求助橙色雨丝等大神给予分析判断，将近期所有检查梳理汇总如下：

战之友

       3年前体检发现淋巴细胞增多（4.2），3年多来一直4.2左右，未予重视。2023年11月在没有明显症状的情况下，就诊检查。
     1.骨髓活检：骨髓增生较活跃（约70%），淋巴细胞呈间质性弥漫增多（50%-60%），可识别的粒红系细胞散在分布，巨核细胞不少，分叶核为主。网状纤维染色 （MF-1级）。 免疫组化：PAX5 +, CP20 +，CD3 -，CD5 -, CD23 少量+，LEF1 -, cyclinD1-，BCL2 +，CD117少量＋，CD138 浆细胞+。
     2.骨髓流式：可见40.72%CD5部分阳性CD10阴性单克隆小B淋巴细胞（CLL3分）。
       3.Fish检测：IGH::CCND1融合基因阴性、TP53突变阴性，基因RB1、TP53、ATM未见异常，未检到12号染色体增加，IGHV基因重排阳性，MYD88基因P.L265P突变，CXCR4基因P.S338*突变
       4.肠胃镜检查：①（降结肠）炎性息肉（0.6cm）并黏膜糜烂，间质内见大量淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞及中性粒细胞浸润，小血管增生并扩张充血。 免疫组化结果：CD34（显示脉管）、CD38 （+）、CD20（B细胞+）、CD3（T细胞+）、Ki-67（+）。②慢性萎缩性胃炎伴中度肠化生，HP阴性。
       5.超声检查：脂肪肝，胆胰脾未见异常，双肾未见异常。
       6.PETCT检查：①鼻窦粘膜局部增厚，SUV2.6。②后颈部皮下、颏下、双侧颌下区及双侧颈血管旁见扁圆形略增大淋巴结，较大者短径7.5mm，SUV1.3。③双肺见多发结节，较大者长径约5. 0mm，SUV0.4，边界清晰。④脾脏前方及内侧见软组织密度结节，较大者长径10.5mm，SUVmax约0.5。⑤腹腔及腹膜后未见明显糖代谢异常增高及肿大淋巴结。⑥双侧腹股沟区见略增大淋巴结，部分淋巴结门可见，较大者短径约8.0mm，SUV1.6。⑦脊椎椎体、骨盆局部糖代谢增高，活性高处SUV3.4，未见明显骨质破坏。双侧股骨髓腔局部密度增高伴糖代谢轻度增高，SUV2.0，平均Cr值约50.OHU。所扫余骨骼未见明显糖代谢异常增高灶及骨质破坏。脊椎部分椎体边缘骨质增生。
       7.血常规：淋巴细胞绝对值4.09，比例51.2%；网织红细胞绝对值0.0933、比例2.13%；以上均轻微偏高。
       8.静脉血生化：肌酐55.20，乳酸脱氢酶111.50，均略低；血糖6.3，其他均正常，凝血正常。
       9.各类蛋白：β2微球蛋白 1.68，免疫球蛋白G、A、M分别为：12.2,0.77,0.75，均正常范围。免疫固定电泳：未见IgG、IgA、IgM、轻链k、轻链λ单克隆成分。

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橙色雨丝

这种情况下肯定会有争议，我个人的意见是应该归类为不分泌型的淋巴浆细胞性淋巴瘤（non-secretory lymphoplasmacytic lymphoma），因为：1）不符合包括慢淋在内的其它任何一种小B细胞淋巴瘤；2）虽然有时在这种情况下会将其放在边缘区淋巴瘤下面（边缘区淋巴瘤相当于是小B细胞淋巴瘤中的垃圾桶，凡是不符合其它的都放在这里），但是，透过现象看本质，MYD88 L265P突变是推动B细胞无序增殖的驱动性突变，而CXCR4 WHIM突变（S338X）是造成B细胞归巢（回到骨髓）的驱动性突变，这两个在LPL/WM的发生和发展中起到决定性作用；3）至于说为什么电泳没有检测到M蛋白，也许是因为肿瘤细胞的某些其它基因突变导致其失去了合成免疫球蛋白的功能，这种情况虽然非常少见，但不是没有。

