是惰性套淋吗？

Saya · 发表于 2023-4-23 13:56:03

请问各位亲爱的战友家人们，目前的流式和FISH结果可以确定是套细胞淋巴瘤白血病型吗？拜托大神们帮我看看呢，我看骨髓单还写着形态学符合CLPD
唉。。。当时就不该求老天保佑千万别是慢淋的，哪知道还有可能是套淋，老天爷啊@橙色雨丝 @套淋结疗维持-剑

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橙色雨丝 · 发表于 2023-4-23 14:46:47

是不是惰性的套细胞，这个很难回答，需要结合临床。套细胞淋巴瘤的发生与发展，大致是这样的：一个童贞B细胞因为偶然原因出现t(11；14)易位；这个B细胞进入淋巴结后，逐渐发展成原位套细胞淋巴瘤，如果没有受到抗原刺激，未发生体细胞高频突变，那么会发展成经典型套细胞淋巴瘤，具有一定的侵袭性，继续发展会成为多形性/母细胞性套细胞淋巴瘤，具有高侵袭性；如果受到抗原刺激，经历过体细胞高频突变，那么它的基因组比较稳定，容易发展为非结节性，白血病样套细胞淋巴瘤，但是一定阶段之后，疾病会继续进展，当出现17p缺失（即TP53缺失）或TP53突变后，基因组就不再稳定了，侵袭性开始变强，可能与经典型套细胞淋巴瘤殊途同归。

橙色雨丝 · 发表于 2023-4-23 14:54:54

Saya 发表于 2023-4-23 14:40
谢谢您回复。目前医生说基因检测结果可以不用等，治疗的话就用BR+泽布这样的方案，后期缓解了做移植。我 ...

需要开始治疗，等几天再治也无大碍，但请注意两点：1）FDA最近刚刚否决了BR+伊布替尼一线治疗套细胞淋巴瘤的适应症申请，不知道你的医生是否了解这个情况，对此有什么看法；2）如果存在TP53突变，化疗的效果通常不好，不排除后面需要做CAR-T，但苯达莫司汀对Ｔ细胞的影响较大，进而会减弱CAR-T的效果，万一发生这种情况，后悔是没用的；3）有鉴于此，可以考虑先用泽布替尼+利妥昔单抗治疗起来，等基因测序结果出来再做决定。

橙色雨丝 · 发表于 2023-4-23 14:25:44

套细胞白血病。FISH报告中有一个地方把CCND1写成了CCND3，但应该不影响结果，存在t(11;14)易位，而且TP53缺失。建议做TP53突变的检查，如果是突变型，考虑BTK抑制剂联合维奈托克治疗。

Saya · 发表于 2023-4-23 14:40:28

橙色雨丝发表于 2023-04-23 14:25
套细胞白血病。FISH报告中有一个地方把CCND1写成了CCND3，但应该不影响结果，存在t(11;14)易位，而且TP53缺失。建议做TP53突变的检查，如果是突变型，考虑BTK抑制剂联合维奈托克治疗。

谢谢您回复。目前医生说基因检测结果可以不用等，治疗的话就用BR+泽布这样的方案，后期缓解了做移植。我们比较茫然，不知道这个方案怎么样？

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Saya · 发表于 2023-4-23 14:43:27

橙色雨丝发表于 2023-04-23 14:25
套细胞白血病。FISH报告中有一个地方把CCND1写成了CCND3，但应该不影响结果，存在t(11;14)易位，而且TP53缺失。建议做TP53突变的检查，如果是突变型，考虑BTK抑制剂联合维奈托克治疗。

另外想请教您，目前身体是没有任何异常的，但是淋巴细胞95了，要立刻开始治疗吗？我们准备5月份再开始治疗，会耽误吗

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Saya · 发表于 2023-4-23 16:06:55

橙色雨丝发表于 2023-04-23 14:54
需要开始治疗，等几天再治也无大碍，但请注意两点：1）FDA最近刚刚否决了BR+伊布替尼一线治疗套细胞淋巴瘤的适应症申请，不知道你的医生是否了解这个情况，对此有什么看法；2）如果存在TP53突变，化疗的效果通常不好，不排除后面需要做CAR-T，但苯达莫司汀对Ｔ细胞的影响较大，进而会减弱CAR-T的效果，万一发生这种情况，后悔是没用的；3）有鉴于此，可以考虑先用泽布替尼+利妥昔单抗治疗起来，等基因测序结果出来再做决定。

非常感谢，我们挂了个下周的多学科会诊号，希望到时候综合给个诊疗方案

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Noproblem · 发表于 2023-4-23 16:43:41

是不是几年内没体检过啊淋巴细胞一年不能升这么高啊

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Saya · 发表于 2023-4-23 18:28:10

Noproblem 发表于 2023-04-23 16:43
是不是几年内没体检过啊  淋巴细胞一年不能升这么高啊

21年10月体检的，只高了0。3

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MRGreen · 发表于 2023-4-23 21:41:21

橙色雨丝发表于 2023-04-23 14:54
需要开始治疗，等几天再治也无大碍，但请注意两点：1）FDA最近刚刚否决了BR+伊布替尼一线治疗套细胞淋巴瘤的适应症申请，不知道你的医生是否了解这个情况，对此有什么看法；2）如果存在TP53突变，化疗的效果通常不好，不排除后面需要做CAR-T，但苯达莫司汀对Ｔ细胞的影响较大，进而会减弱CAR-T的效果，万一发生这种情况，后悔是没用的；3）有鉴于此，可以考虑先用泽布替尼+利妥昔单抗治疗起来，等基因测序结果出来再做决定。

请问大神问题一：对于经典MCL三期，（67岁）一线BR的缓解率高吗？BR方案+二线泽布的方案呢？问题二：一线用利妥昔单抗+泽布的方案可行吗？谢谢

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