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本期《专家说》中，淋巴瘤之家特邀复旦大学附属华山医院王倩教授，围绕皮肤T细胞淋巴瘤的疾病分型、临床诊疗困境、治疗原则、多学科协作模式及创新诊疗路径等核心内容展开深度解析，为临床实践及患者治疗选择提供全面指导。
视频讲解更精彩，请点击观看
1 皮肤T细胞淋巴瘤的疾病特征：分型复杂与诊疗痛点
皮肤 T 细胞淋巴瘤（简称 “CTCL”）是一组结外非霍奇金淋巴瘤，与慢性淋巴细胞白血病等常见白血病类型不同，其病变最初主要集中于皮肤，却具有显著的异质性和罕见性，给临床诊疗带来诸多挑战。王倩教授在临床中观察到，CTCL 的核心诊疗痛点主要体现在三方面：
分型复杂多样：在第五版 WHO 淋巴和造血组织肿瘤分型中，CTCL 共分为 10 个亚型，不同亚型预后差异极大。蕈样肉芽肿作为最常见亚型（占比 60%），整体偏惰性，早期中位生存时间高达 10 年；而塞扎里综合征（占比 3%）、CD8 阳性侵袭性亲表皮细胞毒性 T 细胞淋巴瘤等亚型则具有强侵袭性，五年疾病相关生存率仅 18%-24%，这种异质性导致治疗方案需高度个体化；
缺乏标准化治疗方案：由于疾病罕见且亚型多样，目前尚无统一的标准化治疗方案，仅能依据框架性建议，结合患者分期、身体状态及肿瘤负荷制定治疗策略；
此外，CTCL 的疾病进程具有特殊性，多数亚型呈慢性病程、多阶段发展特点，早期以皮肤症状为主，晚期可能侵犯淋巴结、深部器官及血液，这一特性既要求治疗需兼顾 “控制症状” 与 “延缓进展”，也凸显了多学科协作的重要性。
2 CTCL的治疗核心：原则导向与方案选择
CTCL的治疗无需追求“一刀切”的统一方案，核心原则是“基于亚型与分期，个体化制定低毒、有效、可持续的治疗策略”，避免传统化疗的过度伤害。王倩教授结合临床经验，将治疗方案按疾病分期与治疗目标分类解析，其核心优势体现在“精准匹配需求、降低治疗毒性、保障生活质量”三个维度。
1 治疗核心原则
CTCL治疗以“控制症状、延缓进展、保障生活质量”为核心目标，避免盲目追求激进治疗；优先选择累积毒性低的药物与方案，适配疾病慢性病程特点，支持长期持续性治疗；同时明确拒绝单纯化疗或联合化疗。
2015年权威杂志《Blood》研究表明，单纯化疗的中位疾病无治疗间隔时间仅3.9个月，且毒性大，可能缩短患者生存时间，仅对部分肿瘤负荷极高的患者考虑减低剂量单药治疗以快速降负荷；另外，自体造血干细胞移植本质为高强度化疗，不适用于CTCL的慢性治疗需求，此类患者更需低毒且持续有效的免疫或靶向治疗。
2 分阶段治疗方案
# 早期（1A期、1B期、2A期）治疗 早期CTCL的核心治疗目标是阻断疾病向晚期进展、持久缓解症状（如皮疹、瘙痒）、选择低毒治疗方式。
其中针对皮肤的局部治疗贯穿全程，非常早期（1A期）患者无需系统治疗，部分可自发缓解，采用局部药膏或光疗即可有效控制；对于1B期或2A期、进展迅速或泛发的患者，会在局部治疗基础上加用免疫调节剂（如干扰素、维A酸类药物、小剂量甲氨蝶呤），多数患者可通过这种方案实现良好控制。
# 晚期（2B期及以后）治疗 晚期CTCL患者肿瘤侵袭程度提高，治疗核心目标转向延长生存时间、降低肿瘤负荷、控制疾病进展，同时需兼顾药物耐受性与低累积毒性。
此阶段主要以系统性靶向治疗和免疫治疗为主，医生会结合患者具体身体状况、疾病进展速度等因素，选择疗效持久且可耐受的药物，避免因治疗毒性缩短患者生存时间。
3 CTCL的临床应用：适用场景与核心优势
1 核心适用人群 CTCL的治疗方案可覆盖各亚型皮肤T细胞淋巴瘤患者，尤其是蕈样肉芽肿、CD30阳性淋巴细胞增殖性疾病（含原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤、淋巴瘤样丘疹病）、塞扎里综合征等常见亚型患者；既适用于早期需控制皮肤症状、阻断疾病进展的患者，也适用于晚期需降低肿瘤负荷、延长生存的侵袭性亚型患者；同时针对辗转多科室未明确诊断、需精准分期与个体化方案的患者，也能通过规范诊疗流程提供支持。
