男孩，5岁，外周T细胞淋巴瘤二疗后病例分析

娟娟 · 发表于 2019-10-18 17:46:42

代问诊于2019年9月10日北京儿童医院张永红门诊
病史

男孩，五岁三个月

2019.7月入院。1个月前，间断发热1月余，入院，查体颈部。下颁多发淋巴结肿大，伴压痛，EB-DNA阳性。

2019.6.27行淋巴结活检；术后病理报告示EBV感染相关性淋巴结增生性病变，免疫组化结果；CD20少（量散在+及残存滤泡）CD3(3+),CD(1+),CD8(3+),CD(1+表达减少）GranB(3+),tia-1(1+),CD3C(散+），Ki67(40%),TCR重排阳性，EBER(+),脑脊髓，骨髓活检无异常。

2019.7.18PET诊断结论；1、鼻咽软组织增厚，内有结节状FDG摄取增高灶，双侧颈部，两侧锁骨区，腹膜后多发增大淋巴结，FDG摄取增高，脾内结节状FDG摄取增高灶，考虑①淋巴瘤②其他血液系统病变，请结合其他检查。2、肝脾体积增大，贫血，盆腔积液。3、四肢长骨干脂端骨髓腔FDG摄取增高，考虑生理性改变。

2019.9.3全腹部和胸部平扫；1、右上肺少许索条影；2、肝脏实质密度减低；3、盆腔少量积液。

2019.9.4头颅和鼻咽平扫；1、胸沟宽深；2、颈部淋巴结可见；3、副鼻窦炎。

疑问

1、根据二疗后的评估，效果如何呢？目前是否需要更换方案？下一步应该如何治疗呢？

2、目前主治医生预定方案六个疗程，建议缓解后自体移植，请问主任，自体移植有必要吗？如果不移植，化疗结束后是否需要巩固和维持呢？

3、此类型预后如何？复发率多少？

答复
患儿，男，5岁，确诊EBV相关淋巴增殖病2期。

1、关于诊断；

EBV相关淋巴增殖病分Ⅲ期，1-2期属于增殖阶段，Ⅲ期即为淋巴瘤，本病人病理报告未分期，但TCR重排阳性，肿瘤期可能性大，建议病理送上海李小秋教授或高子芬教授会诊。

2、关于治疗；

化疗首选SMILE方案，2疗评估为CT显影有限（可做MRI类PET显影）反应应比较病灶缩小，情况，如缩小70%以上应为良好，如缩小不明显应更换GEMOX或GEPD等方案治疗。

3、关于移植；

外周T细胞淋巴瘤（EBV相关淋巴增殖病应报告哪个类型，本病人未报，从免疫组化判断为外周T）是否移植，多在缓解后推荐移植，做自体还是异基因应看病人免疫状态，如有遗传性免疫缺陷（可通过查肿瘤遗传基因了解）伴噬血则应做异基因造血干细胞移植，无遗传问题可以做自体移植（本患儿为EBV相关淋巴增殖病）有遗传性免疫缺陷可能性较大，建议做二代谢谢筛查基因。

4、北京儿童医院治疗本病总体70%无事件生存（治愈率）全国总体无系统数据，成人疗效较差。