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男性,21岁,原发纵隔大B细胞淋巴瘤结疗后病例分析

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发表于 2019-10-25 16:54:29 | 显示全部楼层 |阅读模式 来自: 中国北京
什么是代问诊:帮助办理专家问诊

代问诊于2019年8月2日 北京301医院 杨清明 门诊
病史
男性,21岁
2017.12.20因前胸及后背疼痛一周左右,入院检查前,身体无其它不适。
2017.12.29纵隔穿刺活检病理;考虑原发纵隔大B细胞淋巴瘤。
2018年1月3PET/CT;最大横截面10.6*11CM,SUVmax18.7 1、右颈动脉鞘旁,双侧锁骨上窝,纵隔内,右肺门多发肿大淋巴结,以前纵隔为著,融合呈团块状并与纵隔内结构分界不清,代谢均异常增高,符合淋巴瘤表现。2、脾大,密度及代谢水平未见异常。3、心包积液,双侧胸腔积液。
2018.1.6开始化疗共计八疗程;R-DA-EPOCH
20118.4.2四疗后PET/CT;1、淋巴瘤治疗后复查,前上纵隔条索影,较前片(2018-1-3)体积明显缩小2.7*1.4,代谢水平明显减低,前片所示余病灶未见显示。2、脾大,代谢不高。3、中轴骨及骨盆代谢弥漫性增高,考虑升白治疗相关。
2018.7.30八疗后PET/CT;参阅外院2018-1-3、2018-4-2PET/CT;1、右侧软组织肿物,伴代谢增高,考虑肿瘤存活。2、双侧颈部上深小淋巴结,部分轻度代谢活性,考虑治疗后改善,请随诊。3、左肺上叶微小类结节,未见代谢增高,请随诊。4、食管-胃交界处代谢增高,倾向良性摄取。(评估进展,大小约4.3*2.4.SUVmax20.6)
2018.8.3复查骨穿,同时病理切片会诊。
2018.8.7北京肿瘤医院病理会诊;非霍奇金,原发纵隔大B细胞淋巴瘤。
2018.8.10行二线方案DICE一周期,控制病情。8月27-29采干细胞2.83.
2018-9-6至2018-10-5放疗20次。靶区范围及剂量;95%PGTV纵隔残存淋巴瘤区域46Gy/20次,95%PTV纵隔,双肺门,双侧锁骨上下,双侧颈部淋巴引流区域36Gy/20次。
2018.9.21北京友谊医院周小鸽病理会诊;非霍奇金弥漫大B细胞淋巴瘤,生发中心外活化B细胞来源。
2018.10.26放疗后PET/CT;1、前纵隔多发高代谢淋巴结,可符合淋巴瘤表现,仍有代谢活性,右颈部小淋巴结,未见高代谢,淋巴瘤治疗后改变与炎症病变待鉴别。2、脾脏增大,未见高代谢,考虑为反应性增生,骨髓代谢弥漫增高,反应性增生可能,建议骨穿除外受累。3、肝裂区低密度灶,考虑积液可能。4、脑部未见明显异常代谢征象,上下腭及胃贲门炎性或非特异性摄取。
2018-11-14至2018-12-10行自体干细胞移植,出仓体力恢复很好。 2019.1.21出仓后40天PET/CT;1、前纵隔淋巴结较前增大,代谢较前增高,考虑病变进展。2、上下腭炎性或非特异性摄取较前加重,胃贲门炎性或非特异性摄取及肝裂区良性低密度灶消失,余良性病变同前。(现大小约3.6*2.5,SUVmax13.2(原3.7*1.7cm,SUVmax13.8)
2019.2.18转北京医院入组杰诺PD1单抗实验组。3.6-4.30共五次用药。
2019.2.20入组前PET/CT;1、原发纵隔大B细胞淋巴瘤治疗后,Deauville评分5分;①右侧前上纵隔代谢活性明显增高的肿块。②右肺上叶前段纵隔旁小结节,左肺上叶微结节,其代谢活性轻度增高,明显增高③双侧锁骨区,纵隔1R,左侧腋窝,腹主动脉旁,双侧腹股沟少许小淋巴结,部分代谢活性稍高,建议随诊。2、左侧上额窦炎;3、左心室外缘心包内软组织结节影。考虑良性。
5.13胸部CT检查,间质性肺炎,用药后明显好转。
7.22PD1停药三个月后PET/CT;纵隔2.7*1.5cm未见FDG摄取增高,但右侧颈买鞘旁可见一枚肿大淋巴结,最大截面1.6*0.8cm, SUVmax 10.1,鼻咽后壁组织FDG摄取增高,SUVmax5.4.
1、右侧颈动脉鞘旁新发肿大淋巴结,代谢增高Deavuille评分5分。2、鼻咽后壁软组织略增厚,代谢增高,不除外淋巴瘤累及,结合临床。3、肝左叶代谢增高,密度未见明显异常,建议MR进一步检查明确有无占位性病变。4、前上纵隔片状影,较前变化不著Deavuille评分1分,5双侧颈部多发小淋巴结,部分代谢轻度增高,,请结合临床定期复查。

