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女性,63岁,外周T细胞淋巴瘤刚确诊病例分析

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一生平安

发表于 2020-5-11 16:39:13 | 显示全部楼层 |阅读模式
代问诊2020年2月27日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史
女性,63岁
患者2018.11因高血压住院发现轻度贫血,用药后恢复正常,未予进一步检查。
2019.12发现颈部包块入院,血常规提示贫血、白细胞低。
2019.12.25右颈部淋巴结穿刺病理:倾向于淋巴结炎伴淋巴结反应性增生,部分淋巴细胞具有非典型性,建议切除淋巴结送检。B超:双颈部、双锁骨上、双腋窝、双腹股沟、腹膜后淋巴结肿大,颈部较大者约:1.7*1.1cm。
2020.1.10市中心医院病理:(颈部淋巴结)外周T细胞淋巴瘤-非特殊型。免疫组化; CD20(-),PAX-5(-),CD3(+),CD5(+),CD21(示FDC网被破坏)CD23(示FDC网破坏)CD15(-),CD30(-),Mum(-)Ki67(热点指数约40%),BCL-2(部分+),P53(<1%),CD19(-),CD10(-),BCL-6(-),C-myc(-),PD-1(少量+),CD2(+),CD7(+),CD4(+),CD8(少量+)
1.10血常规;白细胞1.83;中性粒细胞计数1.25;血小板计数91;
1.13骨髓报告示;此次骨髓红系增生明显活跃,请结合临床;
1.13骨髓细胞染色体核型分析报告;分析20个中期分裂相,未见克隆性结构和数目异常;
1.16骨髓活检;未见淋巴细胞明显增多,缺乏特征性骨髓组织形态学改变,如有必要,可取肿大淋巴结活检进一步诊断;骨髓流式;未检侧到明显的急性白血病,NHL和高危MDS相关免疫表型异常证据;
1.20 PET-CT示:1,双侧颈部、锁骨区、双侧腋窝、双侧内乳、纵膈及双侧肺门、腹腔及腹膜后、盆腔内及双侧腹股沟区多发肿大,略肿大淋巴结伴轻度FDG高代谢,脾脏体积明显增大伴弥漫性中度FDG高代谢,结合病史,符合淋巴瘤并脾脏浸润表现。(其中脾脏SUV最大值5.5)
1.20淋巴细胞亚群检查报告;淋巴细胞绝对数目CD45+Lym#;305(参考值1530~3700);总T淋巴细胞绝对数目CD3+#;222(参考值955~2860);辅助诱导T淋巴细胞绝对数目CD3=CD4+#;106(参考值550~1440);抑制/细胞毒T淋巴细胞绝对数目CD3+CD8+#;97(参考值320~1250);B淋巴细胞绝对数目CD19+#;5(参考值90~560);NK细胞绝对数目CD16+CD56+#;62(参考值150~1100);其他数值无异样;
2020.2.25北京高子芬病理会诊;(颈部)淋巴结外周T细胞淋巴瘤,非特指型;免疫组化;BCL-6(+),CD21(FDC+),CD23(GC+),CXCL13(-),PD-1(+),CD56(-),GramB(-),原位杂交EBV-EBER(个别+)

疑问
1、根据目前的资料,麻烦主任分期,此类型预后如何?
2、针对此患者,目前建议什么方案治疗呢?剂量是否需要调整?西达本胺目前是否考虑使用?后续是否建议移植呢?
3、如果一线化疗效果不好,后续还有其他的维持方案吗?

答复
1、患者全身多发淋巴结肿大,双侧内乳,肺门,脾脏等器官受累,属临床Ⅳ期,外周T总体来说预后不太好。
2、患者白细胞,淋巴细胞低,伴贫血,目前骨髓未发现累及证据,建议查EB病毒,CMV病毒等,除外合并感染,若血小板持续下降,则要警惕出血嗜血综合征(注意体温等)
3、治疗方案,可考虑CHOPE,但因患者血象及淋巴细胞低,可先VP或VEP诱导一周,观血象承受力再给予后续化疗。
4、治疗顺利达缓解后可考虑自体移植,如治疗不顺利,则要加西达本胺等方案靶向药。

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