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男孩,2岁5个月,ALK阳性间变大淋巴瘤三疗后病例分析

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博学多才一生平安家人平安康复1-3年

发表于 2019-6-28 16:44:28 | 显示全部楼层 |阅读模式 来自: 中国北京
什么是代问诊:帮助办理专家问诊

代问诊于2019年5月28日 北京儿童医院 张永红 门诊
病史
男孩,2岁5个月
2019年1月份发现小孩不肯走路,之后又恢复行走,未重视。3月份发现小孩有行走障碍,3月19在妇女儿童医疗中心CT检测;腰1椎体正常椎体消失,相应部分及椎旁软组织密度肿块形成,大小面约30mm×58mm,脊髓圆锥受压。
3月21行L1肿瘤切除,L1椎管内硬膜外病损切除术+椎体内固定+脊柱融合术(手术过程中发现;L1有神经根被肿瘤侵犯,肿瘤连除L1右侧神经根一并切除),术后肿瘤经免疫组化符合;间变大细胞淋巴瘤(ALK阳性)。
3月29中山大学肿瘤预防中心病理会诊;ALK阳性间变大细胞性淋巴瘤,普通型。
4月4外周血NPM1-ALK检测,阴性。
4月3开始至今在中山大学肿瘤预防中心进行化疗,初定三期中危,第三疗定高危组;接受AA-BB-CC方案交替化疗共6疗程(V-AA-BB-CC-AA-BB-CC).
V:第1-5天口服强的松、静脉滴注环磷酰胺200mg/m2第1-2天。
AA:1次腰穿+鞘注、地塞米松静脉滴注10mg/m2第1-5天、静脉滴注异环磷酰胺800mg/m2第1-5天、长春新碱静脉推注1.5mg/m2(≯2mg)第1天、甲氨蝶蛉静脉滴注24小时5g/m2第1天、阿糖胞苷静脉滴注150mg/m2  q12h第4,5天、足叶乙甙静脉滴注100mg/m2第4,5天。
BB:1次腰穿+鞘注、地塞米松静脉滴注10mg/m2第1-5天、长春新碱静脉推注1.5mg/m2(≯2mg)第1天、甲氨蝶蛉静脉滴注24小时5g/m2第1天、环磷酰胺静脉滴注200mg/m2第1-5天、吡柔比星静脉推注10mg/m2第5天。
CC:1次腰穿+鞘注、地塞米松静脉滴注20mg/m2第1-5天、长春地辛静脉推注3mg/m2(≯5mg)第1天、阿糖胞苷静脉滴注2g/m2 q12h第1,2天、足叶乙甙静脉滴注150mg/m2第3,4,5天。
化疗三次骨髓图片检测,均未见恶性肿瘤细胞。
现已经三次化疗结束,6月6接受第四次治疗。
小孩二疗后检查结果,5月22.23增强CT、MR检测,腰1椎体明显变扁,椎体上下及周围软组织密度灶,腹膜后,双侧髂血管旁及腹股沟多发小淋巴结,最大者短径约7mm。
5月24外周血NPM1-AKL检测;阴性(注;脑脊液NPM1-ALK检测;样本内参不足,结果还需复查)

疑问
1、5月22增强CT检测,腹膜后,双侧髂血管旁及腹股沟多发小淋巴结,最大者短径约7mm,是否为肿瘤进展?
2、化疗方案是否合适?药物需不需要修改?
3、原发脊柱的间变大淋巴瘤是否属于预后不良的因素?
4、小孩的预后评估情况?
5、其他建议?

答复
患儿,男,2岁5月
确诊间变大细胞淋巴瘤2个月余,伴椎管内侵犯及神经根侵犯(已做神经根切除)
1、间变大细胞淋巴瘤是一种较为特殊的类型,化疗方案也不同于其他类型NHL。患儿目前用的AA.BB.CC方案为治疗B细胞淋巴瘤的方案,虽然对控制肿瘤有一定效果,但达到完全缓解或根治比率比较低,建议应用ALCL-BFM99方案。
2、原发于脊柱的ALCL不属于预后不佳的,预后不佳应为血及外周血检查到ALK基因(即MDD+)此外,皮肤侵犯噬血,纵隔肺侵犯,预后不佳,病理ALK阴性及小细胞型预后不佳。
3、近期增强CT腹膜后发现小淋巴结不一定是肿瘤进展,建议检测血及骨髓中ALK基因以了解肿瘤进展情况,同时也应检查病灶变化。
4、目前间变大细胞淋巴瘤治疗方法很多,除化疗及VBL维持外,还有ALK及CD30靶向药物治疗,即使难治复发类型仍然有很高治愈率,应有信心。
5、建议到对本类型有治疗经验的治疗中心治疗,找孙晓菲主任?
温彦恺1.jpg 温彦恺2.jpg

我是弥漫大B康复八年,有问题可以加我微信13691455321

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发表于 2019-7-11 00:45:43 | 显示全部楼层 来自: 中国江西吉安
病理会诊:专家看切片
我父亲也是间变性大细胞淋巴瘤,效果一直不理想
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发表于 2019-8-11 22:16:38 | 显示全部楼层 来自: 中国江苏泰州
现在怎么样了?
恶耗来的太突然,让我措手不及
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发表于 2019-9-30 13:12:23 | 显示全部楼层 来自: 中国广东
我女儿17个月,外周血检测阳性,医生说可能影响预后,也不懂是什么意思
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