求大神帮忙看看。还需不需要再进一步分型

加油加油加加油 · 发表于 2023-5-9 20:21:07

医生说原发的骨髓T细胞淋巴瘤。没办法分型。现在是Cmop方案和吃西达本胺。第一次化疗后肺部感染很严重，有感染洛卡菌，肺狍子菌，现在一直在吃药控制。这次化疗把之前的红药水换成了米托蒽醌。医生建议后期移植。但是我也不知道化疗强度是不是太大。有没有必要再跟一步查验基因突变。麻烦大神帮忙看看。有没有什么建议@橙色雨丝

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大内 · 发表于 2023-5-9 21:30:31

加油

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橙色雨丝 · 发表于 2023-5-10 09:05:45

分型不清楚，是不是需要这样着急的开始治疗也不清楚，治疗之前有什么临床表现？另外，有必要立刻就换上脂质体米托恩醌吗？看起来好像迫不及待的样子。

加油加油加加油 · 发表于 2023-5-10 10:55:16

橙色雨丝发表于 2023-05-10 09:05
分型不清楚，是不是需要这样着急的开始治疗也不清楚，治疗之前有什么临床表现？另外，有必要立刻就换上脂质体米托恩醌吗？看起来好像迫不及待的样子。

2021年打完第二次疫苗开始。7月份就出院免疫力下降。反复发烧，后来没发烧了。就四肢暴露的地方长红疹。像荨麻疹一样，可是又不是荨麻疹。之后蔓延到脖子胸部，脸上，后来脸上长红疹的地方都肿了，之后脾也大了，三系减少，当时做了很多检查。白血病排除了，pet ct，淋巴结活检，都没有问题，皮肤活检提示可能是结缔组织病，但是医生又觉得不像。但是所以检查都做完了。后来就一直是按照结缔组织病的在治疗，吃甲泼尼龙。吃了很长时间，皮疹确实没有了，脾也小了，但是把甲泼尼龙减到三片就会发烧发烧，脾也长大了。去年年底感染新冠后就是反复发烧。去了上海做了骨穿检查，重排才检查出是血液系统问题。然后回长沙湘雅三做了骨髓活检，免疫组化检查了，pet ct这些，这边医生就说是原发的骨髓t细胞淋巴瘤。没办法进一步分型。这边医生也没有建议再做进一步检查了。所以就开始治疗了。所以我想请问一下。我还需要进一步排查吗？进一步排查的话还有些什么检查需要做的吗？或者说这样的治疗方案是不行的？？

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橙色雨丝 · 发表于 2023-5-10 11:25:41

加油加油加加油发表于 2023-5-10 10:55
2021年打完第二次疫苗开始。7月份就出院免疫力下降。反复发烧，后来没发烧了。就四肢暴露的地方长红疹。 ...

目前已知的是，骨髓中有大约5%的单克隆性增生的Ｔ细胞，但是，这是不是构成Ｔ细胞淋巴瘤了呢？那不好说，在某项研究中，发现有大约1/4的并未确诊为Ｔ细胞淋巴瘤的患者外周血或骨髓中有单克隆的Ｔ细胞，而且其中大部分增生的都是CD8+的Ｔ细胞，因此，在遇到骨髓或外周血中存在一定比例的单克隆Ｔ细胞并且是CD8+的时候，务必想办法确认这是淋巴瘤，而不是其它例如与自身免疫性疾病或者某种病毒感染相关的反应性增生，因为很多时候这种反应性增生也可以是单克隆或寡克隆的。在证据未充分之前，应该将其归纳为T-CUS（意义未明的Ｔ细胞克隆性增殖），直到有进一步的证据证明这是淋巴瘤。进一步的证据通常需要淋巴结活检得到，在没有明显的淋巴结肿大的情况下，看肝脾有什么异常，如果肝脾也没有异常，看外周血涂片以及流式有什么异常，理论上说，也可以有所谓原发骨髓的外周Ｔ细胞淋巴瘤，但是这种类型实在是太罕见，文献中只有个例报道，而且还不确定是不是分型错误。从PET来看，腹主动脉旁以及肠系膜部分有少量代谢轻微升高的淋巴结，如果这是淋巴瘤，那么外周Ｔ伴骨髓侵犯是成立的，标准方案是CHOP或CHOPE化疗，缓解后自体移植。

加油加油加加油 · 发表于 2023-5-10 11:41:44

橙色雨丝发表于 2023-05-10 11:25
目前已知的是，骨髓中有大约5%的单克隆性增生的Ｔ细胞，但是，这是不是构成Ｔ细胞淋巴瘤了呢？那不好说，在某项研究中，发现有大约1/4的并未确诊为Ｔ细胞淋巴瘤的患者外周血或骨髓中有单克隆的Ｔ细胞，而且其中大部分增生的都是CD8+的Ｔ细胞，因此，在遇到骨髓或外周血中存在一定比例的单克隆Ｔ细胞并且是CD8+的时候，务必想办法确认这是淋巴瘤，而不是其它例如与自身免疫性疾病或者某种病毒感染相关的反应性增生，因为很多时候这种反应性增生也可以是单克隆或寡克隆的。在证据未充分之前，应该将其归纳为T-CUS（意义未明的Ｔ细胞克隆性增殖），直到有进一步的证据证明这是淋巴瘤。进一步的证据通常需要淋巴结活检得到，在没有明显的淋巴结肿大的情况下，看肝脾有什么异常，如果肝脾也没有异常，看外周血涂片以及流式有什么异常，理论上说，也可以有所谓原发骨髓的外周Ｔ细胞淋巴瘤，但是这种类型实在是太罕见，文献中只有个例报道，而且还不确定是不是分型错误。从PET来看，腹主动脉旁以及肠系膜部分有少量代谢轻微升高的淋巴结，如果这是淋巴瘤，那么外周Ｔ伴骨髓侵犯是成立的，标准方案是CHOP或CHOPE化疗，缓解后自体移植。

所以进一步的证据就是要取腹部的淋巴结活检是吗

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