疑问
1、请主任看看,依据资料,评价一下治疗结果?
2、纵隔大B,如果在脖子处复发,病理还会是纵隔大B吗?还是当初病理不准确。属于普通弥漫大B?如果是普通弥漫大B,PD1会有效果吗?还是治疗以后病理转化?是否会是感冒引起的假阳性?最初发现时右颈动脉鞘旁有侵袭?
3、此次促甲状腺激素指标高至8.26.是否需要药物治疗?
4、继续治疗,下一步该采用如何治疗方案?

答复
1、原发纵隔大B细胞淋巴瘤,是一种特殊亚型的淋巴瘤,治疗难度较大,不容易完全缓解,病情好转后容易进展或复发,缺少有效治疗方案。本例治疗过程比较规范,EPOCH8疗后,DICE治疗,病情有所控制后局部放疗,紧跟着行自体造血干细胞移植,治疗强度和密度都比较充足。以后又用DP1治疗。总体疗效还是可以的,病情得到有效控制。
2018-9-6至2018-10-5放疗20次。10月25行PETCT检查,如果这个检查时间推迟2个月,就是在放疗后3个月左右在做PETCT检查,时间更合适,也许病灶消退的更明显。因为放疗停止后,治疗作用还能持续发生2-3个月左右。
7月22日PETCT检查:1、右侧颈动脉鞘旁新发肿大淋巴结,代谢增高Deavuille评分5分。2、鼻咽后壁软组织略增厚,代谢增高,这种情况结合治疗史和临床表现,高度怀疑与感染有关,希望仔细询问做检查前2周前后有无感冒或者上呼吸道感染!如果有上述情况发生,这两处的异常可能与此有关。
2 、在治疗过程中,病理类型发生变化的情况比较少见。在治疗时间较长的病例中,也有这种情况发生。原发纵隔大B细胞淋巴瘤,本来就是弥漫大B细胞淋巴瘤的一个亚型,这两者之间容易有分界不清的情况,特别是在治疗后,在化疗和放疗的影响下,病理情况发生很多变化,更容易辨别不清。另外从治疗过程观看,治疗难度大,反应不好也更符合原发纵隔大B淋巴瘤。此外普通弥漫大B淋巴瘤对PD1治疗效果不好,但是原发纵隔大B对PD1治疗有效,有些病理单药治疗就有缓解的。
    关于右颈动脉鞘旁淋巴结和鼻咽后壁软组织代谢增高的情况,上面已经叙述,怀疑有感染因素造成。
3、如果PD1仍然在治疗,TSH指标明显升高,应该考虑使用优甲乐替代治疗。如果PD1已经停药,可以观察暂不用药。一旦TSH指标升高伴有T3、T4减低,就需要优甲乐治疗。
4、原发性纵隔大B细胞淋巴瘤单用PD1治疗,有效率偏低,可以联合化疗治疗,显著提高治疗有效率,达到完全缓解后,用单药PD1维持一段时间,保持病情长期稳定。
    如果在当地治疗遇到什么问题,可以来我院咨询或者治疗。
赵子麟 杨.jpg

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发表于 2019-10-25 18:35:07 | 显示全部楼层 来自: 中国上海
病理会诊:专家看切片
每次看杨主任分析原发纵膈大b都更害怕了
希望这位小伙子早日康复
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兜兜转转 发表于 2019-10-25 18:35
每次看杨主任分析原发纵膈大b都更害怕了
希望这位小伙子早日康复

是啊,看得胆战心惊的
烧不死的鸟都叫做凤凰!
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发表于 2019-10-25 23:15:19 | 显示全部楼层 来自: 中国安徽铜陵
不是说原发纵隔大B预后很好吗?
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 楼主| 发表于 2019-10-27 14:02:55 | 显示全部楼层 来自: 中国北京
安徽信天游 发表于 2019-10-25 23:15
不是说原发纵隔大B预后很好吗?

难治的会相对很难治,所以一线治疗一定要规范。
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发表于 2019-11-14 16:46:05 | 显示全部楼层 来自: 中国
回复的很清楚,我老公也是纵膈,看完有些担心了
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发表于 2020-1-20 08:06:21 | 显示全部楼层 来自: 中国湖北
我也是原发纵隔部位,预后不好,好害怕
往后余生,你我都无恙!
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发表于 2020-5-22 23:32:30 | 显示全部楼层 来自: 中国
我男朋友也是纵膈,真的很难治吗?
小魏加油!相信你~
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