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男孩,10岁,伯基特淋巴瘤四疗后病例分析

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一生平安

发表于 2020-5-6 11:19:48 | 显示全部楼层 |阅读模式 来自: 中国北京
代问诊2020年3月30日 北京儿童医院 张永红 门诊
病史
男孩,10岁
2019.10.28腹部增强CT示:肠系膜淋巴结肿大、胰腺炎可能,十二指肠不全性梗阻。
2019年11月因腹痛剧烈,入院后完善相关检查,十二指肠损伤、腹腔肿瘤:淋巴瘤?十二指肠肿物、十二指肠梗阻、结肠梗阻、急性重症胰腺炎、胃肠功能紊乱(IV级)、脓毒血症、呼吸衰竭、肝功能不全、轻度脱水。给予PICU护理,告病危,予万古霉素、伊曲康唑、阿莫西林克拉维酸钾、美罗培南、盐酸莫西沙星、异帕米星抗感染,因腹痛剧烈病情反复,先后予气管插管、CRRT、血浆置换等对症处理,腹腔穿刺后提示腹腔肿瘤不能排除。
2019.11.9腹部超声:胰腺增大,胰周积液;右上腹混合性区(炎性包块?),请结合临床;肠系膜淋巴结肿大;未见明显肠套和阑尾包块超声表现;肝、胆囊、胆管、脾、肾未见明显异常。
11.13腹部增强CT示:急性胰腺炎伴局限性腹膜炎改变,病变累及十二指肠及部分升、横结肠;胰腺体部假性囊肿形成可能,腹腔积液较前增多,肝周少量积液(新增);胆囊形态饱满,胆总管轻度扩大;部分肠腔扩张积液;所示两下肺渗出。
11.17病理诊断:小圆细胞恶性肿瘤,符合Burkitt淋巴瘤,免疫组化:TDT-,CD99+,CD3-,
CD20+,Ki-67(95%+),CD30-,CD10+,CD21-,ALK-,CK-,EMA-,PAX-5+,CD4-,BCL-2-,BCL-6+,MPO-。骨髓象:骨髓增生,粒系及巨核系增生,红系增生低下,未见明确成簇肿瘤细胞。
11.21予以COP方案治疗,同时腰穿鞘注预防中枢浸润,脑脊液无问题。抗感染治疗后于11.26予以A方案治疗。
11.28腹腔肿瘤术后引流中,腹部增强CT示:胰腺及十二指肠及部分升、横结肠改变,建议随访;肝周少量积液,腹腔积液较前明显吸收;所示两肺下叶渗出较前进展伴左侧胸腔少量积液。
2020.1.14腹部增强CT:胰腺及十二指肠及部分升、横结肠改变,情况较1月前好转;胰腺体尾部低密度灶,考虑假性囊性可能,较1月前范围缩小;所示两肺下叶少许渗出,较1月前好转。
12.8高热入PICU诊治,予万古霉素、美平、磷霉素、威凡、替加环素、异帕米星、复方磺胺甲噁唑、斯沃、硫酸多粘菌素B、舒普深、舒巴坦、米诺环素抗感染,阿昔洛韦抗病毒,予气管插管呼吸机辅助通气,因上气道梗阻,两次拔管失败后,12.16改经鼻气管插管,予CRRT治疗,12.20予以R-BB方案(无MTX)方案化疗。
2020.1.23予以美罗华,1.24鞘内注射,阿托莫兰、思美泰、开浦兰对症治疗。
2.1予以腰穿鞘注,行阿糖胞苷+长春地辛+环磷酰胺方案治疗。
2.3腹部超声:肠系膜淋巴结未见明显肿大;未见明显肠套和阑尾包块超声表现;肝、胆囊、胆管、胰、脾、肾未见明显异常。
2.4行FISH:C-MYC-。
2.9予以腰穿鞘注(盐酸阿糖胞苷+甲氨蝶呤+地塞米松)。
2.23予以美罗华治疗,2.25予以环磷酰胺+依托泊苷+长春地辛+甲氨蝶呤+泼尼松方案治疗,行腰穿鞘注。
3.15予以甲氨蝶呤+长春地辛+强的松方案治疗,行腰穿鞘注。
3.27行PET/CT:淋巴瘤化疗后,胰腺体部轻度肿胀伴FDG代谢增高(范围约3.4*2.1cm,
SUVmax4.6),右背侧胸膜结节(较大者约0.9*0.5cm,SUVmax17.5)、左侧内乳及肠系膜(较大者直径约1.1cm,SUVmax7.2)、脾胃间隙多发结节影(较大者直径约0.9cm,SUVmax5.9),结合病史,考虑治疗后仍有肿瘤活性组织存在;双侧上颌窦炎;余全身(包括脑)PET显像未见FDG代谢明显异常增高灶。

疑问
1、根据孩子治疗病史,最新PET显示胸膜结节新发病灶,请问主任是否为肿瘤进展?
2、下一步应该如何治疗?方案如何调整?是否建议做自体移植?或者CART?
3、该患儿预后如何?

答复
患儿 男 10岁,确诊伯基特淋巴瘤4个月余
1、关于诊断:患儿腹部肿物病理提示为高侵袭性B细胞淋巴瘤,但是FISH提示C-myc阴性,不支持伯基特,高级别B可能性大,建议病理送博仁医院病理科请高子芬教授会诊。
2、关于治疗:根据患儿临床表现应该是高危组,所用为BFM方案,没有具体剂量,强度无法判断。从治疗过程看应该是有拖延,容易产生耐药。本病需要高剂量、短疗程治疗,每个疗程之间最好间隔时间16-21天,否则预后不好。
3、从目前PET/CT结果看,应该是有残留病灶,不除外胸膜有进展。建议改用LMB高危方案强化或者二线大ICE治疗,如果能达到CR则进行自体移植。如果不能达到CR,则可以考虑行CART治疗。没有达到完全缓解前不建议做移植。
4、可以病理送会诊同时切至少5张白片送分子实验室做耐药基因检测,以判断预后。

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2020-7-5
发表于 2020-6-10 16:32:17 | 显示全部楼层 来自: 中国辽宁
病理会诊:专家看切片
你家孩子咋样了  我小弟也是跟您家孩子一样病
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