤维、骨、碎骨及局部小灶三系造血细胞,其中个别幼稚细胞、淋巴细胞。
10.16予以改良第一疗程CHOPE方案治疗,环磷酰胺652mg d1+甲泼尼龙64mg d1-5+长春新碱2mg d1+多美素10mg d2-3+依托泊苷0.05g d3-5。出现高热及胸闷气喘,予以下病危,胆红素进行性升高,予以抗真菌、抗病毒抗生素,输血小板等治疗后好转。
10.27四肢出现红疹,考虑药疹可能性大,加用抗过敏治疗后好转。
11.5复查骨穿:可见轻度发育异常个别淋巴细胞;流式:CD45/SS散点图中,R1区域中的细胞CD45强表达SS低,约占8.8%,其中异常T细胞约占70.6%。
11.6予以改良第二疗程CHOPE方案治疗,环磷酰胺650mg d1-2+长春新碱2mg d1+盐酸多柔比星44mg d1+甲强龙64mg d1-5+依托泊苷0.05g d6-8。
11.15再次出现四肢皮疹,皮肤科会诊考虑皮炎,予以抗过敏治疗。
12.11-12.17:患者再次出现反复畏寒发热,体温波动于38-40℃,院外头孢曲松治疗,体温控制不佳,胸部CT示:右肺下叶渗出灶,右侧胸腔积液。考虑肺部感染。
骨髓穿刺:骨髓增生活跃,粒系增生活跃,核左移,嗜酸粒细胞可见,红系增生活跃,以中晚幼红为主,成熟红细胞形态大小未见明显异常,巨系增生明显活跃,血小板散在或成簇可见,髓片可见幼淋样细胞1%。
行超声示:脾肿大,脾内低回声占位,请结合临床;腹膜后淋巴结肿大,胆囊胰体肾未见明显异常。
12.12予以第三疗程改良CHOPE+西达本胺方案治疗,环磷酰胺1207mg d1+长春新碱2mg d1+盐酸多柔比星80mg d1+甲泼尼龙64mg d1-5+西达本胺片20mg d2 biw+依托泊苷0.16g d5。
1.9胸痛不适入院,查血CRP 73ng/ml,行胸部增强CT示:右肺下叶斑点团片及索条影,左肺下叶条索影,右侧胸腔少量积液;两腋下多发淋巴结显示;前纵隔密度增高;食管下端壁稍厚;上腔静脉置管中;扫及胰腺颈部上方肝总动脉左侧见增大淋巴结影,请结合临床。
1.17予以第四疗程改良CHOPE+西达本胺方案治疗。1.27因患者中心粒细胞减低,予暂停西达本胺,治疗后胸痛较前缓解。行腰穿鞘注,MRD 32.6%。1.24加用替莫唑胺240mg qd*5d,2.13予以MTX 5635mg d1+VP-16 0.161g d2-4,2.21予替莫唑胺治疗。
1.17脑脊液生化:无色,清亮,红细胞阴性,潘氏:弱阳性,脑脊液蛋白定量529.38 ↑ mg/L;流式:共计数691个WBC,225个细胞免疫表型异常,CD3+,CD5-,CD2+,CD7+,CD4+,CD8-,CD45R0+,CD45RA-.
1.31脑脊液生化:无色,清亮,红细胞阴性,潘氏:弱阳性,脑脊液蛋白定量509.30 ↑ mg/L;流式:共计数708个WBC,142个免疫表型异常。
2.11脑脊液生化:血色,微混,红细胞阳性+++,潘氏:阴性,脑脊液蛋白定量431.33mg/L,
流式:共计数1812个WBC,900个细胞免疫表型异常。
2.14脑脊液生化:无色,清亮,红细胞少量,潘氏:阴性,脑脊液蛋白定量343.63mg/L。
2.27脑脊液生化:无色,清亮,红细胞阴性,潘氏:阴性,脑脊液蛋白定量336.78mg/L,流式:共计数194个WBC,23个细胞免疫表型异常。
3.3脑脊液生化:无色,清亮,红细胞阴性,潘氏:阴性,脑脊液蛋白定量472.10mg/L,流式:共计数208个WBC,其中90个细胞免疫表型异常。
1.22、1.31、2.11、2.14、2.18、2.21、2.25、2.27、3.4先后予以腰穿鞘注,化疗后出现肝功能异常,ALT最高166IU/L,AST最高156IU/L,予阿拓莫兰、天晴甘美保肝治疗。
3,21号五疗,同四疗一样,口服药物又添加了来那度胺。
患者目前下肢仍然不能走路。

疑问
1、依据患者目前的检查来看,是否需要进一步确认疾病分型?还需要做哪些检测?
2、请问主任下一步应该如何治疗?患者年轻,还有哪些方案可以选择?
3、目前是否需要做评估看疗效?
4、该患者预后如何

答复
1、建议肿大淋巴结取活检,进一步核实诊断。
2、CHOP-E化疗4疗程,1月9日的CT示,全身淋巴结未达缓解,并出现中枢侵犯,可复查CT了解目前病变情况,如淋巴结明显缩小或消失,则可复查PET/CT。
3、如淋巴结无明显缩小,活检复查病理时做二代测序,以协助寻找靶向药物。
4、病理现和二代测序结果未出来前可尝试.地西他滨+GDP或ICE方案,根据血象承受能力调整剂量。
5、继续鞘注,MTX,VP-16,脂质体阿霉素,Ara-c等药物可以进入中枢,化疗时可以调整方案加入。
6、该患者总体说预后不是很好,也无标准方案,只能各种方案调整试用。

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 楼主| 发表于 2020-5-12 17:11:50 | 显示全部楼层

在呀 刚问诊一个多月
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发表于 2020-5-15 07:39:56 | 显示全部楼层
看着好害怕,还没确诊
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 楼主| 发表于 2020-5-15 11:42:25 | 显示全部楼层

没什么可怕的,即使确诊了,现在淋巴的瘤治愈率还是很高的
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