战之友

橙色雨丝 发表于 2024-01-04 13:40
这种情况下肯定会有争议，我个人的意见是应该归类为不分泌型的淋巴浆细胞性淋巴瘤（non-secretory lymphoplasmacytic lymphoma），因为：1）不符合包括慢淋在内的其它任何一种小B细胞淋巴瘤；2）虽然有时在这种情况下会将其放在边缘区淋巴瘤下面（边缘区淋巴瘤相当于是小B细胞淋巴瘤中的垃圾桶，凡是不符合其它的都放在这里），但是，透过现象看本质，MYD88 L265P突变是推动B细胞无序增殖的驱动性突变，而CXCR4 WHIM突变（S338X）是造成B细胞归巢（回到骨髓）的驱动性突变，这两个在LPL/WM的发生和发展中起到决定性作用；3）至于说为什么电泳没有检测到M蛋白，也许是因为肿瘤细胞的某些其它基因突变导致其失去了合成免疫球蛋白的功能，这种情况虽然非常少见，但不是没有。

雨丝大神就是大神，这样解释感觉特别符合逻辑。两个著名医院主任诊断有争议，其一，边缘区淋巴瘤；其二，LPL/w。雨丝大神很好地解释了为什么

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战之友

橙色雨丝 发表于 2024-01-04 13:40
这种情况下肯定会有争议，我个人的意见是应该归类为不分泌型的淋巴浆细胞性淋巴瘤（non-secretory lymphoplasmacytic lymphoma），因为：1）不符合包括慢淋在内的其它任何一种小B细胞淋巴瘤；2）虽然有时在这种情况下会将其放在边缘区淋巴瘤下面（边缘区淋巴瘤相当于是小B细胞淋巴瘤中的垃圾桶，凡是不符合其它的都放在这里），但是，透过现象看本质，MYD88 L265P突变是推动B细胞无序增殖的驱动性突变，而CXCR4 WHIM突变（S338X）是造成B细胞归巢（回到骨髓）的驱动性突变，这两个在LPL/WM的发生和发展中起到决定性作用；3）至于说为什么电泳没有检测到M蛋白，也许是因为肿瘤细胞的某些其它基因突变导致其失去了合成免疫球蛋白的功能，这种情况虽然非常少见，但不是没有。

雨丝大神，我想请教，目前我皮肤到处痒，是等待还是治疗呢？若治疗哪种方案较好？像我这么特殊的情况治疗起来比边缘瘤，比LPL/wm是不是都难度大?谢谢

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橙色雨丝

战之友 发表于 2024-1-4 14:33
雨丝大神，我想请教，目前我皮肤到处痒，是等待还是治疗呢？若治疗哪种方案较好？像我这么特殊的情况治疗 ...

先看皮肤科，如果一般性的止痒治疗无效，那么考虑开始治疗淋巴瘤，首选BR方案。

战之友

橙色雨丝 发表于 2024-01-04 15:13
先看皮肤科，如果一般性的止痒治疗无效，那么考虑开始治疗淋巴瘤，首选BR方案。

好的，谢谢

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战之友

橙色雨丝 发表于 2024-01-04 13:40
这种情况下肯定会有争议，我个人的意见是应该归类为不分泌型的淋巴浆细胞性淋巴瘤（non-secretory lymphoplasmacytic lymphoma），因为：1）不符合包括慢淋在内的其它任何一种小B细胞淋巴瘤；2）虽然有时在这种情况下会将其放在边缘区淋巴瘤下面（边缘区淋巴瘤相当于是小B细胞淋巴瘤中的垃圾桶，凡是不符合其它的都放在这里），但是，透过现象看本质，MYD88 L265P突变是推动B细胞无序增殖的驱动性突变，而CXCR4 WHIM突变（S338X）是造成B细胞归巢（回到骨髓）的驱动性突变，这两个在LPL/WM的发生和发展中起到决定性作用；3）至于说为什么电泳没有检测到M蛋白，也许是因为肿瘤细胞的某些其它基因突变导致其失去了合成免疫球蛋白的功能，这种情况虽然非常少见，但不是没有。

雨丝大神，有专家诊断为不可分类的B细胞淋巴瘤，让观察等待，我没搞明白这是啥病，这样的诊断就是一笔糊涂账，现在已经累及骨髓了，我等待下去，怕耽误病情

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橙色雨丝

战之友 发表于 2024-1-24 22:25
雨丝大神，有专家诊断为不可分类的B细胞淋巴瘤，让观察等待，我没搞明白这是啥病，这样的诊断就是一笔糊 ...

如果没有症状，可以观察。