2 临床应用优势
在临床应用中，CTCL治疗方案具有显著优势：一是方案个体化，能根据患者的亚型、分期、身体状态量身定制，兼顾疗效与安全性，有效避免治疗不足或过度治疗；二是毒性可控，优先选择低累积毒性药物，减少治疗相关伤害，适配疾病需长期治疗的特点；三是场景全覆盖，涵盖局部治疗、免疫调节治疗、系统性靶向治疗等多种模式，可满足早中晚期不同治疗需求；四是循证依据充分，治疗方案基于临床研究数据与权威共识，明确拒绝无效且高毒的治疗方式，保障治疗规范性。
4 创新诊疗模式：多学科联合门诊的实践与价值 针对 CTCL“多科室受累、诊断复杂、需长期管理” 的特点，华山医院血液科和皮肤科创新推出 “皮肤血液淋巴瘤联合门诊”，这一模式成为破解传统诊疗困境的关键突破。
1 联合门诊核心配置 由皮肤科医生、血液科医生和皮肤病理医生共同坐诊，实现 “三科室医生同时同地评估”，为患者提供一站式服务。
2 核心优势与实践成效 提升诊疗效率：将确诊时间从原来的 25 天缩短至 10 天，确诊前就诊次数从至少 3 次减少到不足 2 次，大幅缩短诊断周期，避免治疗延误；
优化患者体验：患者无需在皮肤科、病理科、血液科之间辗转，一次就诊即可完成多学科评估，减少时间与精力消耗；
保障诊断准确性：皮肤病理与大病理医生共同参与，最大程度降低早期误诊风险，同时多学科协作明确分期，为治疗提供精准依据；
实现全程化管理：CTCL 需长期随访，联合门诊模式可在疾病发展关键节点及时调整治疗方案，兼顾 “持续控制” 与 “灵活适配”，避免治疗不足或过度；
兼顾经济性：三位医生均采用普通门诊收费标准，避免 MDT 高收费给长期随访患者带来的经济压力，提升治疗依从性。
5 展望：精准化与全程化引领CTCL治疗革新
随着对CTCL疾病机制的深入探索与多学科协作模式的推广，这类罕见淋巴瘤的治疗已从“分散诊疗、经验性治疗”转向“精准分型、个体化治疗、全程化管理”的新阶段。
王倩教授指出，CTCL的治疗革新不仅体现在治疗方案的优化，更在于诊疗模式的创新——联合门诊打破了科室壁垒，为罕见病诊疗提供了可复制的范本；而靶向治疗与免疫治疗的持续发展，有望进一步提升晚期患者的缓解深度与生存时间。
未来，随着更多低毒高效的靶向药物研发、MRD（微小残留病）监测技术的应用，以及多学科协作模式的广泛普及，CTCL患者的治疗目标将进一步升级，从“控制症状”向“长期无病生存、高质量生活”迈进。
王倩教授特别强调：CTCL虽罕见但并非不可控，多数惰性亚型患者经规范治疗可长期生存。患者无需因“罕见”而恐慌，应通过正规渠道就诊，优先选择具备多学科联合诊疗能力的医疗机构。在医患共同努力下，通过精准分型、个体化方案与全程化管理，CTCL患者的生存质量将得到更坚实的保障，长期生存目标也将逐步实现。
专家介绍 王倩 教授 复旦大学附属华山医院
复旦大学附属华山医院血液科副主任医师，医学博士 上海市医学会血液学专科分会青年委员会副主任委员 上海市医学会血液学专科分会白血病学组组员 上海市抗癌协会淋巴瘤专业委员会青年委员会常委 上海市药学会药物流行病学专业委员会委员 完成哈佛大学医学院全球临床学者科研培训（GCSRT）项目 发表SCI论文及核心期刊论著21篇 主持国家自然科学基金项目1项 获得发明专利2项 参编《实用内科学》，《血液病临床诊治和教学手册》等。 2018年获得全国淋巴瘤临床思维大赛三等奖，2020年获得全国血液病实战大赛二等奖
END 编辑：浦蝶 | 排版：悠然 | 审核：娟娟 声明：本文中涉及的信息仅供淋巴瘤病友及家属交流参考，不作为用药推荐，具体诊疗方案请遵从专业医生的意见或指导。
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