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最后登录2020-5-9
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发表于 2018-2-9 09:36:09
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来自: 中国浙江
36621953 发表于 2018-2-9 09:24 
天津血研确诊为肝脾淋巴瘤。大连是淋巴瘤细胞白血病(T细胞)你说的亚型我不懂
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中国医学科学院血液学研究所血液病医院淋巴肿瘤中心邱录贵:
肝脾γδ T细胞淋巴瘤多为年轻患者,以肝脾肿大及相关症状为主,而淋巴结肿大不明显。该病为侵袭性淋巴瘤,发病率低。
肿瘤细胞表达TCRγδ、CD2、CD3 ,而CD5、CD4阴性,CD7、CD8多为阴性,部分患者可阳性,与NK细胞相关抗原如CD16、CD56常阳性,而CD57多阴性。与细胞毒性相关抗原中,TIA-1通常阳性。
染色体改变i(7)和+8同时出现仅多见于改变,具一定特异性,常有染色体-Y异常。
符合以上特征并经病理组织检查则肝脾γδT细胞淋巴瘤诊断可成立。
目前该病没有很好的治疗方案,不论是CHOP或CHOP样方案还是增强化疗的二代三代方案均难取得完全缓解,即使取得缓解,也很容易短期内复发,即使行移植疗效亦不佳,预后差。有个别报道显示,以顺铂-阿糖胞苷为基础的方案化疗取得缓解后即行异基因造血干细胞移植可获得长期生存。嘌呤类似物 喷司他丁对γδT细胞淋巴瘤细胞具有选择性杀伤作用,但其临床疗效尚待评价,由于喷司他丁可选择性杀伤γδT细胞淋巴瘤细胞,在自体或异基因造血干细胞移植前后应用,可最大限度的清除体内微小残留病灶,可能进一步提高移植效果。对于该病,总的治疗策略是高剂量的方案化疗(如HyperCVAD/MA,MegaECHOP),争取取得缓解,立即行异基因造血干细胞移植,可能取得长期缓解。但患者可能一般状况较差,对大剂量的化疗耐受性差而影响治疗。
参考下。。。。。。
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