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男孩,4岁,伯基特淋巴瘤五疗后病例分析

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发表于 2018-7-25 11:22:37 | 显示全部楼层 |阅读模式 来自: 中国北京
什么是代问诊:帮助办理专家问诊

代问诊于2017年1月16日 北京儿童医院 张永红 门诊
病史
2016年8月中旬无明显诱因出现右侧颌面部疼痛,伴发热,偶轻咳,无吐泻,至口腔医院就诊。
2016.9.6武汉市妇女儿童医疗保健中心鼻咽部病理:伯基特淋巴瘤。
2016.9.6骨穿:此次髓象考虑急性白血病,Burkitt淋巴瘤/白血病待排。骨髓FISH未见异常,染色体核型分析报告未见异常染色体克隆;骨髓免疫分型提示:异常B淋巴细胞增殖性疾病,Ig基因检测到IgVH、IgK和IgL基因发生重排,其他基因未发现异常。
按序给与PA、R-BB、R-AA、R-BB、R-AA;BB六次化疗
四疗后评估,面部残留1.7*1.1,骨髓缓解
孩子目前第五期化疗已经结束,1月8号及9号采集了自体干细胞移植。

疑问
1、如果化疗六次以后评估CR,下一步应该如何?继续化疗还是直接移植?
2、如果化疗六次以后面部肿瘤还有残留,应该采取哪种措施?换方案继续化疗?还是放疗?手术?移植什么时候做合适?
3、对于儿童伯基特淋巴瘤,未来如果复发还有什么新药可以用吗?

答复
患儿4岁7月,确诊BurKitt淋巴瘤4个月余。已完成5个疗程化疗,四疗后评估颌面少量残留病灶,病初未做PET-CT,头颅MR颅内未见占位,病初骨髓侵犯已到白血病1期
1、BurKitt Ⅳ期。四疗后如未达CR,应考虑在6疗程后行自体移植(不论6疗是否已达CR)如果4疗为残留瘢痕则不需移植
2、如6疗程面部可疑残留,建议做PET/CT鉴别是病灶还是瘢痕,通常应在4疗后鉴别,如为瘢痕则不追加化疗。有明确病灶要用二线化疗,如ICE放疗,通常不建议做放疗
3、BurKitt目前尚无新药和靶向药物,未来可能会有C-myc 或细胞治疗(临床试验中)
再次强调,所查出的可疑病灶应鉴别是病还是瘢痕。
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