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女性,47岁,Richer综合征四疗后病例分析

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发表于 2019-5-28 13:28:51 | 显示全部楼层 |阅读模式 来自: 中国北京
什么是代问诊:帮助办理专家问诊

代问诊于2019年3月18日 北京301医院 杨清明 门诊
病史
女性,47岁
2018.2做颈部淋巴结活检,未做免疫组化,之后一直低烧不断。
2018.7确诊为SLL,当时血红蛋白81,人消瘦乏力,在交大一附院血液科CHOP方案化疗,症状未缓解(持续低热,有时高热),之后在8月初又住院按SLL治疗,用RFC方案,出院后症状得到明显缓解,低热消失,人精神,饮食良好。
2018.10.12继续RFC方案治疗,2018.10.18做CT显示淋巴结缩小的不明显,CT:双侧胸膜增厚,左侧胸腔少量积液,1.与2018,8,2日片比较,积液量有所减少,双侧锁骨上窝,腋窝多发肿大淋巴结较前略缩小。2,与2018,8,2日片比较,示;腹腔及腹膜后,双侧腹股沟区多发肿大淋巴结,腹腔,腹膜后肿大融合淋巴结较前变化不大,双侧腹股沟区肿大淋巴结较前体积缩小。肝左外叶囊肿,脾大,同前,盆腔少量积液,较前未见显著变化。
因医生告知慢淋治疗不用太积极,之后在家休息一个月半月后发现腋窝新增一个淋巴结,医生说先住院用RFC方案再治疗一次观察效果,病人不放心咨询其他医生后,新穿刺活检发现已转为弥漫大B,医生告知为Richer综合症。
2019.1月马上入院用RCHOP治疗,
2019.1,14CT示;1.右侧上颌窦及双侧蝶窦炎症2.右肺中叶小结节,双侧胸膜增厚,左侧胸腔少量积液,较前减少,双侧锁骨上窝,腋窝多发肿大淋巴结,较前变化不大。3,原腹腔及腹膜后,双侧腹股沟区多发肿大淋巴结,较前缩小。4,肝左外叶囊肿脾大,副脾,同前。5,升结肠旁,盆腔多发大小不等软组织肿块,较前明显进展,建议增强CT。6,子宫腔内积气,盆腔少量积液,较前略增多。
2019.1,19盆腔增强CT示;1,升结肠区,盆腔内多发大小不等软组织肿块,盆腔两侧髂血管走行区多发大小不等肿块,增强均轻度较强化;双侧腹股沟区多发肿大淋巴结。2,盆腔少量积液。
2019.2.25CT示;1,颈部多发小淋巴结,左侧蝶窦炎。2,左肺上叶舌段及左肺下叶纤维条索,较前增强,双侧胸膜增厚,双侧胸腔积液,右侧较前新增,左侧较前增多。双侧锁骨上窝,腋窝多发肿大淋巴结较前缩小且减少。3,腹腔及腹膜后,双侧腹股沟区多发肿大淋巴结,腹腔,腹膜后肿大融合淋巴结较前变化不大。双侧腹股沟区肿大淋巴结较前略有缩小,肝左外叶囊肿,脾大,副脾,盆腔少量积液。较前未见显著变化。
2月份RCHOP,病人感觉状态不好,心里压力较大。
目前治疗医院开展了CART,下一步医生建议入组。
2019.3.13PET:化疗后双侧腋窝、纵膈及左肺门、右侧内乳区、肝包膜下,胃大弯外侧、肠系膜间、盆腔肠管间、骶前、双侧腹股沟区,子宫左侧多发肿大淋巴结,肝包膜多大结节状增厚,葡萄糖代谢增高,考虑白血病浸润;2.两肺下叶微结节及右肺下叶斑片影,白血病浸润不除外。

疑问
1、当时一直未作PET-CT,根据资料,能否明确为Richer综合症?有必要再会诊和重新穿刺活检明确类型吗?
2、Richer综合症比弥漫大B要难治的多,患者这种情况,预后如何?
3、下一步治疗主任建议什么方案呢?是否需要放疗或者移植?
4、目前医生建议CART,再移植,这种治疗目前是否合适?

答复
1、Richer综合症是指CLL/SLL在组织学转化为高度恶性或者侵袭性淋巴系统肿瘤的一种病理变化,同时伴有疾病临床进展的多种表现,这两种条件均存在,才能确诊为Richer综合症。
2、从本病的描述分析,病理检查提出有Richer综合症的病理变化,但是临床表现似乎没有病情加重的全身表现,如高热,消瘦,贫血,淋巴结进行性增大等病情迅速加重而突出的临床症状,另外,Richer综合症主要是从CLL转化而来,而本病例骨髓穿刺与活检显示慢淋的表现不明显,临床表现更突出为小淋巴细胞淋巴瘤,病理诊断Richer综合症后,临床病情恶化表现不明显,从最后一次PET/CT结果看,经过治疗有些淋巴结在缩小,所以。我认为病人目前的主要情况是小淋巴细胞在向弥漫大B转化,暂时没有必要再重新穿刺活检和会诊。
3、如果真是Richer综合症,病情会很重,进展也很快而且不容易控制,对常用的治疗不敏感,预后非常不好。
4、我认为病人目前的主要情况是小细胞淋巴瘤在向弥漫大B转化,因此治疗可以用一些二线的治疗方案,如DICE,EPOCH等方案观看疗效如何,如果病情好转,争取做自体干细胞移植,以便争取长期缓解,放疗目前不具备条件。
5、CART细胞治疗是一种新的治疗手段和方法,确实能控制对化疗耐药的情况,治疗后缓解期也在逐渐延长,可以考虑参加这种临川研究的治疗,但是很多单位做的技术还有待提高,可能缓解期不会很长,因此最好寻找一家技术较好,疗效稳定的医院参加这种治疗,从而能达到长期稳定的完全缓解。
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我是弥漫大B康复八年,有问题可以加我微信13691455321

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