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女孩,10岁,伴IRF4弥漫大B淋巴瘤五疗后病例分析

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一生平安

发表于 2020-4-10 14:11:08 | 显示全部楼层 |阅读模式 来自: 中国北京
本帖最后由 服务中心娟娟 于 2020-4-10 14:18 编辑

代问诊2019年11月7日 北京儿童医院  张永红 门诊
病史
女孩,10岁
2019.5月份左右患夜间打鼾一个多月,扁桃体肿大.
6.6日病理检查示;(右侧扁桃体)诊断非霍奇金弥漫大B细胞淋巴瘤,伴CD5阳性,不除外IRF4阳性的大B细胞淋巴瘤,建议做IRF4基因的FISH.
6.14IRF4基因检测;共计200个细胞,病变组织20%细胞可见一黄一红一绿异常信号断裂。(此探针在正常细胞内的信号模式为两黄)
6.17日友谊医院病理会诊;非霍奇金伴IRF4重排的弥漫大B细胞淋巴瘤。
6.17日全身骨显像;全身骨显像目前未见明显异常。                                                     
6.18日予以美罗华+A1方案化疗,并予水化,碱化及止吐。共行三次腰穿及鞘内注射。
7.16日予以美罗华+B方案化疗,行腰穿加鞘注1次。
8.15日PET/CT示;1、全身PET/CT显像示扁桃体切除术后,咽部未见明显异常,PET未见明显异常葡萄糖高代谢。2、甲状腺左叶小片状稍低密度影,PET未见异常葡萄糖高代谢,建议超声进一步检查。
8.18日予以美罗华+A2方案(环磷酰胺+长春新碱+阿霉素+阿糖胞苷+泼尼松)化疗,并行腰穿+鞘注2次。
8.19日骨髓检查;意见;骨髓较前2019-295M1;有核细胞增生活跃。
9.16日予以美罗华+BB(异环磷酰胺+美司钠+依托泊苷+甲氨蝶呤+四氢叶酸+长春新碱+泼尼松)方案化疗,并行腰穿+鞘注2次。
10.18予以美罗华+A2方案。
   

疑问
1、根据资料,麻烦主任给予分期?
2、根据治疗情况,如果评估完持续缓解,下一步应该如何治疗呢?
3、目前主治医生建议维持治疗,一周一推药,两个月一腰穿,三个月一骨穿,有必要吗?如果维持,需要如何维持呢?
4、该类型很少见,预后如何?

答复
患儿,女,10岁
确诊伴IRF4的弥漫大B细胞淋巴瘤6个月。
1、伴IRF4基因的DLBCL是预后好的类型,分期目前检查结果看为Ⅱ期-CNS₂(中枢邻近部位),结合基因综合评估应为中危组(系统化疗弱些,CNS预防强些)。
2、如果治疗达到完全缓解,则可停药观察,每3个月评估、复查,我院不做维持治疗。
3、该类型不少见, 伴IRF4预后好。
333.png

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